https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%89%AF%E8%82%BF%E7%98%A4%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%8F%98%E6%80%A7 2026-04-20T15:55:03Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%89%AF%E8%82%BF%E7%98%A4%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%8F%98%E6%80%A7&diff=151771&oldid=prev 2014-02-05T15:53:29Z

<p>以“<a href="/%E5%89%AF%E8%82%BF%E7%98%A4%E6%80%A7%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%8F%98%E6%80%A7" title="副肿瘤性小脑变性">副肿瘤性小脑变性</a>(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[副肿瘤性小脑变性]](paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性[[小脑皮质]][[萎缩]]患者迟早会发生[[肿瘤]]。[[病理]][[组织学]]特征是Purkinje[[细胞]]大量消失，脑实质[[炎性细胞浸润]]不明显。<br /> ==副肿瘤性小脑变性的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿[[瘤病]]变的病因是全身性或潜在的[[肿瘤]]导致的[[自身免疫]]性反应。有报道某些[[妇科]]肿瘤合并[[小脑变性]]的患者[[血清]]和CSF中存在[[自身抗体]]，称为抗-Yo[[抗体]]。抗-Yo抗体是特异性抗[[小脑]]Purkinje[[细胞]]抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与[[副肿瘤性小脑变性]]和[[生殖系统]]或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者，经[[免疫]]组化证实有抗Purkinje[[细胞浆]]抗体。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 副肿瘤性[[变性]]弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其[[肿瘤细胞]]和小脑浦肯野细胞起[[交叉反应]]的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并[[乳腺癌]]、[[卵巢癌]]或[[子宫癌]]。抗-Yo抗体为多[[克隆]][[IgG]]抗体，在[[补体]]的参与下特异性的与[[小脑皮质]]中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关[[抗原]](CDR)发生[[免疫反应]]，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种[[内质网]]颗粒性[[细胞质]][[标记物]]，用Westernblot法研究Purkinje细胞[[蛋白]]提取物发现，两种抗原的[[分子量]]分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在[[非霍奇金淋巴瘤]]合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。<br /> ==副肿瘤性小脑变性的症状==<br /> 1.病情呈[[亚急性]]进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的[[神经系统]]征象出现于发现癌肿前。主要表现为[[小脑综合征]]，如[[步态]]及肢体[[共济失调]]、[[构音障碍]]及[[眼震]]等，有时可有复视、[[眩晕]]、[[神经]]性听力丧失及[[眼球运动障碍]]等，少数病例出现情感及[[精神障碍]]。<br /> <br /> [[小脑]]受损的[[症状]]可以出现在[[肿瘤]]症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。<br /> <br /> 步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，[[眼球震颤]]较为少见。<br /> <br /> 副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生[[语言困难]]、[[痴呆]]、[[记忆力障碍]]、[[锥体束]]症或其他[[神经病]]变。<br /> <br /> 2.发病初期[[脑脊液]]呈炎性改变，[[淋巴细胞]]及[[IgG]]增高，也可完全正常。发现抗-Yo[[抗体]]须深入查寻[[妇科]]肿瘤，包括[[乳房]]造影、[[盆腔]][[CT]]检查、[[卵巢]]CA-125[[抗原]]定量，择期[[麻醉]]下[[盆腔检查]]、刮宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。<br /> <br /> 抗浦肯野[[细胞]]抗体，如抗-Yo抗体(卵巢和[[乳腺]]肿瘤)或抗-Tr抗体([[霍奇金病]]);[[抗核抗体]]，如抗-Hu([[小细胞]][[肺癌]])和抗-Ri([[乳腺癌]])抗体，有时在[[血液]]中可以被检测到。CSF中可有中等程度的[[淋巴细胞增多]]以及[[蛋白]]的升高。