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2014-02-06T06:17:40Z

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[[原发性]]免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致[[免疫防御]]机制损害的[[综合征]]，有人将[[免疫器官]][[原发性疾病]]，如[[淋巴瘤]]引起的[[免疫损害]]，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
==免疫缺陷性肺炎的病因==
(一)发病原因

在反复[[呼吸道感染]][[疾病]]中有1%～2%源于[[原发性]]免疫缺陷。

(二)发病机制

[[免疫缺陷]]是指先天性、遗传性等原因所致[[免疫防御]]机制损害引起的各种疾病。
==免疫缺陷性肺炎的症状==
[[临床类型]]如下：

1.先天性X-联[[无丙种球蛋白血症]](congenital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非[[免疫球蛋白]][[结构基因]]异常，故名。发生率约1/10万。本病的[[免疫学]]特征是[[B淋巴细胞]][[分化]]停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]];[[血清]]各类免疫球蛋白均呈低水平，即使[[抗原刺激]]也不能产生[[抗体]];[[T淋巴细胞]]和[[细胞介导免疫]]完全正常。患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对[[病原菌]]的敏感性增加，以上下[[呼吸道感染]]最常见，[[胃肠道]]及骨关节[[感染]]、[[败血症]]、[[脑膜炎]]等亦有所见。患者[[症状]]可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，[[肺炎]]大多消散缓慢，半数患者并发[[支气管扩张]]。[[常见病]]原体有[[金黄色葡萄球菌]]、肺炎链球菌、[[流感嗜血杆菌]]以及其他类型的[[葡萄球菌]]与[[链球菌]]。其次的[[病原体]]有未定型流感嗜血杆菌、[[沙门菌]]、[[铜绿]]假单胞菌、[[支原体]]等。且有报道患儿早期发生卡氏肺孢子虫感染和晚期持续的[[病毒]]与[[真菌感染]]，但总的说来，这些病原体在本病甚为少见。[[丙种球蛋白]]的替代与补充、应用[[抗生素]]控制感染是本病的标准治疗。预防性应用丙种球蛋白可以减少[[细菌感染]]的发生率，对[[黏膜]]表面感染则很少有用。因此，提倡预防性应用丙种球蛋白应当在[[靶器官]]发生结构破坏之前，但其用量和为预防感染所应维持的[[血清免疫]]球蛋白浓度尚未确定。

2.普通易变[[免疫缺陷]](common variable immunodeficiency，CVI) 本病最先于1954年报道，系一种先天的、但非遗传性的免疫球蛋白降低。命名较为混乱，其他尚有获得性[[低丙种球蛋白血症]]、特发性迟发[[免疫球蛋白缺乏]]症和[[原发性]]低丙种球蛋白血症等名称。CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能[[增殖]]或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常。在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚。有兴趣的是H2-[[受体]][[阻滞剂]]能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其[[IgG]]增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，[[IgA]]和[[IgM]]水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的[[疾病]]之一。在[[肺囊性纤维化]]患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。因此，凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功能。本病[[临床表现]]类似X-联无丙种球蛋白血症，但多数在30岁以后才出现症状。半数患者以反复呼吸道感染为主要表现，临床病程中近90%的患者反复发生[[细菌性肺炎]]，70%有[[鼻窦炎]]，35%有[[中耳炎]]，而败血症很少见。呼吸道感染以革兰阳性带[[荚膜]]的[[细菌]]居多，但无荚膜的流感嗜血杆菌、支原体的[[致病性]]在增加。非呼吸道感染有脑膜炎、[[腹腔脓肿]]、[[尿路感染]]等，均属少见。然而，半数以上患者有[[慢性腹泻]]，可能是由于兰氏贾第[[鞭毛虫]]或非[[肠道]]细菌过度生长的缘故。CVI常合并各种非感染性疾病，如肺、脾、肝、[[皮肤的非干酪性肉芽肿]]、骨癌、[[胸腺瘤]]、[[淋巴瘤]]以及各种[[甲状腺]]疾病。丙种球蛋白[[静脉]]给药作为替代治疗被推荐，但血清免疫球蛋白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。

