112.247.67.26：以“剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退...”为内容创建页面

2014-02-05T07:20:41Z

以“剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退...”为内容创建页面

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剥脱性[[综合征]](exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常[[蛋白质]]，阻塞了[[小梁网]]引起小梁功能减退，[[眼压升高]]导致[[青光眼]]。
==剥脱综合征的病因==
(一)发病原因

1.[[遗传]] 虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性[[开角型青光眼]]的关系有关报道的结果不一。

2.[[感染]] 有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在XFS眼[[标本]]中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有[[病毒]]引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。

3.气候有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS与[[紫外线]]的接触关系密切。XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。

(二)发病机制

1.发病机制有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自[[晶状体]]前囊下的[[上皮细胞]]综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在[[白内障囊内摘除术]]后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自[[虹膜]]。因虹膜的前界膜、[[色素上皮层]]及[[血管]]壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于[[晶状体囊]]的退行性变或[[晶状体上皮]][[细胞]][[代谢异常]]而产生。随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。

2.XFS合并[[青光眼]]的发病机制一般情况下，仅少数XFS患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼。XFS合并的青光眼常为开角型，[[前房]]深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了[[小梁网]]。另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损，但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集。已经证实小梁网内有剥脱物游离，[[Schlemm管]]有破坏，小梁网内有色素[[分子]]存在。XFS合并[[闭角型青光眼]]的发病机制：XFS合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为[[散发病例]]，[[患病率]]为1.5%～3%。但XFS中的窄房角较常见。Wishart等在76例XFS的房角[[镜检]]查时，在73例青光眼中有32%的房角为周边前粘连或房角关闭，全部病例小梁色素均增加。当色素有明显不对称时，青光眼的发生就更为常见。XFS的前房容量较对照组减小，推测可能是该病的一种原因或结果。
==剥脱综合征的症状==
1.一般[[临床表现]] XFS的病程非常缓慢，可长达10～20年。眼前节具有许多极轻微而又重要的改变，需在[[裂隙灯]]下仔细检查，才能识别：

(1)[[结膜]]：一般情况下结膜无明显异常。进行性病例，荧光[[血管造影]]可显示规则性的边缘[[血管]]缺损和新生血管区。可表现有前睫状血管[[充血]]。

(2)[[角膜]]：[[内皮]]层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg梭状沉着。有的角膜内皮改变较轻，包括[[细胞计数]]下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的严重程度和病程无关。

(3)[[虹膜]]和[[瞳孔]]：虹膜前表面有粗大颗粒状[[色素沉着]]区，很少[[虹膜震颤]]。虹膜血管造影异常，包括血管数量减少，正常放射状走形丢失，新生血管丛和荧光渗漏。虹膜[[括约肌]]上有特殊的色素沉着，而虹膜周边部少见是其特征。近[[瞳孔缘]]区的括约肌，经虹膜[[透照]]法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的[[色素脱失]]斑块，多在下方。瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片，多数在未扩瞳时可查见。这是XFS患者早期易被忽略的[[体征]]。

(4)[[前房]]及房角：未扩瞳时偶见前房内少量色素浮游，扩瞳后色素性漂游物明显增加，而前房深度与正常眼多无区别。[[虹膜角膜角]]的[[小梁网色素沉着]]，分布不均匀，在[[Schwalbe线]]上方有时出现一色素线称Sampaolesis线，但此线不如色素播散[[综合征]]者明显。房角内可有少量分散状态的碎屑状剥脱物。前房内的色素性漂游物是由虹膜摩擦[[晶体]]表面的剥脱物使其脱落所致。这也是XFS的特征性表现。[[小梁网]]色素倾向于参差不齐、斑点状、轮廓不清，这些是早期诊断的特点。小梁网色素沉着与[[眼压升高]]关系密切。伴XFS的[[正常眼压性青光眼]]患者，这种色素沉着很少见。

