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2014-02-05T07:21:16Z

以“分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation，DVD)为两眼交替遮盖时，遮盖眼上斜，是与一般斜视的神经支配法则相矛盾...”为内容创建页面

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[[分离性垂直偏斜]](dissociated vertical deviation，DVD)为两眼交替遮盖时，遮盖眼上斜，是与一般[[斜视]]的[[神经支配]]法则相矛盾的一种[[眼球]]垂直运动异常。
==分离性垂直偏斜的病因==
(一)发病原因

国内外文献有关本病的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为DVD的[[斜视]]角不稳定，经常有变化，故可排除[[肌肉]]组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背，可以否定为[[神经支配]]异常所致，所以本病的真正原因至今尚不明了。

(二)发病机制

1982年有人提出为上斜肌的[[神经]]-肌肉[[终板]]处某种神经体液[[传导]]不畅所致，也有人认为其根本原因在[[大脑]]中枢感觉的分离而引起。Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的[[神经冲动]]相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移。不过，被遮眼移到中线以下则很少见，故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题，在很大程度上仅是假设。国内有人报道4例DVD患者，发现2例双眼[[外直肌]]起点均偏下方，由后下方向前上行进，且附着点距[[角膜缘]]约5.5mm。故认为外直肌[[解剖]]异常可能是导致DVD的一种原因。另有人认为主要是双眼[[上直肌]]较强或[[下直肌]]较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外，还伴有内斜或[[外斜视]]。患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常，这只能解释[[眼球]]上斜情况，对[[隐性眼球震颤]]和[[眼球震颤]]样下转运动无法解释。总之，其确切发病机制尚有待进一步探讨。
==分离性垂直偏斜的症状==
1.[[症状]] 患者多无明显自觉症状，由于本病双眼视力较好，具有一定的双眼视功能，为保持良好的[[双眼单视]]，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜，从而出现视物不能持久，[[眼眶]]疼等眼肌[[疲劳]]症状。当用红玻璃片检查时可引出[[复视]]，此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得[[垂直斜视]]度。

2.[[视力]] 双眼视力往往良好，但也有[[视力减退]]者。视力减退的原因多为[[隐性眼球震颤]]所致，其次为[[弱视]]或器质性病变或高度[[屈光不正]]等。而DVD合并弱视者，多为注视不良性或[[斜视]]性。

3.眼位当双眼交替遮盖时，遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化。去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位。非注视眼总是处于高位，此为本病的突出特点。当疲劳或[[注意力不集中]]时，一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜。由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定，因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。

4.双眼视功能本病患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例DVD合并水平斜视患者中，[[视网膜]]对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于DVD的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查DVD的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的DVD患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如[[眼疲劳]]，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为[[单眼]]机动性抑制，此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查，可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。

5.DVD合并隐性眼球震颤常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%，用[[眼震电图]]检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况：

(1)单纯水平性跳动性[[眼震]]。

(2)[[显性]]隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在[[眼球震颤]]，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。

(3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位，此种旋转性眼球震颤多见于伴有[[外斜视]]的DVD患者。

6.[[眼球]]运动可表现为下列3种情况：

(1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转，一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼，慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼;当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用+20D凸透镜)。

(2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜;若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。

(3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜;或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。

7.合并水平性斜视 DVD可与任何类型的斜视同时存在，临床上可见合并下列几种斜视：

(1)先天性[[内斜视]]，较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有DVD。

(2)[[交替性外斜视]]，早期不易发现伴有DVD，但手术后数月始出现。

(3)间歇性外斜合并[[调节性内斜视]]。

(4)内斜视与外斜视共存。

后二者统称为[[反向斜视]](antipodean strabismus)，即在同一病例，眼位有时呈内斜，有时呈外斜，或右眼注视时，左眼内斜;左眼注视时，右眼外斜的特异现象。

(5)Helveston[[综合征]]：系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征，即DVD和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征。国内报道2例[[孪生]]子Helveston综合征，可能与[[同卵双生]]时[[基因突变]]有关。

