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2014-02-06T05:46:22Z

以“动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kin...”为内容创建页面

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[[动静脉畸形]]病人发生[[癫痫]]原因是：动静脉短路使脑[[局部缺血]]，邻近脑组织胶质样变;[[颞叶]]动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。
==动静脉短路现象的原因==
(一)发病原因

[[脑动静脉畸形]]是一种先天性疾患，是[[胚胎发育]]过程中[[脑血管]]发生[[变异]]而形成的。一般认为，在[[胚胎]]第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始[[血管网]]开始形成，原脑中出现原始的[[血液循环]]。以后原始[[血管]][[再分化]]出动脉、[[静脉]]和[[毛细血管]]。在胚胎早期，原始的[[动脉]]及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管[[发育异常]]，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，[[血液]]直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的[[畸形]]血管团，血管壁薄弱处扩大[[成囊]]状，其内部[[脑动脉]]与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根[[引流]]静脉后离开血管团，流向[[静脉窦]]。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床[[症状]]和[[体征]]。

(二)发病机制

AVM常以[[颅内出血]]和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，[[动脉血]]直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和[[病理]]生理过程。

1.[[出血]] 多种因素可引起颅内出血：

(1)大流量的血液使管壁结构异常的[[动脉扩张]]扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。

(2)AVM伴发的[[动脉瘤破裂]]出血，伴有[[动脉瘤]]的病灶出血率达90%～100%。

(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出血。

(4)由于大量血液通过AVM内的[[动静脉瘘]]管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向AVM区，出现“脑盗血”现象。长期的[[缺血]]，周围区域的[[小动脉]]处于扩张状态，管壁结构随之发生改变。在某些情况下，如全身[[血压]]急骤上升时，这种[[扩张血管]]亦有破裂出血的可能。

AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为，小型AVM([[最大径]]&lt;2.5cm)的出血率相对较高。可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大。相反，大型(最大径&lt;5cm)的血管口径较大，动脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，破裂的机会则较小。

AVM的部位与[[出血倾向]]亦有一定的关系。深部病灶如[[脑室]]、脑室旁、基底节、[[丘脑]]、[[脑岛]]等处的病灶出血率高于半球AVM，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂。同时深部AVM的引流静脉常为[[深静脉]]。深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉[[高压]]，而引起静脉或AVM团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的AVM，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为[[脑室内出血]]。

2.脑盗血由盗血累及[[脑缺血]]的范围比畸形血管团的范围大，由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与AVM的大小有关。畸形血管团越大，盗[[血量]]越大，脑缺血的程度越重。小型AVM盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状。严重的缺血可引起[[癫痫]]或[[短暂性脑缺血发作]]或进行性神经功能缺失。如[[躯体感觉障碍]]或[[偏瘫]]等。

3.脑过度灌注大量的脑盗血使邻近脑组织内的[[血管扩张]]，以获得较多的血流供应脑组织的需要，从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软，管壁变薄，血管的自动调节功能下降，[[阈值]]上限降低，甚至处于[[瘫痪]]状态。一旦[[脑灌注]]压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上限时，有自动调节[[功能障碍]]的动脉不仅不收缩反而急性扩张，脑血流量随[[灌注压]]呈线性递增，即产生脑过度灌注，表现为局部静脉压升高，周围脑组织[[静脉血]]流受阻而突然出现脑[[肿胀]]、[[脑水肿]]、[[颅内压增高]]、广泛的[[小血管]]破裂出血等一系列现象。特别是在巨大型高流量的AVM(最大径&gt;6cm)切除后极易发生。文献报道，中大型AVM术后，脑过度灌注现象发生率为1%～3%，巨大型AVM为12%～21%，其致残率和[[死亡率]]高达54%。这种现象在AVM的血管内[[介入治疗]]中亦可发生，是AVM处理过程中可能发生的最严重的危险。

AI-Rodhan(1993)对AVM术后出现脑水肿和残腔出血提出另一种解释，认为是由于AVM切除后引流静脉的残端狭窄、[[血栓形成]]或[[栓塞]]、周围脑组织的[[静脉回流障碍]]加重所致。因此命名为静脉闭塞性[[充血]]

