112.247.109.102：以“内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺...”为内容创建页面

2014-01-27T05:41:49Z

以“内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺...”为内容创建页面

新页面

[[内分泌性肌病]](endocrine myopathy)包括[[甲状腺]]性[[肌病]]、[[皮质类固醇]]性多发性肌病、[[肾上腺皮质]]功能不全、[[甲状旁腺]]性和[[垂体病]]性肌病等。
==内分泌性肌病的病因==
(一)发病原因

部分类型[[内分泌性肌病]]的病因与[[自身免疫]]性[[内分泌病]]、酶缺陷或不同[[内分泌]][[激素]]体内水平异常导致的[[代谢障碍]]有关。另有部分类型病因尚不清楚。

(二)发病机制

不同类型的内分泌性肌病，其发病机制亦不相同，部分类型发病机制不清楚，为叙述方便，请参阅[[临床表现]]。
==内分泌性肌病的症状==
1.[[甲状腺]]性[[肌病]] 是甲状腺功能改变引起的[[肌肉]][[疾病]]。包括慢性[[甲亢]]性肌病、突眼性[[眼肌麻痹]]、甲亢[[性周期]]性[[瘫痪]]、甲亢性或甲减性[[重症肌无力]]、甲减性肌病等。

(1)慢性甲状腺[[功能亢进]]性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)：于19世纪初由Graves和Basedow首先报道，特征为进行性[[骨骼肌]][[无力]]，常伴发于[[显性]]或隐性甲亢。甲状腺肌病通常呈慢性过程，[[甲状腺肿]]为[[结节]]性。

[[临床表现]]特点：

①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见。通常起病隐袭，[[肌无力]]逐渐进展，历时数周至数月才引起注意。肌肉病变多为轻中度，也可为重度，常见进展性[[肌萎缩]]，包括[[延髓]]肌一定程度地受累，[[骨盆]]带肌和[[大腿肌]]群肌无力较重，称为Basedow[[截瘫]]。[[肩胛]]带肌和手部肌肉肌萎缩明显，肌肉收缩时出现震颤和[[痉挛]]，无束颤，[[腱反射]]中度活跃。

②[[血清]][[CK]]不升高，有时反而降低。EMG一般正常，无纤颤[[电位]]，有时可见短时限低波幅[[动作电位]]或多相波百分比增多。除Ⅰ型及Ⅱ型[[肌纤维]]轻度[[萎缩]]及偶见[[变性]]，肌活检未发现其他异常。

[[新斯的明]]治疗无效。如甲亢[[症状]]得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。

(2)突眼性眼肌麻痹(exophthalmic ophthalmoplegia)：或称[[浸润性突眼]]。眼肌活检可发现眼外肌[[水肿]]，随病程进展逐渐[[纤维化]]，[[肌纤维变性]]并有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]及[[脂肪细胞]][[浸润]]，称为浸润性突眼性肌病。[[组织学]]特点提示本病是某种[[自身免疫病]]，Kodama等在血清中发现针对眼[[肌组织]]提取物的[[抗体]]，支持[[自身免疫]]机制。

临床特点：本病系甲亢([[Graves病]])并发[[眼外肌麻痹]]和突眼，[[瞳孔括约肌]]及[[睫状肌]]通常不受损。突眼程度不一，患者眼部症状可较甲亢症状出现早，或出现于甲亢得到有效治疗后，常伴[[眼眶疼痛]]。突眼偶为单侧性，尤其起病时。所有的[[眼外肌]]均可受累，通常某一眼外肌病变较重，导致[[斜视]]和[[复视]]，[[下直肌]]和[[内直肌]]最常受累，[[眼球]]上视常受限，[[眼睑]]挛缩使病人呈瞪眼外观。Graves病可导致充血性[[眼眶]]病，表现为[[结膜水肿]]、内直肌和[[外直肌]]附着处[[血管]][[充血]]，于眼球极度外展位可发现。眼眶[[超声]]和[[MRI]]检查可发现眼外肌[[肿胀]]。