(5)[[晶状体]]：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3区：即半透明的中央区;颗粒状的周边区及中间的透明区。中央区直径1～2.5mm，边界清楚，其边缘有剥脱碎屑物，18%～20%患者无中心盘区。边缘的剥脱物常向前翻卷。中间的透明区是由瞳孔的[[生理]]活动在晶状体表面由虹膜摩擦而产生的。周边区始终存在，可能在其周边呈颗粒状，而中央则呈雾状白色和放射状条纹，后者常可见到。周边的[[颗粒层]]即是未受破坏的剥脱物堆集。在缩瞳治疗中，中央盘区可能发展为颗粒状表现。连接着中心区与周边区的中间带，偶见桥状的剥脱物。

晶状体上剥脱物早期的表现可为均匀一致的毛玻璃状或草席样外观，或有模糊的放射状非颗粒样条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中1/3，这些体征用窄光带以45°角[[聚焦]]在晶状体表面容易发现。随着时间发展，条纹加宽和融合，形成了一个连续齿线。用Scheimbflug照相技术有助于XFS的早期发现。剥脱物也可出现在人工晶状体上。

(6)[[睫状体]]及[[悬韧带]]：采用[[视野]]镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区、悬韧带及[[睫状突]]上可有剥脱物[[积聚]]。悬韧带受累常常很严重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全[[脱位]]或完全脱位。在XFS[[白内障囊外摘除术]]时，因悬韧带病变，使术后[[并发症]]大大增加。

(7)[[玻璃体]]：前[[玻璃体膜]]上有剥脱物积聚，在玻璃体[[纤维]]上也发现有剥脱物存在。有报道发现在[[白内障]]囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除[[晶状体囊]]膜外的其他组织。

2.合并[[青光眼]]时的临床表现 XFS在散瞳后[[眼压]]可升高达30mmHg，因此在XFS病人中散瞳后应注意眼压测量。XFS可合并开角型和[[闭角型青光眼]]，前者多见。且其对视[[神经]]损害往往比[[原发性开角型青光眼]]要重些，即视野损害与[[视盘]]损害均明显，而对药物治疗反应较差。XFS可能伴有[[角膜水肿]]和急性眼压升高，常高于50mmHg，房角是开放的。闭角型青光眼的发生是因为悬韧带的薄弱使晶状体轻微向前移动，易使[[瞳孔闭锁]]，特别是在卧位时，缩瞳使其加重，[[毛果芸香碱]]能够促使XFS的闭角型青光眼的形成。

3.XFS与眼有关[[疾病]]及全身的关系

(1)白内障：XFS与白内障形成的关系愈来愈密切，但二者的[[病因学]]关系仍然不清。在XFS中的白内障发生明显增加，反之亦然。在XFS中，囊膜破裂和[[玻璃体脱出]]是白内障囊外摘除常见的并发症。眼压升高也常出现。[[晶状体皮质]]与囊之间可出现“粘连”。XFS的晶状体囊平均厚度与正常人无明显差异。

(2)[[局部缺血]]：XFS的虹膜血管广泛受累，血管腔变窄，出现灌注减少，甚至管腔可完全闭塞。血管内皮细胞和[[周细胞]][[变性]]。有人发现XFS中有50%患者有潮红，肢体血管也有异常。新生血管分支延伸到[[虹膜后粘连]]可致微[[血容量]]减少。在一项研究中，因中央[[视网膜静脉阻塞]](CRVO)引起的[[新生血管性青光眼]]而行[[眼球摘除术]]，有35%伴有剥脱性青光眼。

(3)角膜瘤：有时在XFS男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状[[角膜病]])，而女性患者却无。在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。

(4)与全身关系：现在认为XFS是一种全身性疾病。剥脱物可出现在眼部多种组织上和心、肝、肺等[[结缔组织]]或纤维隔上。它与全身性疾病的关系不清。伴青光眼的XFS患者与[[原发性]]慢性[[开角型青光眼]]相比，AH分泌减少，而HB分泌增加。有人还发现34.4%的XFS术前[[房水]]中有[[抗核抗体]]。在[[糖尿病性视网膜病变]]中，特别是那些伴有[[增殖性视网膜病]]变的病人，XFS发生率较低。在有TLA病人中，XFS与年龄匹配的正常人相比[[发病率]]较高，提示在XFS发生中，低灌注可能有某种作用。

