https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%A8%E8%BA%AB%E8%84%82%E8%82%AA%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E9%9A%9C%E7%A2%8D 2026-04-20T16:45:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%A8%E8%BA%AB%E8%84%82%E8%82%AA%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E9%9A%9C%E7%A2%8D&diff=130092&oldid=prev 2014-01-27T05:41:15Z

<p>以“<a href="/%E5%85%A8%E8%BA%AB%E8%84%82%E8%82%AA%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="全身脂肪代谢障碍">全身脂肪代谢障碍</a>(total lipodystrophy)又名<a href="/index.php?title=%E8%84%82%E8%82%AA%E8%90%8E%E7%BC%A9%E6%80%A7%E7%B3%96%E5%B0%BF%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="脂肪萎缩性糖尿病（页面不存在）">脂肪萎缩性糖尿病</a>或Lawrence-Seip<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，为先天或后天的<a href="/index.php?title=%E8%84%82%E8%82%AA%E8%90%8E%E7%BC%A9&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="脂肪萎缩（页面不存在）">脂肪萎缩</a>。主要表...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[全身脂肪代谢障碍]](total lipodystrophy)又名[[脂肪萎缩性糖尿病]]或Lawrence-Seip[[综合征]]，为先天或后天的[[脂肪萎缩]]。主要表现全身皮下脂肪和[[内脏]]脂肪萎缩，伴内脏[[疾病]]或某些[[先天畸形]]，[[皮肤]]出现多毛，[[黑棘皮病]]样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、[[高脂血症]]、[[糖尿病]]等。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因尚不明确。有家族史或[[遗传]]影响，属[[常染色体隐性遗传]]。可能由于脂肪贮存缺陷，而致[[脂肪代谢]]亢进的结果。亦有人推测与[[下丘脑]]-[[垂体功能紊乱]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的症状==<br /> 分为先天型与成人型两类。<br /> <br /> 1.先天型 出生时或2岁内发病，表现[[皮下脂肪消失]]，[[皮肤]]变干，但弹性良好，广泛[[色素沉着]]，[[腋下]]、[[腹股沟]]皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似[[黑棘皮病]]，全身多毛，[[头发]]浓密卷曲，前额[[发际]]低下可达[[眉弓]]部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足[[关节]]增大，头颅变长，面容[[消瘦]]，下额尖，[[颧骨]]凸出，具有特征性面容。躯体[[肌肉]]形似健壮，胃肌增厚，[[腹部]][[膨突]]，常伴有[[脐疝]]。性器官早熟肥大。通常[[肝脾肿大]]，[[血脂]]高，皮肤形成[[黄色瘤]]，[[心肌肥大]]，肾功改变，智力不全或[[偏瘫]]。3岁时可出现[[高血糖]]，10岁后可伴[[多尿]]，但对[[胰岛素]]治疗无反应。<br /> <br /> 2.成人型 表现[[症状]]较晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明显，在[[糖尿病]]出现前，可仅见手足骨明显增长，类似[[肢端肥大症]]，化验可发现高血糖、[[高脂血症]]，[[尿蛋白]]及管型。部分有[[高血压]]、肝大、[[心脏肥大]]，常因肝功[[衰竭]]或[[呕血]]而死亡。<br /> <br /> 根据全身性胰岛素病及无[[酮症]]性糖尿病等特点，可以明确诊断。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的诊断==<br /> <br /> ===全身脂肪代谢障碍的检查化验===<br /> 组织病理：皮下和[[内脏]]脂肪消失。电镜显示[[脂肪细胞]]含有许多脂肪小滴。<br /> ===全身脂肪代谢障碍的鉴别诊断===<br /> [[肢端肥大症]]需与本病成人型区别，前者系[[脑垂体]][[肿瘤]]或[[增生]]所致，除肢端肥大外，尚有进行性前头痛，[[视野缩小]]，[[视力减退]]等[[症状]]，不同于本病。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的并发症==<br /> 先天型，通常[[肝脾肿大]]，[[血脂]]高，[[皮肤]]形成[[黄色瘤]]，[[心肌肥大]]，肾功改变，智力不全或[[偏瘫]]。3岁时可出现[[高血糖]]，10岁后可伴[[多尿]]。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的中医治疗==<br /> [[中医]]治疗：可调和气血，采用[[冲和汤]]加减。<br /> ==全身脂肪代谢障碍的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无满意治疗。可对症处理[[高血脂]]、[[高血糖]]及[[高血压]]。有报道摘除[[垂体]]可使病情改善。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 1.先天型 出生时或2岁内发病，3岁时可出现高血糖，10岁后可伴[[多尿]]，[[肝脾肿大]]，[[心肌肥大]]，肾功改变，智力不全或[[偏瘫]]。<br /> <br /> 2. 成人型 部分有高血压、肝大、[[心脏肥大]]，常因肝功[[衰竭]]或[[呕血]]而死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;全身脂肪代谢障碍,全身脂肪代谢障碍症状_什么是全身脂肪代谢障碍_全身脂肪代谢障碍的治疗方法_全身脂肪代谢障碍怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;全身脂肪代谢障碍,全身脂肪代谢障碍治疗方法,全身脂肪代谢障碍的原因,全身脂肪代谢障碍吃什么好,全身脂肪代谢障碍症状,全身脂肪代谢障碍诊断&quot; metad=&quot;医学百科全身脂肪代谢障碍条目介绍什么是全身脂肪代谢障碍，全身脂肪代谢障碍有什么症状，全身脂肪代谢障碍吃什么好，如何治疗全身脂肪代谢障碍等。全身脂肪代谢障碍(total lipodystrop...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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