(3)[[甲状腺功能亢进]]性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis)：与典型低钾性周期性瘫痪不同，不是[[家族性疾病]]，常于成年早期发病。

临床特点：本病的临床表现与家族性周期性瘫痪相似，如[[躯干肌]]及四肢肌轻至重度肌无力发作，头面部肌通常不受影响，肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间。大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。

给予[[氯化钾]]口服治疗可终止发作，[[普萘洛尔]](160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。

(4)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或[[甲状腺功能减退]](myasthenia gravis with hyperthyroidism or hypothy roidism)：是典型的[[自身免疫性疾病]]，用抗胆碱[[酯酶]]治疗有效的重症肌无力(MG)患者可伴甲亢或甲减，甲亢也被认为是自身免疫病。约5%的MG患者可伴发甲亢，甲亢病人MG的[[发病率]]是一般人群的20～30倍。

临床特点：

①甲亢与MG均可首先出现或同时发生，慢性甲状腺[[毒性]]肌病的肌无力和肌萎缩与MG同时存在，一般不影响对新斯的明的反应性和剂量。

②甲减合并MG即使程度较轻也会加重肌无力，需显著增加[[溴吡斯的明]]的剂量，有时可诱发[[肌无力危象]]。甲减病人用[[甲状腺素]](thyroxine)治疗是有益的，可使病人的肌无力症状恢复至甲减发病前的水平。

应注意MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。

(5)甲状腺功能减退性肌病：甲状腺功能减退(甲减)性肌病(hypothyroid myopathy)是甲减合并的肌肉病变，可表现为[[黏液性水肿]]或[[克汀病]]。

临床特点：

①黏液性水肿或克汀病都常表现为弥漫性[[肌痛]]，肌肉容积增大、僵硬及肌肉舒缩迟缓等，患者可有[[舌体]]增大、[[构音障碍]]，有时肌肉可痉挛发硬。如发现患者肌肉震颤伴肌肉水肿，测试腱反射时间延长，则有利于[[临床诊断]]。

②克汀病合并上述肌肉异常称Kocher-Debre-Semelaigne[[综合征]]，儿童或[[成年期]]黏液性水肿伴[[肌肉肥大]]称Hoffmann综合征，后者类似[[先天性肌强直]]。

③黏液性水肿或克汀病患者的[[肌电图]]呈肌源性改变，一般无肌[[强直]]放电的确切证据。血清CK常显著升高，[[转氨酶]]正常，[[血清球蛋白]]可升高。肌活检肌纤维形态大小不一，可见空泡变性、灶性[[坏死]]和再生等，[[肌质网]]轻度扩张，[[肌纤维膜]]下[[糖原]]轻度增多等。

2.[[皮质类固醇]]性多发性肌病(corticosteroid poly myopathies) 是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。[[皮质]]激素缺乏如[[Addison病]]也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变。此类肌病包括两类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。

(1)慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy)：是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关。有人认为含氟[[激素]]较其他激素易导致该病，事实上所有的皮质激素均可致病。皮质激素致病的机制不明，但在皮质激素治疗的动物发现[[氨基酸]]摄入和[[蛋白质合成]]水平明显下降。

临床特点：

①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯[[下肢]]近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。

②血清CK及[[醛缩酶]]一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害，无[[自发电位]]。肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型[[纤维]]萎缩，很少肌纤维坏死和[[炎性细胞浸润]]。电镜发现[[线粒体]]聚积及糖原、[[脂质]]沉积，伴轻度肌纤维[[失用性萎缩]]，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。

(2)急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy)：是皮质类固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性[[四肢瘫痪]]性肌病(acute quadri plegic myopathy)。

患者多因严重顽固性[[哮喘]]或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于[[脓毒血症]]等危重患者，有时用[[神经]]肌肉阻滞药(neuromuscular blocking agents)如[[肌松药]]潘库罗宁(pancuronium bromide)可促使发病，还可因合用[[氨基糖苷类抗生素]]所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。