4.颅内压增高 AVM本身没有占位效应，但不少病人表现为颅内压增高征。一方面，AVM中动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的[[静脉回流]]而使脑组织长期[[淤血]]和[[水肿]]，颅内压增高;另一方面，AVM病人常伴有[[脑积水]]，出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉，扩大成球状的[[静脉瘤]]或脑室内出血堵塞[[脑脊液]]循环通路，也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分[[蛛网膜下腔]]的闭塞或[[蛛网膜颗粒]]的堵塞使脑脊液吸收减少，均可引起阻塞性或[[交通性脑积水]];再一方面，出血引起的[[脑内血肿]]及[[血肿]]周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。

5.病理脑AVM可发生在颅内的任何部位。80%～90%位于幕上，以大脑半球表面特别是[[大脑中动脉]]供应区的顶、[[颞叶]]外侧面最为多见，其次为[[大脑前动脉]]供应区的[[额叶]]及[[大脑]]内侧面，其他部位[[枕叶]]、基底节、丘脑、[[小脑]]、[[脑干]]、[[胼胝体]]、脑室内较少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下AVM多由[[小脑上动脉]]供血或小脑前下或后下动脉供血。供血动脉一般只有一条，多者可有二三条，回流静脉多为一条，偶有两条。供血动脉及回流静脉多粗大，比正常动、静脉大1倍到数倍。据统计供血动脉大脑中动脉占60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%，[[脉络膜]]前动脉及椎-基动脉分支供血少见，小脑后动脉分支占2%左右。回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦、[[大脑大静脉]]、鞍旁[[静脉丛]]、岩窦、[[横窦]]、[[直窦]]、[[岩上窦]]等。由于胚胎脑血管首先在[[软脑膜]]发育，故[[动静脉畸形]]常位于脑表面，亦可位于脑沟内或深部脑组织内。典型的脑动静脉畸形呈圆锥形，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深达脑室壁，有的伸入脑室与[[侧脑室脉络丛]]相连。有少数动静脉畸形呈类球形、长条形或不规则形，边缘不整齐。

畸形血管团的大小不一，悬殊很大，小者只有在仔细检查下才能看到，[[脑血管造影]]不能显示，只有在术后病理检查时才能发现，有的甚至连常规病理检查亦难发现。大者病变直径可达8～10cm以上，可累及两个脑叶以上，占[[大脑半球]]的1/3～1/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或[[小脑半球]]。病变中的畸形血管纠缠成团，血管管径大小不一，有时较为细小，有时极度扩张、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋状或绕成圆圈形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。其间可夹杂脑组织。

[[显微镜]]下，动静脉畸形的特点是由大小不等、走向不同的动静脉组成，管腔扩张，管壁[[动脉内膜]][[增生]]肥厚，有的突向管腔内，内弹力层极为薄弱，甚至缺失，中层厚薄不一。动脉壁上可附有粥样[[硬化]]斑块及[[机化]]的[[血凝]]块，有的管腔部分堵塞，有的呈动脉瘤样扩张。静脉常有[[纤维]]变或玻璃样变而增厚，偶见有[[钙化]]。但动脉和静脉常常难以区分。畸形血管周围常见有[[含铁血黄素]]沉着，夹杂在血管之间的脑组织可变性[[坏死]]。

由于动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管，血液经动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部[[血流量]]增加，血循环速度加快。这种血流改变，引起大量“脑盗血”现象。由于动脉血直接流入静脉内，使动脉内压大幅度下降，供血动脉内压由正常[[体循环]]平均动脉压的90%，降至45.1%～61.8%，而静脉内压上升，引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张、扭曲。动脉压的下降以及“脑缺血”现象，使动脉的自动调节功能丧失，致使动脉扩张，以弥补远端[[脑供血不足]]。动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成，以及静脉长期怒张、扭曲，形成巨大静脉瘤。这都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血，手术时可见静脉呈鲜红色，与动脉难以区别，这称之为静脉的动脉化。随着动静脉的扩张，盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。
==动静脉短路现象的诊断==
其[[症状]]因[[动静脉畸形]]的部位、大小、有否[[出血]]或[[缺血]]等而定。