3.[[选择性免疫球蛋白缺乏症]] 各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%，据对健康供血人员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏。然而，文献报道各类免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA、IgG2、IgG3、IgG4、IgM、[[IgE]]等，可以是单一缺乏，但多数为联合缺乏。[[选择性IgA缺乏症]]规定血清IgA&lt;0.05mg/ml。患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤[[患病率]]增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、[[哮喘]]和对食物特别是牛奶[[过敏]]。1/3患者反复发生上下呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、[[咽炎]]和肺炎;不同于CVI，其永久性组织损害如支气管扩张较少见，&lt;5%。胃肠道感染相当常见。另有近1/3患者合并[[胶原]][[血管病]]。惟其如此，IgA缺乏症的治疗主要是针对感染、过敏和胶原血管病，疗效和预后似乎不依赖于患者IgA的水平。在输注含IgA[[血制品]]时，应特别注意避免[[过敏反应]]，其[[血细胞]]必须洗涤过。倘若不合并IgG亚型缺乏，不应静脉输注丙种球蛋白，因其亦有过敏危险。其他罕见的选择性免疫球蛋白缺乏有IgA[[分泌缺乏]]及IgM缺乏，患者对[[病原微生物]]刺激的[[抗体反应]]异常，反复发生感染，尤其是革兰阴性杆菌败血症。

4.[[补体]]缺乏症原发性补体缺乏非常少见。C1、C2、C3缺乏的临床[[综合征]]类似于[[系统性红斑狼疮]]，或某些其他[[结缔组织病]]，所不同者是不出现抗[[DNA]]抗体。患者对感染[[易感性]]并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为[[遗传性血管性水肿]]，[[呼吸道]]黏膜[[水肿]]可以是致命性的。与感染有关的是C3缺乏、C5～8缺乏和[[补体旁路]]缺陷。经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在[[宿主]][[防御机制]]中起关键性作用。I型C3缺乏见于[[先天性睾丸发育不全]]综合征，即K1 einfelter综合征，是由于C3[[灭活因子]]缺乏致C3不断[[活化]]而被消耗。Ⅱ型C3缺乏常伴[[脂肪营养不良]]，缘于血清C3[[转化酶]]的存在而使之降解所致。C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道、[[中耳]]、[[脑膜]]、[[皮肤]]的反复化脓性感染。C5～8具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚为少见。补体旁路缺陷为近年来所认识，见于镰状[[红细胞]][[贫血]]。患者不仅缺少对肺炎链球菌的耐热[[调理素]]，不能产生抗体反应，而且利用补体旁路[[代偿]]的能力降低。

5.[[先天性胸腺发育不全]](congenital thymic aplasia) 本病是由于作为[[胸腺]]和[[甲状旁腺]][[原基]]的第3、4对[[咽囊]][[胚胎发育]]异常所引起。完整的临床综合征包括[[胸腺发育不全]]、甲状旁腺组织缺如、[[先天性心脏病]]和面部[[畸形]]，称为Di George综合征。免疫学上患者[[血液]]T淋巴细胞缺乏，淋巴细胞绝对计数在正常下界水平，[[淋巴结]]深[[皮质]]区T淋巴细胞亦缺少。T淋巴细胞功能如对[[植物血凝素]](PHA)的增殖反应受抑。血清免疫球蛋白通常在正常范围内，对[[致敏]]原的抗体反应正常或降低。多数患儿出生后数天内即因[[心脏]]异常和低钙[[抽搐]]而疑及诊断，[[实验室检查]]则可进一步提供佐证。一般多在1月内死亡，幸存者(多数为不完全型)常发生[[巨细胞病毒]]和[[卡氏肺孢子虫肺炎]]以及革兰阴性杆菌败血症。

6.重度[[联合免疫缺陷病]](severe combined immunodeficiency，SCID) 本病是以[[淋巴细胞减少]]、[[淋巴样组织]]缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组[[不均质]]疾病。T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常，属于X-联或[[常染色体隐性遗传]]性缺陷。免疫学异常包括[[多能干细胞]]缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞，淋巴细胞减少，但数量变化较大，丙种球蛋白降低。偶尔[[淋巴细胞计数]]正常，血清丙种球蛋白正常甚至增高，但对抗原刺激的反应降低。虽然本病类型没有细分，但是发现两种有[[生化]]异常的亚型。

(1)[[腺苷脱氨酶缺乏]]：其胸腺组织可见淋巴样组织，但成熟停顿。[[腺苷]]脱氨酶见于哺乳动物各种[[细胞]]，其缺乏一般仅影响[[淋巴样细胞]]，作用机制不清楚，可能是它的缺乏致使[[代谢]]产物如[[脱氧腺苷]]三磷酸聚积，而后者能杀伤成熟淋巴细胞。