动物在肌肉[[失神经支配]]后摄入大量皮质类固醇可出现选择性[[肌凝蛋白]](myosin)缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖[[神经再生]]，而不是停用[[类固醇]]，但[[多发性硬化]]患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病。Panegyres等观察一例重症肌无力患者，使用大剂量[[甲泼尼龙]]龙治疗后出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病。

临床特点：

①起病急骤，广泛累及四肢肌群及[[呼吸]]肌，表现为严重的全身性肌无力和[[呼吸困难]]，腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及[[感觉系统]]。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。

②病程早期血清CK常增高，严重[[肌肉坏死]]可伴CK水平显著升高、[[肌红蛋白尿]]及[[肾衰竭]]等。EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的[[粗肌丝]]肌凝蛋白丢失。

3.[[肾上腺皮质]]功能不全性肌无力(myasthenia due to adrenocortical insufficiency) 包括两类：肾上腺皮质功能不全和[[原发性醛固酮增多症]]所致的肌无力。

(1)肾上腺皮质功能不全(adrenocortical insufficiency)：包括[[原发性]]和[[继发性]]，[[原发性肾上腺皮质功能不全]]是Addison病所致，可因[[肾上腺]][[感染]]、[[肿瘤]]、自身免疫障碍和[[肾上腺出血]]所引起;继发性肾上腺皮质功能不全是[[垂体]]肾上腺皮质激素不足所致。

原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易[[疲劳]]等典型表现，腱反射存在，与水、[[电解质紊乱]]及[[低血压]]有关。EMG检查正常，肌活检无异常发现。

Addison病伴发肌无力及[[高血钾]]性[[麻痹]]，对[[糖皮质激素]]和[[盐皮质激素]]的治疗反应良好。

(2)原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)：患者约3/4可出现肌无力，近一半患者可出现低钾性周期性瘫痪或手足[[抽搐]]。慢性缺钾会出现[[周期性]]无力或慢性肌病性无力，与之相关的[[碱中毒]]可产生手足抽搐(tetany)。

4.[[甲状旁腺]]性肌病(myopathy caused by the disease of parathyroid glands) 包括两类：[[甲状旁腺功能亢进]]性肌病和[[甲状旁腺功能减退]]性肌病。

(1)甲状旁腺功能亢进性肌病(hyperparathyroid myopathy)：继发于甲旁亢，可分为原发性、继发性、散发性和假性等四种，前二者较常见。

原发性甲旁亢由甲状旁腺[[腺瘤]]、[[腺癌]]、原发性[[主细胞]][[增生]]或水样[[透明细胞]]增生引起[[甲状旁腺激素]]([[PTH]])分泌过多所致。继发性甲旁亢系由[[维生素D缺乏]]、[[慢性肾衰竭]]等引起甲状旁腺[[代偿]]性增生和PTH分泌过多所引起。肌病是甲旁亢的表现之一，发生率各家报道不一。

①主要表现为全身肌无力和易疲劳感，下肢近端肌常先受累，行走时呈鸭步。随后肌无力逐渐向躯干及[[上肢]]扩展，一般下肢较重，近端重于远端。肌力检查可发现无力肌肉每次收缩后肌力逐渐减低，[[肌张力降低]]，[[腱反射亢进]]。严重者可见手部小肌肉、颈[[屈肌]]和[[面肌]]等无力，甚至发生延髓[[肌麻痹]]、[[舌肌萎缩]]和[[肌束]]颤动等。常伴广泛[[骨痛]]，主要位于腰背部、髋部、[[肋骨]]与四肢，局部可有[[压痛]]。

②[[血清钙]]、[[碱性磷酸酶]]和尿钙、[[尿磷]]等均可增高，血清磷一般降低。[[骨骼]][[关节]][[X线]]平片可见普遍[[骨质疏松]]脱钙、[[骨膜]]下皮质吸收等征象。肌电图呈短时限低波幅多相电活动，无自发电位。肌活检显示肌纤维萎缩，以Ⅱ型肌纤维受累为主。电镜下可见肌质网空泡状扩张，[[脂褐素]]颗粒明显堆积及线粒体异常，间质[[毛细血管]][[基底膜]]增厚。

