112.247.67.26：以“因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)...”为内容创建页面

2014-02-06T06:22:24Z

以“因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)...”为内容创建页面

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因[[血容量]]增多，[[血液粘滞度增高]]，导致[[全身各脏器血流缓慢]]和组织[[缺血]]。[[真性红细胞增多症]](polycythemia vera，PV)是一种以[[克隆]]性[[红细胞增多]]为主的[[骨髓增生]]性[[疾病]]。临床特点是起病缓慢，病程长，[[皮肤黏膜]]红紫，[[肝脾肿大]]伴[[血管]]、[[神经系统]][[症状]]，[[红细胞]]明显增多、全血容量增多，常伴有[[白细胞]]总数和[[血小板增多]]。
==全身各脏器血流缓慢的原因==
以[[克隆]]性[[红细胞增多]]为主的[[骨髓增生]]，[[血容量]]增多，[[血液粘滞度增高]]。早期可出现[[头痛]]、[[眩晕]]、[[疲乏]]、[[耳鸣]]、[[眼花]]、[[健忘]]等类似[[神经症]][[症状]]。重者[[复视]]、[[视力模糊]]。
==全身各脏器血流缓慢的诊断==
诊断诊断标准：

1、临床：①[[多血质]]表现;②[[脾肿大]];③[[高血压]]或病程中有[[血栓形成]]。

2、[[实验室检查]]：：①[[红细胞]]容量增多 ( 男 &gt;36ml/kg ，女 &gt;32 ml/kg . 51 [[Cr]] 标记红细胞法 ) ;②[[动脉血]]氧饱和度≥ 92% ;③[[脾大]]。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：①[[白细胞增多]];②[[血小板增多]];③[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性增高;④[[血清]][[维生素]] B l2 增高 (&gt;666pmol/L) 或未[[饱和]]维生素 B l2 结合力增高 (&gt;1628pmol/L) 。
==全身各脏器血流缓慢的鉴别诊断==
[[全身各脏器血流缓慢]]需要和下面的[[症状]]相互鉴别：

[[相对性红细胞增多症]]：是因[[血浆]]容量减少、[[血液]]浓缩而致[[红细胞增多]]，发生于严重[[脱水]]、大面积[[烧伤]]、[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]等。

[[继发性红细胞增多症]]：出现于慢性[[缺氧]]状态，例如高山居住、[[肺气肿]]和[[肺部疾病]]、发钳性[[先天性心脏病]]、[[肺源性心脏病]]、慢性风湿性心脏[[瓣膜]]病患也可出现于[[肾病]]变，例如[[肾囊肿]]、肾孟[[积水]]、[[肾动脉狭窄]]等;各种[[肿瘤]]如[[肝癌]]、[[肺癌]]、[[小脑]]血管[[母细胞瘤]]、[[子宫平滑肌瘤]]等也可引起。

应激性[[红细胞增多症]]：由[[精神紧张]]或应用[[肾上腺素]]后脾收缩所致，称为应激性红细胞增多症。[[异常血红蛋白]]时因氧离子亲和曲线左移，[[血红蛋白]]亲和力增高 4~6 倍，重者可引起组织缺氧和[[代偿]]性红细胞增多症。大量吸烟使[[碳氧血红蛋白]]高达 4% 以上时，也可产生红细胞增多。

诊断诊断标准：

1、临床：①[[多血质]]表现;②[[脾肿大]];③[[高血压]]或病程中有[[血栓形成]]。

2、[[实验室检查]]：：①[[红细胞]]容量增多 ( 男 &gt;36ml/kg ，女 &gt;32 ml/kg . 51 [[Cr]] 标记红细胞法 ) ;②[[动脉血]]氧饱和度≥ 92% ;③[[脾大]]。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：①[[白细胞增多]];②[[血小板增多]];③[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性增高;④[[血清]][[维生素]] B l2 增高 (&gt;666pmol/L) 或未[[饱和]]维生素 B l2 结合力增高 (&gt;1628pmol/L) 。
==全身各脏器血流缓慢的治疗和预防方法==
治疗：

一、[[静脉]]放血可在短时间内使[[红细胞]]容量降低，[[症状]]减轻，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至红细胞数在 6.0 × 10 12 / L 以下，[[血细胞比容]]在 0.50 以下。较年轻的患者如无[[血栓]][[并发症]]，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及[[血小板]]反跳性增高的可能。反复放血又加重缺铁倾向，宜加以注意。对老年及有心[[血管病]]者，放血后有诱发[[血栓形成]]的可能。使用[[血细胞]]分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型[[血浆]]或代血浆，以保持[[血容量]]并降低血[[粘滞度]]，避免放血后血栓形成的危险。通常放血治疗后，可用[[化学治疗]]维持红细胞在接近正常的水平。

二、化学治疗

( 一 ) [[羟基脲]]是一种[[核糖核酸]][[还原酶抑制剂]]，可通过抑制[[胸腺嘧啶]][[脱氧核苷]]掺入[[DNA]]，从而抑制DNA的合成，对[[真性红细胞增多症]]有良好治疗作用，每日剂量为 15~20mg/kg ， [[白细胞]]维持在 (3.5~5) × 10 9 /L ，维持剂量为0.5~1.0g/d.主要[[副反应]]有[[胃肠道]]反应和[[口腔溃疡]]。

( 二 ) [[烷化剂]][[环磷酰胺]]及[[美法仑]] ( [[苯丙氨酸氮芥]] ) 作用较快，缓解期则以[[白消安]]及[[苯丁酸氮芥]] ( 瘤可宁 ) 为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的[[不良反应]]较少，不易引起[[血小板减少]]为其优点。烷化剂可引起[[白血病]]，但较[[放射性核素]]为少。有效率为 80%~85% .开始制量：环磷酰胺为 100~150mg/d ，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为 4~6mg/d ;缓解后停用 4 周，然后可给维持剂量，环磷酰胺为每日 50mg ，白消安等为每日或隔日 2mg .

( 三 ) [[高三尖杉酯碱]]应用本品 2~4mg ，加于 10% [[葡萄糖]]溶液中[[静脉滴注]]，每日一次，连续或间歇应用到血细胞比容及[[血红蛋白]]降到正常为止。达到缓解时间平均为 60 天，中位缓解期超过 18 个月。

三、α - [[干扰素]]有[[抑制细胞]][[增殖]]的作用，近年也已开始试用于本病的治疗，剂量为300万U/m2每周3次，[[皮下注射]]。

四、放射性核素磷 ( 32 P) 治疗32 P 的β[[射线]]能抑制细胞[[核分裂]]，使[[细胞]]数降低。初次口服剂量为 2~4mCi ，约 6 周后红细胞数开始下降，3~4个月接近正常，症状有所缓解，75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
==参看==
*[[红细胞增多症眼底]]
*[[红细胞增多症视网膜病变]]
*[[相对性红细胞增多症]]
*[[继发性红细胞增多症]]
*[[继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症]]
*[[遗传性干瘪红细胞增多症]]
*[[口形红细胞增多症]]
*[[遗传性椭圆形红细胞增多症]]
*[[遗传性球形红细胞增多症]]
*[[家族性红细胞增多症]]
*[[神经棘红细胞增多症]]
*[[老年人真性红细胞增多症]]
*[[高原红细胞增多症]]
*[[小儿遗传性球形红细胞增多症]]
*[[新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征]]
*[[妊娠合并红细胞增多症]]
*[[真性红细胞增多症]]
*[[其它症状]]
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