112.247.109.102：以“关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节...”为内容创建页面

2014-01-26T16:37:09Z

以“关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节...”为内容创建页面

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[[关节]][[出血]]在[[血友病]]患者中是很常见的，最常出血的是[[膝关节]]、[[肘关节]]和[[踝关节]]。[[血液]]淤积到患者的[[关节腔]]后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节[[反复出血]]则可导致[[滑膜炎]]和[[关节炎]]，造成[[关节畸形]]，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的[[残疾]]。
==关节腔内出血的原因==
[[血友病]]。
==关节腔内出血的诊断==
[[血友病]]诊断标准

1、发病特点男性，&lt;2 岁或童年以后发病，发病越早[[症状]]越重，[[反复出血]]，终身不已。

2、[[出血]]特点自发或轻微[[外伤]]即见渗血不止，甚至持续数天，多为[[瘀斑]]、[[血肿]];膝、踝、肘、腕等[[关节]]易出血，反复出血可致[[关节畸形]]，口鼻[[粘膜出血]]也多见。

3、[[实验室检查]] ①[[凝血]]象检查见[[凝血时间延长]](轻型可正常)，[[凝血酶原]]消耗不良(约占70%患者)。②[[凝血因子]]测定异常。

血友病的诊断指导

男性患者反复关节出血或深部[[血肿形成]]，[[血浆]]FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙)，若FⅧ：C水平降低但家族史不典型(或仅有～例男性出血患者)则[[血管性假血友病]]尚不能除外。

实验室特点：血友病患者[[血管]]壁和[[血小板]]功能正常因此[[出血时间]]([[BT]])正常，患者有正常的[[纤维蛋白原]]和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此[[凝血酶原时间]]([[PT]])正常，但是有功能的[[凝血因子Ⅷ]]活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或[[凝血活酶]]生成时间(比格斯氏TGT)。

若患者BT 、PT 、TT([[凝血酶时间]])都正常而APTT延长，则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平，有助于按严重程度分型。FⅧ:C存在于正常及[[硫酸钡]]或[[氢氧化铝]]吸附的新鲜血浆中，但不存在于[[血清]];FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中，因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正，则可定性诊断为[[血友病甲]];若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正，则可定性诊断为[[血友病乙]];血管性假血友病患者临床症状相似于血友病，但两性均可患病，患者血浆中缺乏冯.维勒布兰德氏因子(VWF)，一种可结合于血小板膜并参与血小板粘附和血小板与血小板间相互反应的[[蛋白]] VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白在血浆中与Ⅷ:C以非[[共价键]]结合而使FⅧ:C得到稳定，因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C携带[[分子]])的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短，患者FⅧ/VWF水平下降，同时伴FⅧ:C水平下降，[[出血时间延长]] 血小板对瑞丝[[托霉素]]不起聚集反应，因此与血友病不同。

医学上已对血友病[[携带者]] 在[[妊娠]]中期用一种特殊的小孔[[胎儿镜]]来获取纯的[[胎儿]]血(不混有[[羊水]]或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少少数可以正常因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于 %可以诊断血友病甲而正常则可以排除中至重度的血友病近年来应用[[基因诊断]]方法危险性小正确率更高只是技术要求高还未得推广。
==关节腔内出血的鉴别诊断==
[[血友病]]应做如下鉴别。

①[[血友病甲]]和[[血友病乙]]之间的鉴别;

血友病甲(hemophilia A，HA)：是一种X染色体连锁的[[凝血因子Ⅷ]]量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性[[疾病]]，临床特点为“自发性”[[关节]][[出血]]和深部位组织出血。

血友病乙(hemophilia B，HB)：是一种[[遗传性疾病]]，[[遗传]]方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。

②与[[血管性血友病]]的鉴别;

血管性血友病：也称为VonWillebrand[[综合征]](简称VWD)。本病患者[[血浆]]内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①[[出血时间延长]]。②[[血小板]]对玻璃珠的[[粘附]]性减低及对瑞斯[[托霉素]]聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关[[抗原]](ⅧR∶Ag)及[[凝血]]活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为[[常染色体]]显性遗传，少数为[[常染色体隐性遗传]]，VWF[[基因]]位于第12号[[染色体]]。

