112.247.109.102：以“{{头部模板-炎症}} 勒夫勒心内膜炎(LÖffler’s endocarditis)又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或嗜酸性粒细胞性心...”为内容创建页面

2014-01-26T10:12:00Z

以“{{头部模板-炎症}} 勒夫勒心内膜炎(LÖffler’s endocarditis)又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或嗜酸性粒细胞性心...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-炎症}}
[[勒夫勒心内膜炎]](LÖffler’s endocarditis)又称为[[嗜酸性粒细胞增多]]性[[心内膜炎]]或[[嗜酸性粒细胞]]性[[心内膜]]病等。
==勒夫勒心内膜炎的病因==
(一)发病原因

原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与[[5-羟色胺]]摄入过多(当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、[[营养不良]]、[[维生素E]]和[[色氨酸]]缺乏有关。而热带、亚热带地区[[丝虫病]]、[[疟疾]]、曼氏[[血吸虫病]]广为传播，因此也有人提出本病与上述[[寄生虫病]]有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

(二)发病机制

1.本病的发生多认为与[[嗜酸性粒细胞增多]]有关，但[[嗜酸性粒细胞]]通过何种机制引起[[心内膜]]或[[心肌]]损害尚未阐明，有人认为可能与嗜酸性粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子[[蛋白]](eosinophil cationic protein)有关，该蛋白可影响心肌[[线粒体]][[呼吸]]功能而造成心肌损害;也有人认为可能与[[圆细胞]]和嗜酸性粒细胞在心肌[[浸润]]致心内膜下心肌坏死的结果。此外，脱颗粒嗜酸性粒细胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒细胞颗粒碱性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病发生和发展过程中也起重要作用。

2.本病主要[[病理]]特点是心内膜和内层[[心肌纤维化]]，内膜明显增厚，心肌[[顺应性]]降低，[[心脏]]内大量附壁[[血栓形成]]，内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润，临床上以右室受累多见，左室也可受累，但病变一般较右室轻。[[心室]]病变主要侵犯[[心尖]]和流入道，而流出道多不受影响，严重者心尖可闭塞，也可累及[[乳头肌]]、[[腱索]]和房室环，可产生[[瓣膜]]关闭不全。本病与[[心内膜心肌纤维化]](endomyocardial fibrosis，EMF)的关系曾有过长期争论，目前多数学者认为本病可能是EMF的早期病变，以后可演变为EMF。因此有人将本病的病理改变分为3期：

(1)[[坏死]]期：主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变，内膜下心肌损伤和坏死。

(2)血栓形成期：随着心内膜及内膜下[[心肌炎]]症消退，在心腔内附壁血栓形成，[[血栓]]一旦脱落可引起动脉[[栓塞]]。

(3)[[纤维化]]期：嗜酸性粒细胞等[[炎症]][[细胞]]完全消失，主要表现为[[胶原纤维]]广泛[[增生]]，其病理改变与EMF难以鉴别。
==勒夫勒心内膜炎的症状==
患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人，起病隐匿，病情进展相对缓慢。其[[临床表现]]取决于受累[[心脏]]及病变严重程度。右心受累为主者，酷似[[缩窄性心包炎]]及[[三尖瓣关闭不全]]征象，可在[[三尖瓣]][[听诊]]区发现[[收缩期反流性杂音]]及[[体循环淤血]]征，而下肢[[水肿]]较轻微。左心受累为主者，可出现[[二尖瓣关闭不全]]和[[肺淤血]]征象。双[[心室]]同时受累可产生全心衰征象，但临床上多以右心衰为主。此外附壁[[血栓脱落]]可产生[[动脉栓塞]]的[[症状]]。本病尚可产生[[脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]及[[消化道]]系统受累、[[贫血]]、[[血液]]及[[骨髓]]中[[嗜酸粒细胞增多]]等全身性症状。

根据本病临床表现结合有关[[实验室检查]]，多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能：

1.不明原因进行性[[心衰]]伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，[[心脏扩大]]但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。

2.血[[白细胞增多]]，嗜酸粒细胞&gt;15×100 8/L，骨髓粒系[[增生]]活跃，其中[[嗜酸性粒细胞]]比例增高。

3.伴有[[心血管系统]]以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的[[肝脾肿大]]、[[胃肠道症状]]、[[浅表淋巴结肿大]]、贫血等。