(2)嘌呤腺苷[[磷酸化酶]]缺乏：患者T淋巴细胞数量减少，对[[丝裂原]]或抗原刺激的反应降低，而B淋巴细胞数量和免疫球蛋白正常，因而类似[[AIDS]]。本病的另一少见的[[变种]]是淋巴细胞和中性[[粒细胞]]联合缺乏，称为“网织组织[[化脓]]症"。SCID患者大多在1岁以内发病，表现为[[口腔]]和皮肤念珠菌感染、肺炎和[[腹泻]]。多数患者死于化脓性肺炎或[[机化性肺炎]]，并常有卡氏肺孢子虫或[[疱疹病毒]]感染。

7.[[共济失调]]-[[毛细血管扩张症]](ataxia telangiectasia，AT) 本症是常染色体隐性遗传性疾病，殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清，多数[[免疫]]异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通[[抗原]]的[[迟发超敏反应]]缺如，T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低，似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少，其中多数尚伴有IgG2亚型减少。[[细胞免疫]]异常包括T淋巴细胞数量减少和功能抑制，胸腺发育异常。所有患者[[甲胎蛋白]]升高，并常伴有[[癌胚抗原]]增加，提示器官成熟障碍。最早的临床症状是[[小脑共济失调]]，多在2岁时即出现，常合并有舞蹈性指[[痉病]]和[[眼球震颤]]。后发征象有[[眼球]][[结膜]]和皮肤(通常在肢体)[[毛细血管扩张]]。大约1/3病例没有感染;1/3病例反复发生呼吸道感染，但不留[[后遗症]]：另1/3病例则发生进行性[[呼吸系统]]病变，进展为[[支气管炎]]和支气管扩张。感染病原体以化脓菌为主。

8.Wiskott-Aldrich综合征本症典型表现是[[血小板减少]]、[[湿疹]]和多发性感染三联征，属于X-联隐性[[遗传异常]]。体液和细胞免疫均有损害。IgG一般正常，IgA和IgE增高，而IgA降低;对肺炎链球菌[[多糖]]抗原的抗体反应显著降低，其机制可能是[[免疫反应]]传入支缺陷，不能识别和处理糖类抗原;亦有认为是[[抗原加工]]处理异常的缘故。细胞介导免疫亦见异常，初期T淋巴细胞数量可以正常，以后才缓慢减少，至6岁时终致淋巴细胞缺乏。T淋巴细胞对普通抗原和丝裂原刺激的反应均降低。80%患者发生呼吸道感染，以葡萄球菌、肺炎链球菌、[[假单胞菌]]和机遇性[[致病菌]]为主。通常在10岁以内死亡，主要死于感染(60%)和[[出血]](30%)，12%患者可以发生[[淋巴]]网状系统[[恶性肿瘤]]。

9.[[慢性黏膜皮肤念珠菌病]] 本病是[[新生儿]]的免疫紊乱，早在1岁、晚至10岁后发病，表现为黏膜皮肤、[[鼻腔]]和[[阴道]]的慢性[[念珠菌感染]]，而无[[全身感染]]。部分病例最终可发展为[[内分泌病]]变如[[甲状旁腺功能减退]]或[[艾迪生病]]。免疫学上淋巴细胞计数和B淋巴细胞功能均正常。对念珠菌的抗体反应正常，但T淋巴细胞介导的对念珠菌的迟发超敏反应降低，可能是缺乏能为念珠菌激活的特异性淋巴细胞所致，治疗针对内分泌病，抗念珠菌治疗应用二性霉素B联合自念珠菌皮肤反应正常[[供体]]制备的[[转移因子]]可能较单用二性霉素B有效。

10.趋化反应异常 Job综合征是趋化异常的类型之一，亦被认为是[[慢性肉芽肿病]]的一种变种，某些患者尚伴有IgE增高。临床上患者反复发生皮肤、[[皮下组织]]和淋巴结的葡萄球菌[[脓肿]]，[[肺部感染]]极少见。