本病须注意与[[运动神经元]]疾病鉴别。

(2)甲状旁腺功能减退性肌病(hypoparathyroid myopathy)：继发于甲旁减，甲状旁腺激素分泌不足或失去活性时可导致钙、[[磷代谢紊乱]]，表现为[[低钙血症]]和[[高磷血症]]，产生一系列神经精神症状，临床上将此组疾病称为甲状旁腺功能减退。常见于甲状腺手术时不慎将甲状旁腺损伤或切除，称继发性甲旁减，尚有原因不明的特发性甲旁减及假性甲旁减等。甲旁减伴发肌病临床上甚为少见。

临床特点：

①甲旁减性肌病以轻症居多，主要表现为易疲劳，肌力减退，[[小腿]]、足部及手部僵硬感，常有[[手足搐搦]]发作，发作前多有恐慌感，发作时表现为双[[拇指]]强烈内收，[[掌指关节]]屈曲，[[指骨间关节]]伸展，腕、[[肘关节屈曲]]，形成鹰爪状。有时双足呈强直性伸展，膝、[[髋关节]]屈曲。面肌、[[咀嚼肌]]等常出现肌束颤动和活动不便。有些轻症或久病的患者不一定出现手足搐搦，神经肌肉[[兴奋性]]增高主要表现为Chvostek征和Trousseau征。

②血清钙降低，磷升高，CK一般正常，严重者升高。EMG正常或有多相电位和纤颤电位。肌活检未见明显病变，有的[[肌质]]中见细小空泡或[[中央核]]数目增多或环形纤维等。电镜下可见[[肌原纤维]]结构破坏，偶见肌质块。

5.[[垂体病]]性肌无力(myasthenia due to diseases of the pituitary gland) 是垂体病后期引起肌无力等症状。以往认为肌肉症状是[[神经炎]]所引起，Mastaglia等指出是慢性多发性肌病所致。

临床特点：

(1)[[肢端肥大症]](acromegalia)早期可出现肌肥大和肌力增加，随疾病进展逐渐发生肌萎缩和肌无力，尤其近端肌。少数病人可见轻度感觉型[[周围神经病]]，但较[[腕管综合征]](carpal tunnel syndrome)少见。

(2)部分病人血清CK轻度升高，EMG可见肌病性电位改变。肌活检可见Ⅱ型肌纤维萎缩，数量减少，仅少数肌纤维发生坏死。

1.符合肌病表现，如肌无力、肌萎缩、酶学与肌活检[[病理]]改变。

2.存在原发[[内分泌病]](应确诊内分泌病)。

3.符合不同[[内分泌性肌病]]的特点，并除外其他原因导致的肌病。
==内分泌性肌病的诊断==

===内分泌性肌病的检查化验===
1.相关[[内分泌]][[激素]]定性及定量检测，对原发[[内分泌病]]确诊必不可少。

2.[[血清]]电解质检查，[[肌肉]]相关酶学检查有利于[[肌病]]诊断。

1.[[肌电图]]检查。

2.病变部位肌肉活检。

3.脑和[[脊髓]][[CT]]、[[MRI]]检查，对鉴别肌病性质有益。
===内分泌性肌病的鉴别诊断===
1.应与脑与[[脊髓病变]]导致的[[肌无力]]、[[肌萎缩]]等[[症状]][[体征]]鉴别，特别是在脑部[[疾病]]后(如[[脑血管病]]后)出现[[内分泌]]紊乱时。详细询问病史，结合[[CT]]、[[MRI]]检查等，鉴别不难。