Helveston综合征的病因至今仍然不清楚，[[外斜A征]]、DVD、双[[上斜肌]][[功能亢进]]三者之间的关系也不清楚，双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征，但与DVD并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等，轻度增强时很难明确判断，DVD也常因双眼症状程度不等，或一眼为潜在型而表现为单眼[[上斜视]]影响对DVD的诊断，因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。

Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级：

1 ：刚刚能观察到上斜肌功能增强。

2 ：能明确判断存在上斜肌功能增强。

3 ：上斜肌功能明显增强。

4 ：在上斜肌功能位时，[[下睑]]几乎全部遮挡[[角膜]]。

本征多数有弱视，由于常伴眼球震颤，弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视，同时在垂直方向移位矫正A征，或行上斜肌断腱、[[上直肌]]后退联合手术。

关于合并水平斜视的发生率各家报道不一，综合国内外文献可见合并内、外斜视无明显差别。

典型DVD应具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜，伴隐性或显性眼球震颤等特点，但在下列情况下容易漏诊。

1.不合并水平斜视的单纯DVD且上转斜度较小者检查时患者[[紧张]]或过度集中注视，上斜不易暴露。

2.合并交替性外斜或内斜时常在水平斜视矫正后数天或数月内出现。

3.合并有反向性斜视时只注意治疗反向斜视的特异现象，而忽略了DVD。

4.合并垂直[[肌麻痹]]或过强时可以掩盖DVD现象。

因此，在临床上应作同视机检查，左右眼的灯光交替点灭，这时可见灭灯侧的眼一边外转，一边上转，同时出现双眼眼球震颤，快相向亮灯侧，如另侧的灯光点亮，则该眼一边内旋一边下转。也可利用同视机作反转注视试验(reversed fixation test，RFT)，可以发现用滤光镜片未能测出的DVD患者。方法同客观斜视角检查，只是被检查眼注视灭灯侧的画片，此时亮灯侧的眼即可出现上斜，调整亮灯侧同视机画片高度，再让亮灯侧眼注视画片，直到亮灯侧眼不动为止，同法再查另眼。除同视机检查外，还有Bielschowsky试验、云雾试验、底向下的三棱镜置于斜眼前并交替遮盖法等均可查出不同程度的DVD。
==分离性垂直偏斜的诊断==

===分离性垂直偏斜的检查化验===
1.[[视力]]检查对于DVD的视力检查，由于其合并[[隐性眼球震颤]]，当遮盖一眼时即出现另眼震颤，注视眼不能固定，势必影响视力检查结果。所以检查本病的视力时应采取如下方法：

(1)云雾法：即在非注视眼前置 4D～ 8D镜片使其视力低于检查眼，以免诱发隐性[[眼震]]。

(2)间接遮盖法：即在非检查眼前置“L”型板检查。

通过上述方法可以鉴别视力的减退系由隐性眼球震颤所致或原有[[弱视]]引发。

2.眼位检查临床上检查DVD眼位的常用方法有以下几种：

(1)Richard法：即置底向下的三棱镜于斜眼前，然后进行交替遮盖，测量上斜的度数。

(2)Krimsky法：即在注视眼前置底向上的三棱镜，逐渐增加度数，直至斜眼[[角膜]]反光点位于[[瞳孔]]中心，此三棱镜度即眼位偏斜度数，本法仅适用于偏斜眼固视不良者。

(3)同视机检查法：用小度数融合画片，以交替亮灭法检查，熄灭时间相对长一些，便很容易观察到熄灭侧眼的上转及外旋运动。

(4)凸透镜法：即于受检眼前置一 10D～ 20D凸透镜，使眼位分离，便可观察到受检眼的上转及外旋运动，本法可作为DVD与[[上隐斜]]的鉴别方法之一。
===分离性垂直偏斜的鉴别诊断===
DVD应与下列[[眼外肌]]异常相鉴别：

1.[[上隐斜]] 一般多为[[单眼]]。行交替遮盖时，上隐斜眼遮盖时眼位上斜;上隐斜眼作注视眼时，另眼被遮盖时则表现为下斜。如右眼为上[[隐斜]]，遮盖右眼时该眼上转，如让右眼固视，遮盖左眼时左眼下转，且不伴有[[隐性眼球震颤]]。而DVD交替遮盖时双眼均上转，且常伴有隐性[[眼震]]。

