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<p>以“<a href="/%E5%86%9B%E5%88%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="军刀综合征">军刀综合征</a>(scimitar syndrome)即肺发育不全<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，亦称<a href="/index.php?title=%E5%BC%AF%E5%88%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="弯刀综合征（页面不存在）">弯刀综合征</a>，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[军刀综合征]](scimitar syndrome)即肺发育不全[[综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管[[畸形]]，属[[肺静脉]]畸形[[引流]]的一类型(心下型)，其特点是[[右肺]][[静脉]]开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉，[[X线]]检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③[[心脏]]向右移位，近似[[右位心]]。<br /> ==军刀综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的[[发育异常]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 在[[肺芽]]形成期间肺血管移位，[[血管]][[引流]][[畸形]]，可能是胚胎期[[静脉丛]]、[[大静脉]]系统以及脐[[卵黄静脉]]系之间的连接支残留所致。[[心脏]]右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。<br /> ==军刀综合征的症状==<br /> 1.[[症状]] 不同程度的[[呼吸困难]]，活动时加重，可[[反复发作右肺感染]]，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。<br /> <br /> 2.[[体征]] [[心浊]]音界右移，似[[右位心]]，[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]]，[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛，应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发[[畸形]]者。<br /> ==军刀综合征的诊断==<br /> <br /> ===军刀综合征的检查化验===<br /> 合并[[肺部感染]]时，[[白细胞]]可升高。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，[[心脏]]向右移位时有[[右肺]]发育不全的影像。<br /> <br /> 2.[[支气管造影]]和[[支气管镜检查]] 可有右肺发育不全和[[支气管]]分支异常、[[终末细支气管]]的狭窄和阻塞。<br /> <br /> 3.心导管检查 可见[[右心房]]较周围[[静脉血]][[氧含量]]增多。有时[[导管]]直接插入[[肺静脉]]。<br /> <br /> 4.[[血管造影]] 可见[[右肺动脉]]变细，可有[[体循环]]系统的[[动脉]]进入右肺的情况。<br /> ===军刀综合征的鉴别诊断===<br /> 临床应与[[肺部感染]]和[[肺炎]]相鉴别。<br /> ==军刀综合征的并发症==<br /> 并发[[右肺]][[感染]]。<br /> ==军刀综合征的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.一般处理 [[症状]]轻微者，不做特殊治疗。<br /> <br /> 2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内[[感染]]，须进行积极的抗感染治疗。<br /> <br /> 3.[[外科]]治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做[[右肺]][[切除术]]、右肺[[静脉]]向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉[[结扎]]术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术后良好。<br /> ==军刀综合征的护理==<br /> 平时需预防[[感冒]]，避免受凉。<br /> ==参看==<br /> *[[心胸外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;军刀综合征,军刀综合征症状_什么是军刀综合征_军刀综合征的治疗方法_军刀综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;军刀综合征,军刀综合征治疗方法,军刀综合征的原因,军刀综合征吃什么好,军刀综合征症状,军刀综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科军刀综合征条目介绍什么是军刀综合征，军刀综合征有什么症状，军刀综合征吃什么好，如何治疗军刀综合征等。军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心胸外科疾病]]</div>

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