<br /> <br /> 通常情况下，对[[副肿瘤性小脑变性]]的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的[[临床表现]]情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现，有助于明确[[酒精中毒]]或[[甲状腺功能低下]]所致的小脑损害。单纯的[[上肢]]共济失调提示不可能为[[酒精]]损害，Wernicke[[脑病]]提示患者可能是由于癌肿导致的[[营养不良]]所致。<br /> <br /> 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、[[体征]]时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现[[原发性]]肿瘤前易误诊。<br /> ==副肿瘤性小脑变性的诊断==<br /> <br /> ===副肿瘤性小脑变性的检查化验===<br /> 1.[[血清]]和CSF[[免疫学]][[特异性抗体]]检查。<br /> <br /> 2.[[血尿]][[便常规]]检查。<br /> <br /> 1.[[神经系统]][[CT]]、[[MRI]]检查 早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见[[小脑]][[白质]]T2WI[[高信号]]，广泛的小脑和[[脑干]][[萎缩]]。<br /> <br /> 2.[[神经]]肌肉电生理学检查。<br /> ===副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断===<br /> 如[[亚急性]][[小脑变性]]的患者体内检测到抗-Yo[[抗体]]提示有[[妇科]]癌肿的存在。在[[小细胞]][[肺癌]]合并副肿瘤[[综合征]]的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的[[滴度]]要较[[血清]]中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有[[神经母细胞瘤]]、[[乳腺癌]]、[[前列腺癌]]中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合征的其他[[临床类型]]中，如[[脑脊髓炎]]、边缘性[[脑炎]]、[[脑干脑炎]]、[[脊髓炎]]、亚急性[[感觉性]][[神经元]]病、[[前角]][[细胞]][[变性]]、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。<br /> ==副肿瘤性小脑变性的并发症==<br /> 副肿瘤损害若累及其他部位的[[神经系统]]还会产生[[语言困难]]、[[痴呆]]、[[记忆力障碍]]、[[锥体束]]症或其他[[神经病]]变。也能可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的[[临床表现]]，如[[关节炎]]、[[皮疹]]、[[内分泌]]功能紊乱等。<br /> ==副肿瘤性小脑变性的预防和治疗方法==<br /> 预防：早期发现，早期治疗。<br /> ===副肿瘤性小脑变性的西医治疗===<br /> 目前尚无特效[[疗法]]，可试用[[血浆]]置换、[[维生素类]]药物、[[皮质类固醇]]及[[免疫抑制剂]]等，疗效未证实。有些患者治疗原发[[肿瘤]]后[[症状]]明显缓解。该[[综合征]]早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的[[生命质量]]和延长寿命。<br /> <br /> 预后<br /> <br /> 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与[[神经系统]]损害部位及范围相关。预后各不相同。<br /> ==副肿瘤性小脑变性吃什么好？==<br /> 一、[[副肿瘤性小脑变性]]吃哪些对身体好?<br /> <br /> 1、选择具有抗肿瘤作用的食物，如[[芹菜]]、[[黄花菜]]、[[芋头]]、[[慈姑]]、[[菱角]]、[[胡萝卜]]等。<br /> <br /> 2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。<br /> <br /> 3、多吃富含[[维生素A]]、B族及[[维生素C]]的食物，如橘子、[[苹果]]、西红柿等水果[[蔬菜]]。<br /> <br /> 二、副肿瘤性小脑变性最好不要吃哪些食物?<br /> <br /> 1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。<br /> <br /> 2、禁忌生蒜、[[芥菜]]等辛辣食物。<br /> <br /> 3、少吃含化学物质、[[防腐剂]]、添加剂的饮料和零食。<br /> ==参看==<br /> *[[脑外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;副肿瘤性小脑变性,副肿瘤性小脑变性症状_什么是副肿瘤性小脑变性_副肿瘤性小脑变性的治疗方法_副肿瘤性小脑变性怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;副肿瘤性小脑变性,副肿瘤性小脑变性治疗方法,副肿瘤性小脑变性的原因,副肿瘤性小脑变性吃什么好,副肿瘤性小脑变性症状,副肿瘤性小脑变性诊断&quot; metad=&quot;医学百科副肿瘤性小脑变性条目介绍什么是副肿瘤性小脑变性，副肿瘤性小脑变性有什么症状，副肿瘤性小脑变性吃什么好，如何治疗副肿瘤性小脑变性等。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic ce...&quot; /&gt;<br /> [[分类:脑外科疾病]]</div>

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