根据[[裂隙灯检查]]下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失;扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物。虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见。房角[[镜检]]查(用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为适宜)：小梁色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点。色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线。虹膜血管造影异常改变，结膜的血管形态缺失等有助于诊断。进行眼压、视野及[[眼底检查]]以明确有无合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期XFS发现。
==剥脱综合征的诊断==

===剥脱综合征的检查化验===
[[组织病理学]]检查显示的特征为：①[[结膜]]与[[角膜]]：电镜下见[[角膜缘]]处的[[球结膜]]及[[睑结膜]][[血管]]的[[内皮细胞]]近[[基底膜]]处，有典型的微[[纤维]]颗粒状物。角膜内皮细胞内可见被吞噬的剥脱物。②[[小梁网]]：小梁网间隙及[[Schlemm管]]内，有剥脱物沉着。[[超微结构]]显示剥脱物[[积聚]]于小梁网内皮细胞下及Schlemm管的内、外壁上，甚至在内皮细胞内的空泡中。③[[虹膜]]：[[瞳孔缘]]区有剥脱物黏附。剥脱物散布于虹膜的[[基质]]、隐窝、前界膜上、[[括约肌]]及[[开大肌]]的[[肌纤维]]间、虹膜的后表面以及围绕虹膜血管。电[[镜检]]查见剥脱物位于内皮细胞下，伴有基底膜破裂及退行性变。④[[晶状体]]及[[悬韧带]]：典型的晶状体改变可分为3个区即：A.中央区：[[透射电镜]]下见含微纤维的剥脱物、散在的[[细胞器]]官及色素颗粒。在[[光学显微镜]]及电镜下，见[[晶状体囊]]膜与剥脱物间，仅有极疏松的贴附，因而易被外来的机械性接触而抹去;B.中间区：光镜与电镜检查，此区无剥脱物存在，该区晶状体囊膜亦正常;C.周边[[颗粒区]]：光镜及电镜下该区晶状体的前囊表面有细小树枝状剥脱物存在，有时含色素。偶见因剥脱物的存在引起的[[虹膜后粘连]]。此外前、后晶状体的中纬线区及悬韧带上均可见剥脱物。⑤[[睫状体]]：[[睫状突]]被剥脱物包裹如羽绒状，且剥脱物与睫状[[上皮细胞]]牢固地黏着。

无特殊辅助检查。
===剥脱综合征的鉴别诊断===
1.色素播散[[综合征]] 最易与[[剥脱综合征]]相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要[[疾病]]。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁[[近视]]患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见，二者之比为2∶1～3∶1。从[[虹膜]]释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形[[色素沉着]]。[[透照]]法检查在虹膜中周部有[[裂隙]]状、放射状色素缺失。[[小梁网]]上的色素带常比XFS更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。

一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧[[青光眼]]也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和[[单眼]][[眼压]]高的老年的病人，应怀疑有XFS的可能。

2.[[虹膜炎]][[继发性青光眼]] 虹膜炎的[[房水]]闪光阳性，有[[细胞]]漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性[[类风湿性关节炎]]，而眼前部无剥脱物质沉着。

3.其他类型的[[晶状体]]剥脱症

(1)真性晶状体剥脱症([[晶状体囊]]分层症，capsulardelamination)：本病见于[[眼外伤]]、重度[[葡萄膜炎]]及暴露于高温作业等。[[裂隙灯检查]]见[[晶体]]前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。

异物如铜、铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见。虹膜炎导致的[[小梁网色素沉着]]，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs[[异色性虹膜睫状体炎]]，老年性或术后的房角色素，眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临床上其他表现，鉴别不难。