11.[[吞噬作用]]异常吞噬作用异常均非独立疾病，多伴随于C3缺乏、[[严重低丙种球蛋白血症]]或多种调理素缺乏的镰状红细胞贫血，如前述。

12.脱颗粒异常 [[吞噬细胞]]的嗜[[苯胺蓝]]颗粒含[[溶菌酶]]、髓过氧化物酶、酸性[[水解酶]]等。先天性髓过氧化物酶缺乏对念珠菌感染的易感性增高，但多数可以是无症状性的。吞噬细胞特异性颗粒则含有某些溶菌酶和乳[[铁蛋白]]等，其异常称为Chediad-Higashi综合征，属常染色体隐性遗传缺陷。吞噬细胞的吞噬和[[呼吸]]爆发均正常，主要异常是[[溶酶体]]与[[吞噬体]]融合障碍。临床表现为眼、皮肤白化，[[畏光]]，眼球震颤，以及反复化脓性感染。除[[抗菌治疗]]外，[[胆碱]]能药物和维生素C可能有益。

13.氧化[[代谢异常]] 慢性肉芽肿病是吞噬细胞内氧化代谢异常的代表性疾病。吞噬细胞遭遇刺激如病原微生物入侵后不能提高氧耗，因而，不能产生超氧阴离子和[[过氧化氢]]，丧失氧化[[杀菌]]功能。常在10岁以内发病。皮肤、肺、[[骨骼]]和淋巴结最常受累。肺部感染表现包括弥漫性[[浸润]]、[[肺门淋巴结肿大]]或[[肺不张]]、[[肺脓肿]]形成、“局限性”肺炎等。病原体多为触酶阳性菌如金黄色葡萄球菌和曲[[霉菌]]等，因为触酶阳性菌破坏过氧化氢而使抗微生物防御系统变得不完善。除针对病原体应用抗微生物药物外，据报道Smzco对预防本病感染的发生有一定效果。感染灶的[[外科]]处理也是重要的。常规治疗无效时可以输注[[白细胞]]。感染是最常见死因，多数于儿童期夭亡，但也有生存至30岁以上者。

氧化代谢异常的另一种疾病是萄萄糖-6-[[磷酸脱氢酶]]缺乏。临床特点是[[溶血性贫血]]和反复感染，主要为葡萄球菌和某些[[革兰阴性杆菌感染]]。

1.原发性免疫缺陷及其类型的确定原发性免疫缺陷的及早诊断是十分重要的。只要能够早期确诊，给以相应的[[免疫治疗]]和合理的抗感染治疗，便有可能延长患者生存时间和改善生活质量。例如慢性肉芽肿病，曾经被认为是一种迅速致死性疾病，而现在通过合理的抗菌治疗结合外科[[引流]]，以及应用免疫调节剂[[干扰素]]，感染发生率和[[病死率]]已显著降低。有报道在普通易变性免疫缺陷从出现感染至确诊其免疫缺陷的存在相距长达10年，按目前的标准衡量这是不能接受的，因为这在大多数[[医院]]和商业性实验室通过简单的方法便可诊断，故早期诊断的关键是提高临床医师的认识和警惕性。

2.感染的[[病原学]]诊断感染的各种病原学诊断技术均适用于原发性免疫缺陷患者的病原学诊断。需要强调指出：①免疫缺陷患者感染可以累及多个器官系统如皮肤、胃肠道、[[中枢神经系统]]甚至败血症，故应根据病情多部位[[采集标本]]。就肺部感染而论，除采集合格痰[[标本]]外，有指征时[[创伤]]性诊断技术如[[经气]]管吸引、[[肺穿刺]]、[[支气管]]肺泡灌洗、防污染下呼吸道采样和剖胸肺活检显得更有意义，临床上应采取积极态度;②此类患者抗体产生可能受损，[[血清学诊断]]抗体检测结果的解释需要谨慎;③抗原检测较经典[[微生物学]]方法(培养)具有快捷、结果不受抗生素治疗的影响、较少受污染等优点。
==免疫缺陷性肺炎的诊断==

===免疫缺陷性肺炎的检查化验===
[[感染]]的[[病原学]]检测是最好的方法。详细收集病史和[[体格检查]]资料，在此基础上选择[[免疫学]]检查(表1)。