2.注意与其他类型[[骨骼肌]]疾病相鉴别。
==内分泌性肌病的并发症==
[[肌病]]是在原发病基础上的[[临床表现]]，原发病的[[症状]]、[[体征]]各不相同，可参阅相关[[内分泌病]]临床表现。在此不赘述。
==内分泌性肌病的预防和治疗方法==
主要是预防治疗原发[[内分泌病]]。
===内分泌性肌病的西医治疗===
(一)治疗

不同[[内分泌性肌病]]的主要治疗原则如下：

1.慢性甲状腺[[功能亢进]]性[[肌病]] [[新斯的明]]治疗无效。如[[甲亢]][[症状]]得到控制，[[肌无力]]和[[肌萎缩]]可逐渐恢复。

2.突眼性[[眼肌麻痹]]

(1)本病(包括突眼)常为[[自限性]]过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持[[甲状腺]]正常功能状态是必要的。

(2)如[[突眼症]]状很轻，仅需局部应用[[肾上腺]][[受体]]阻断药(如5%[[胍乙啶滴眼剂]])，眼油膏防止[[角膜]]干燥;严重突眼及[[眼外肌麻痹]]用大剂量[[皮质类固醇]]，[[泼尼松]]60～80mg/d口服，可部分控制。由于长期应用皮质类固醇的[[不良反应]]，要求[[外科]]治疗的患者需延期使用。许多患者用[[类固醇激素]]有助于度过[[甲亢危象]]，也可避免严重突眼和手术风险。

(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行[[眼睑]][[缝合]]术，或[[眼眶减压术]]挽救[[视力]]。

3.[[甲状腺功能亢进]][[性周期]]性[[瘫痪]] 给予[[氯化钾]]口服治疗可终止发作，[[普萘洛尔]]([[心得安]])(160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。

4.[[重症肌无力]]伴发甲状腺功能亢进或[[甲状腺功能减退]] MG是独立于甲状腺肌病的[[自身免疫病]]，临床须分别治疗。

5.甲状腺功能减退性肌病应用[[甲状腺素]]治疗后肌病可好转。

6.慢性皮质类固醇肌病是长期使用皮质类固醇导致的[[肌肉]]病变。停药或减量后可逐渐恢复和改善。

7.急性皮质类固醇肌病是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性[[四肢瘫痪]]性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗，常在全身性[[疾病]]好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。

8.[[肾上腺皮质]]功能不全 [[原发性]]或[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能不全都可出现全身性肌无力、易[[疲劳]]等典型表现，[[Addison病]]伴发肌无力及[[高血钾]]性[[麻痹]]，对[[糖皮质激素]]和[[盐皮质激素]]的治疗反应良好。

9.[[甲状旁腺]]性肌病主要应针对甲旁亢治疗，如甲状旁腺[[肿瘤]]经手术后肌病症状可好转。应用α[[骨化三醇]](1，25-[[二羟维生素]]D3)或1α-[[维生素D2]]治疗可改善症状。

10.[[甲状旁腺功能减退]]性肌病治疗主要用钙剂、维生素D2、D3和[[双氢速甾醇]](双氢[[速固醇]])等，血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。

11.[[垂体病]]性肌无力治疗[[垂体腺瘤]]，纠正[[内分泌]]和[[激素]]紊乱可使肌力恢复。

(二)预后

不同的内分泌性肌病，预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
<seo title="内分泌性肌病,内分泌性肌病症状_什么是内分泌性肌病_内分泌性肌病的治疗方法_内分泌性肌病怎么办_医学百科" metak="内分泌性肌病,内分泌性肌病治疗方法,内分泌性肌病的原因,内分泌性肌病吃什么好,内分泌性肌病症状,内分泌性肌病诊断" metad="医学百科内分泌性肌病条目介绍什么是内分泌性肌病，内分泌性肌病有什么症状，内分泌性肌病吃什么好，如何治疗内分泌性肌病等。内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮..." />
[[分类:内分泌科疾病]]

内分泌性肌病 - 版本历史

112.247.109.102：以“内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺...”为内容创建页面