4.[[X线]]、ULG等检查显示[[心尖]]闭塞，流入道受累，流出道扩张，[[心内膜]]及心内膜下增厚和附壁[[血栓形成]]，[[心功能]]检查以[[舒张]][[功能障碍]]为主。

5.心内膜下[[心肌]]活检显示心内膜[[胶原纤维]]增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞[[浸润]]等[[病理]]改变。
==勒夫勒心内膜炎的诊断==

===勒夫勒心内膜炎的检查化验===
外周血[[嗜酸性粒细胞增多]]和[[白细胞增多]]，嗜酸粒细胞&gt;15×1008/L，[[骨髓]]粒系[[增生]]活跃，其中[[嗜酸性粒细胞]]比例增高。

1.[[X线]]检查右室受累为主型可表现为[[右房]]明显扩大，右室流出道扩张致[[肺动脉]]下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似[[心包积液]]或Ebstein[[畸形]]的表现。由于本病常有[[心内膜]]纤维增厚和(或)附壁[[血栓]][[钙化]]，故部分病例于心尖指向流出道走向可见[[钙化影]]。右室造影和[[心功能测定]]常显示右室[[心尖]]闭塞和[[舒张]]功能减退，流入道舒缩[[功能障碍]]，流出道功能基本正常，为本病特征性改变。左室受累为主型的X线表现可酷似风心病[[二尖瓣关闭不全]]，但[[心脏]]一般仅轻度增大，可有左房、左室轻度增大以及[[肺淤血]]和[[肺动脉高压]]改变。左室造影可发现附壁血栓所致[[充盈缺损]]，心内膜表面不光滑不平整，心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双[[心室]]均受累者其X线表现为上述两型的综合，但常以右室损害较重。

2.[[超声心动图]] 可因心内膜增厚，内膜下[[肌层]][[纤维化]]使[[超声]]回声[[反射]]增强，有时可发现附壁血栓，收缩期可显示心尖闭塞，心室腔内径可正常、扩大或缩小，而[[心房]]常有不同程度扩大。此外可有[[三尖瓣]]和(或)二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包[[积液]]征象。

3.[[心电图]] 心电图改变没有特异性，可有心房增大、非特异性ST-T改变。此外，可有各种类型[[心律失常]]。

4.心内膜心肌活检对本病诊断有较大价值，可发现心内膜嗜酸性粒细胞[[浸润]]、心内膜纤维增生和内膜下[[心肌]]坏死等[[病理]]改变。
===勒夫勒心内膜炎的鉴别诊断===
本病主要需与Ebstein[[畸形]]、风心病[[二尖瓣关闭不全]]和[[缩窄性心包炎]]作鉴别。
==勒夫勒心内膜炎的西医治疗==
(一)治疗

本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用[[肾上腺]][[糖皮质激素]]和[[免疫抑制药]]。[[羟基脲]]治疗本病有一定效果，用法为500mg，2～3次/d，4～6周为1个疗程，必要时辅以[[长春新碱]]。如出现[[心衰]]、[[心律失常]]等[[并发症]]，应作相应处理，严重[[瓣膜]]关闭不全者可施行换瓣术，同时切除过多的[[纤维]]组织及附壁[[血栓]]。[[抗凝药]]物对防治[[动脉栓塞]]有一定帮助。

(二)预后
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
<seo title="勒夫勒心内膜炎,勒夫勒心内膜炎症状_什么是勒夫勒心内膜炎_勒夫勒心内膜炎的治疗方法_勒夫勒心内膜炎怎么办_医学百科" metak="勒夫勒心内膜炎,勒夫勒心内膜炎治疗方法,勒夫勒心内膜炎的原因,勒夫勒心内膜炎吃什么好,勒夫勒心内膜炎症状,勒夫勒心内膜炎诊断" metad="医学百科勒夫勒心内膜炎条目介绍什么是勒夫勒心内膜炎，勒夫勒心内膜炎有什么症状，勒夫勒心内膜炎吃什么好，如何治疗勒夫勒心内膜炎等。勒夫勒心内膜炎(L&Ouml;ffler&rsquo;s en..." />
[[分类:心血管内科疾病]]
{{导航板-炎症}}

勒夫勒心内膜炎 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-炎症}} 勒夫勒心内膜炎(LÖffler’s endocarditis)又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或嗜酸性粒细胞性心...”为内容创建页面