(2)[[原发性]]家族性[[淀粉样变性]]病：系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及[[瞳孔缘]]、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及[[虹膜角膜角]]处的色素沉着。在[[超微结构]]上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。
==剥脱综合征的并发症==
[[核性白内障]]及[[青光眼]]性[[视神经]]损害等。
==剥脱综合征的预防和治疗方法==
预防：目前没有相关内容描述。
===剥脱综合征的西医治疗===
1.药物治疗 XFS伴有[[开角型青光眼]]的主要药物治疗方法，与[[原发性开角型青光眼]]相同。XFS中的[[青光眼]]比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳。与色素播散[[综合征]]的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加[[房水]]流出也可抑制[[瞳孔]]运动，减少剥脱物的数量和色素播散。

[[毛果芸香碱]]对XFS治疗是有益的，加用[[肾上腺素]]、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效，[[碳酸酐酶]]抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。

2.[[激光]]和手术治疗已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道。但可引起突发性[[眼压升高]]。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞[[小梁网]]。当激光术后[[眼压]]峰值更高时，可再次行[[激光治疗]]。激光[[虹膜切开术]]可用于XFS合并[[闭角型青光眼]]的治疗，Nd：YAG激光较氩激光效果好。

在药物治疗无效时，需行[[小梁切除术]]，或其他[[滤过性手术]]。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行[[小梁切开术]]。最近成功应用“小梁吸除术”(trabecular aspiration)，即从小梁网中吸除剥脱物的方法。

行[[晶体]]囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果，因术后[[玻璃体]]前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行[[晶状体摘除]]术，不能达到治疗目的。不过可清除[[晶状体]][[虹膜]]摩擦引起的进一步[[色素脱失]]。[[晶状体囊]]外摘除对伴有青光眼的XFS眼压控制方面可能更为有效，无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS的小梁功能。
==剥脱综合征的护理==
[[剥脱综合征]]的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告剥脱综合征的[[患病率]]较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛瑞典丹麦、德国为高发区剥脱综合征的发生有种族差别但在不同中国或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，[[印第安人]]可高达38%冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%丹麦较低约为5%。剥脱综合征有随年龄增长而患病率增加的趋势发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。[[性别差异]]报道不一。有人认为女性常见剥脱综合征男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有[[青光眼]]的剥脱综合征病人无性别差异。

剥脱综合征合并青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多为[[开角型青光眼]]有约20%[[闭角型青光眼]]。在开角型青光眼人群中剥脱综合征的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有剥脱综合征，澳大利亚当地居民则为8.1%印度为34%。
==剥脱综合征吃什么好？==
患者吃什么好？ 膳食中应注意给多选用赤豆、金针菜、[[薏米仁]]、[[丝瓜]]、小米、[[玉米]]、[[荞麦]]、[[大麦]]、燕麦、[[蘑菇]]、[[海带]]、[[蚕豆]]、香蕉、[[萝卜]]、梨、柑桔、[[西瓜]]及绿叶[[蔬菜]]。烹调时要用[[植物油]]，如花生油、[[豆油]]、[[茶油]]、[[麻油]]等。

注意饮食卫生，多进易[[消化]]的食物，如蔬菜、水果等，经常保持[[大便]]通畅也很重要。 患者不适宜吃什么? 　　(1)忌烟，忌洒，忌喝浓茶。过量吸烟，由于[[尼古丁]]的作用可引起[[视网膜血管痉挛]]，导致[[视神经]][[缺血]]，烟草中的氰化物可引起[[中毒性弱视]]，危害视功能。大量饮酒可造成[[眼球]][[毛细血管扩张]]，眼睛[[充血]]加重，甚至导致[[青光眼]]急性发作。常喝浓茶虽有[[利尿]]之功能，但往往处于过度兴奋，影响[[睡眠]]，引起[[眼压升高]]。

(2)注意节制饮水量(特别是冬天)，一般每次饮水不要超过500毫升。因为一次饮水过多，可造成[[血液稀释]]，[[血浆]]渗透压降低，使[[房水]]产生相对增多，导致眼压升高。

(3)尽可能不吃或少吃刺激性食物，如[[辣椒]]、生葱、[[胡椒]]等。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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