(1)出血

这是[[颅内动静脉畸形]]最常见的症状，半数以上在16-35岁间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。[[怀孕]]期间的出血危险增加。

(2)[[癫痫]]

可在[[颅内出血]]时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑[[局部缺血]]，邻近脑组织胶质样变;[[颞叶]]动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。

(3)[[头痛]]

多数是颅内出血的结果，除此而外，约43%的病人在出血前即有持续性的或[[反复发作性头痛]]，往往是[[顽固性头痛]]。

(4)[[局灶症状]]

由[[血管畸形]]部位、[[血肿]]压迫、脑[[血液循环]]障碍及[[脑萎缩]]区域而定。

(5)其他症状

颅内血管吹风样杂音、精神症状、[[眼球突出]]、[[血管杂音]]、[[继发性]][[颅内高压]]、[[复视]]、[[心衰]]等症状。
==动静脉短路现象的鉴别诊断==
[[脑动静脉畸形]]需与其他[[脑血管畸形]]、[[烟雾病]]、[[原发性癫痫]]、[[颅内动脉瘤]]等相鉴别。

1.脑海绵状[[血管瘤]] 也是青年人反复[[蛛网膜下腔出血]]的常见原因之一。[[出血]]前病人常无明显临床[[症状]]。[[脑血管造影]]常为阴性或出现[[病理]]性[[血管]]团，但看不到增粗的供血[[动脉]]或扩张的[[引流]][[静脉]]。[[CT]][[平扫]]可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与[[动静脉畸形]]相鉴别。

2.原发性癫痫病脑动静脉畸形常出现[[癫痫]]，并且已发生[[血栓]]的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状[[体征]]，例如[[头痛]]、进行性轻[[偏瘫]]、[[共济失调]]、[[视力障碍]]等。CT扫描有助于鉴别诊断。

3.[[脑动脉]]瘤是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见。病人常有[[高血压]]、[[动脉硬化]]史。癫痫发作少见而动[[眼神经]][[麻痹]]多见。根据脑血管造影不难鉴别。

4.静脉性血管[[畸形]] 较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现[[颅内压增高]]。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。

5.烟雾病此病多见于儿童及青壮年，儿童以[[脑缺血]]为主要表现，成人以[[颅内出血]]为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为[[颈内动脉狭窄]]或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。

6.血供丰富的[[脑瘤]] 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的[[胶质瘤]]、[[转移瘤]]、[[脑膜瘤]]及[[血管母细胞瘤]]相鉴别。由于这些[[肿瘤]]血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。

其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或[[缺血]]等而定。

(1)出血

这是[[颅内动静脉畸形]]最常见的症状，半数以上在16-35岁间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。[[怀孕]]期间的出血危险增加。

(2)癫痫

可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑[[局部缺血]]，邻近脑组织胶质样变;[[颞叶]]动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。

(3)头痛

多数是颅内出血的结果，除此而外，约43%的病人在出血前即有持续性的或[[反复发作性头痛]]，往往是[[顽固性头痛]]。

(4)[[局灶症状]]

由[[血管畸形]]部位、[[血肿]]压迫、脑[[血液循环]]障碍及[[脑萎缩]]区域而定。

(5)其他症状

颅内血管吹风样杂音、精神症状、[[眼球突出]]、[[血管杂音]]、[[继发性]][[颅内高压]]、[[复视]]、[[心衰]]等症状。
==动静脉短路现象的治疗和预防方法==
控制[[血压]]，避免诱发因素。
==参看==
*[[动静脉血管瘤]]
*[[眼眶静脉性血管瘤]]
*[[色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩]]
*[[上巩膜静脉压升高所致青光眼]]
*[[眼眶内静脉曲张]]
*[[急性海绵窦栓塞性静脉炎]]
*[[胸壁静脉炎]]
*[[下肢静脉血栓形成]]
*[[右心房与下腔静脉平滑肌瘤]]
*[[脑动静脉畸形]]
*[[其它症状]]
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