临床病程中近90%的患者反复发生[[细菌性肺炎]]，[[X线]]胸片可见肺部片状或斑片状阴影。
===免疫缺陷性肺炎的鉴别诊断===
目前已用于许多[[病原体]]如[[肺炎]]链球菌、[[流感嗜血杆菌]]、[[脑膜炎]]奈瑟菌、[[大肠埃希菌]]、[[军团菌]]、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有[[对流免疫电泳]]、乳胶凝集、[[协同凝集]]试验、[[酶联免疫吸附试验]]等，但仍存在交叉阳性导致[[假阳性]]等不足。故在病情允许和实验室条件具备时[[病原学]]诊断应采取多种技术，多项目联合检测，并结合临床作出恰当解释。
==免疫缺陷性肺炎的并发症==
常见是反复[[感染]]，尤其是[[呼吸道感染]]。
==免疫缺陷性肺炎的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。

(1)急性致命性感染：某些[[原发性]]免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患[[肺炎]]链球菌、[[流感嗜血杆菌]]和其他有[[荚膜]][[细菌]]的[[感染]]。[[抗菌治疗]]应根据最可能的[[病原菌]]选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂[[静脉]]给药，同时补充[[免疫球蛋白]]。在获得[[病原学]]诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。[[慢性肉芽肿病]]常发生严重的[[葡萄球菌肺炎]]或其他部位感染，应选用耐酶[[青霉素]]或联合[[利福平]]。

(2)急性非重症感染：[[抗体]]缺乏以及[[吞噬细胞]][[功能障碍]]患者经常发生急性呼吸道感染，包括[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]、[[乳突炎]]、[[支气管炎]]和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者[[生命质量]]，而且还会造成[[呼吸器]]官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性[[链球菌]]、金黄色葡萄球和[[奈瑟菌]]属的某些细菌是[[常见病]]原体。[[抗生素]]治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，[[耐药]]率上升。故培养分离[[致病菌]]和抗生素[[药敏试验]]对正确选择抗菌治疗十分重要。

(3)慢性感染及其[[并发症]]：上述[[急性感染]]常常反复发作，很容易酿成慢性，导致[[肺纤维化]]、[[支气管扩张]]和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s[[综合征]]患严重的[[葡萄球菌]][[肺脓肿]]应用[[氯唑西林]]长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主;②用抗生素后无明显[[不良反应]];③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，[[磺胺嘧啶]]、利福平、[[克林霉素]]用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。

2.[[免疫治疗]]

(1)[[人血丙种球蛋白]]：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫[[球蛋白]](IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联[[无丙种球蛋白血症]]和[[低丙种球蛋白血症]]患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用[[巨细胞病毒]](CMV)高免疫性IVIG在[[器官移植]]患者能减少CMV肺炎。治疗用[[IgG]]剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据[[血清]]IgG水平计算，据估计每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使[[肝炎病毒]]、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免[[肌内注射]]的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。

(2)[[血浆]]：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和[[补体]]缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。

(3)[[转移因子]]和[[胸腺素]]：前者为人[[白细胞]][[溶解产物]]提取的一种非[[免疫原性]]、[[低分子量]](&lt;10000)[[蛋白质]]，可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜[[念珠菌病]]，但据报道疗效差异很大，而且有[[肾毒性]]，有时会出现[[溶血性贫血]]等并发症。后者为牛[[胸腺]]组织部分[[纯化]]的提取物，用于[[共济失调]][[毛细血管扩张综合征]]、Wiskott-Aldrich综合征、[[DiGeorge综合征]]和Nezeloff综合征能获得一定的临床改善，但可引起[[过敏反应]]，亦有发生[[肝炎]]的报告。总的来说转移因子和胸腺素应用尚待积累经验，目前尚无普遍接受的I期临床应用方案，仍限于研究用。

(4)[[骨髓]]、[[胎儿]]、胸腺和胎儿[[肝脏]]移植：成功用于重度[[联合免疫]]缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。

(5)其他：[[腺苷]]脱氨酶和[[核苷]][[磷酸化酶]]可应用于[[代谢]]缺陷患者，高剂量[[维生素C]]可用于高[[IgE]]症和白细胞趋化异常者。最近报道，γ-[[干扰素]]用于慢性肉芽肿病患者取得良效，正在进一步试验中。[[基因治疗]]遗传性或先天性[[免疫缺陷]]是最有前途的治疗方法，但可能由于此类[[疾病]]总体上病例数较少，目前研究进展不大。

(二)预后

多数患者原有基础疾病，加上严重感染，预后差。
==免疫缺陷性肺炎的护理==
目前尚无资料。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
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[[分类:呼吸内科疾病]]
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