2.[[下斜肌]]功能过强表现为向侧方注视时，外转眼作注视眼时，内转眼由于下斜肌过强而呈上斜，以内转眼作注视眼时，则外转眼呈下斜状态。而DVD患者无论正前方或侧方注视时，内转眼总是表现为上斜。

3.[[上斜肌]]功能过强多继发于直接[[拮抗肌]]下斜肌[[麻痹]]及对侧[[下直肌]]麻痹，可合并内斜或外斜，以外斜为多。表现为第一眼位垂直偏斜度小，患眼固视时健眼轻度上斜，健眼固视时患眼轻度下斜。而DVD无论任何眼固视，非固视眼总上斜。
==分离性垂直偏斜的并发症==
可以合并水平性[[斜视]]，垂直[[肌麻痹]]或过强，头位异常等。
==分离性垂直偏斜的西医治疗==
(一)治疗

1.非手术治疗 von Noorden认为DVD随年龄增长有自愈倾向，故不主张对儿童患者早期施行手术。Duke-Elder、Jones等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对DVD程度轻且不合并[[斜视]]并具有一定双眼视功能者，可行增强融合功能的训练;对DVD双眼上斜程度有差异者，即一眼轻度上斜，而另眼上斜较重，且为经常注视眼者可不予处理;如非注视眼为上斜程度重者，患者又不愿手术者，可采用压抑[[疗法]]配镜治疗，即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的[[视力]]低于非注视眼，其目的是使上斜较重的眼变为注视眼，以此控制上斜，起到[[美容]]效果。对合并有[[屈光不正]]或[[弱视]]者均应给予矫正治疗。

2.手术治疗

(1)手术治疗原则：目前多数人主张手术治疗，但应遵循如下原则。

①如上斜程度轻，无碍外观者，则不需手术治疗。

②双眼上斜程度无差异者，则可同时行双眼[[上直肌]]等量减弱或[[下直肌]]等量加强术。

③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者，可先行上斜程度较重眼的手术，观察一段时间后，再做另眼手术，手术量应有不同。

④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者，如内转时出现明显上斜者，做[[下斜肌]]部分切除或后退，内转时出现下斜者，行上斜肌断腱或后退，然后观察一段时间，再根据上斜程度做上下直肌手术。

⑤合并其他斜视者，则先矫正明显的斜视，后做定量容易的[[肌肉]]。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视，但DVD合并先天性内斜或婴幼儿内斜者、手术量要比一般内斜保守一些，以免发生过矫;DVD合并外斜者，若先矫正外斜，DVD会更明显，因此可同时矫正，外斜矫正量应多一些。对于DVD合并内、[[外斜视]]者，外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时，先矫正[[上斜视]]，后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术，应先做斜肌，后做上下直肌。

⑥Helveston[[综合征]]的手术，应根据DVD，A型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。

(2)手术方法：对DVD采用何种手术方法最佳，各家意见不一。综合国内外文献计有下列手术方法：

①上直肌后退术(Sargent，久保田伸枝等)。

②上直肌后退及下直肌截除术(秋谷，平田等)。

③上直肌后退加后固定缝线术(Sprague，Moore，Eggers和Knapp)。

④上直肌后退加下斜肌断腱术(Lyle，Wilkison，铃木等)。

⑤上直肌后固定缝线术(von Noorden)。

⑥下直肌截除术(Park，Noel等)。

⑦[[上斜肌]]加强术(Stegall)。

⑧下斜肌末端前移术(Kratz)。

目前临床上采用上直肌减弱术为多(后退或后固定缝线)，下斜肌末端前移术是Kratz1989年报道的一种新的DVD矫正术。

(3)手术定量：DVD手术的定量主要根据第一眼位最大上斜程度来决定上直肌的后退量，但由于DVD上斜程度不稳定，单靠某一种检查难以得出准确斜度，故应用同视机检查，三棱镜检查，Bielschowsky试验和[[角膜映光法]]进行综合测定。

(二)预后

合并屈光不正或弱视者，应给予纠正治疗，以促进视功能恢复，预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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