③与其它[[凝血因子缺乏]]疾病的鉴别。

血友病诊断标准

1、发病特点男性，&lt;2 岁或童年以后发病，发病越早[[症状]]越重，[[反复出血]]，终身不已。

2、出血特点自发或轻微[[外伤]]即见渗血不止，甚至持续数天，多为[[瘀斑]]、[[血肿]];膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致[[关节畸形]]，口鼻[[粘膜出血]]也多见。

3、[[实验室检查]] ①凝血象检查见[[凝血时间延长]](轻型可正常)，[[凝血酶原]]消耗不良(约占70%患者)。②[[凝血因子]]测定异常。

血友病的诊断指导

男性患者反复关节出血或深部[[血肿形成]]，血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙)，若FⅧ：C水平降低但家族史不典型(或仅有～例男性出血患者)则[[血管性假血友病]]尚不能除外。

实验室特点：血友病患者[[血管]]壁和血小板功能正常因此[[出血时间]]([[BT]])正常，患者有正常的[[纤维蛋白原]]和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此[[凝血酶原时间]]([[PT]])正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或[[凝血活酶]]生成时间(比格斯氏TGT)。

若患者BT 、PT 、TT([[凝血酶时间]])都正常而APTT延长，则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平，有助于按严重程度分型。FⅧ:C存在于正常及[[硫酸钡]]或[[氢氧化铝]]吸附的新鲜血浆中，但不存在于[[血清]];FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中，因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正，则可定性诊断为血友病甲;若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正，则可定性诊断为血友病乙;血管性假血友病患者临床症状相似于血友病，但两性均可患病，患者血浆中缺乏冯.维勒布兰德氏因子(VWF)，一种可结合于血小板膜并参与血小板粘附和血小板与血小板间相互反应的[[蛋白]] VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白在血浆中与Ⅷ:C以非[[共价键]]结合而使FⅧ:C得到稳定，因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C携带[[分子]])的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短，患者FⅧ/VWF水平下降，同时伴FⅧ:C水平下降，出血时间延长血小板对瑞丝托霉素不起聚集反应，因此与血友病不同。

医学上已对血友病[[携带者]] 在[[妊娠]]中期用一种特殊的小孔[[胎儿镜]]来获取纯的[[胎儿]]血(不混有[[羊水]]或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少少数可以正常因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于 %可以诊断血友病甲而正常则可以排除中至重度的血友病近年来应用[[基因诊断]]方法危险性小正确率更高只是技术要求高还未得推广。
==关节腔内出血的治疗和预防方法==
[[血友病]]患者在日常生活中应注意一下几点：

1. 坚持每天做适当的运动

血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修)，但是，不运动也是对血友病人有极大的危害，因此把这条放在第一位。科学也表明，运动锻炼可以增加体内[[凝血因子]]的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加，如自行车、走路等。

亲身感言：常运动那些年，身体很好，[[出血]]次数不频繁。这两年出门少了，运动也没有了，出血就频繁了![[肌肉]]增强了，还能保护[[关节]]。

2. 及时输凝血因子

之所以现在能保护得像常人一样，没人能看出有什么病，就是因为输因子及时。当天疼，当天就输凝血因子。这样的好处是，凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。

亲身感言：早晨发现某关节又出血了，赶紧就输200单位凝血因子，过1-3天就可以痊愈。(本人检查因子含量为0.6%)如果发现出血后，忍几天再输，那就要输不止200单位了，要多几倍的用量，不但浪费金钱，还承受了[[疼痛]]，还对关节造成了损伤。

3. 虽然是血友病人，但生活丝毫没有受到影响，从小学到大学，再到工作、结婚、生子，生活质量很好!
==参看==
*[[小儿血友病]]
*[[血友病]]
*[[小儿出血性疾病]]
*[[小儿血管性血友病]]
*[[血管性血友病]]
*[[血小板型假性血管性血友病]]
*[[获得性血友病]]
*[[血友病乙]]
*[[血友病甲]]
*[[全身症状]]
<seo title="关节腔内出血,关节腔内出血的治疗_关节腔内出血的原因,关节腔内出血怎么办_症状百科" metak="关节腔内出血,关节腔内出血治疗,关节腔内出血原因,关节腔内出血症状" metad="医学百科关节腔内出血症状条目页面。介绍关节腔内出血是怎么回事，关节腔内出血的原因，关节腔内出血怎么办，如何治疗等。关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤..." />
[[分类:全身症状]]

关节腔内出血 - 版本历史

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