112.247.109.102：以“本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，...”为内容创建页面

2014-01-26T05:47:05Z

以“本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，...”为内容创建页面

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本病由于[[免疫功能]]紊乱所产生[[自身抗体]]，结合在[[红细胞]]表面或游离在[[血清]]中，使红细胞[[致敏]]，或激活[[补体]]，红细胞过早破坏而发生[[溶血]]情[[贫血]]。
==免疫性溶血的原因==
由于产生了抗自身红细胞的[[抗体]]，而使自身红细胞破坏产生的[[溶血]]。是[[溶血性贫血]]中最常见的类型。当人的[[免疫监视]]功能异常和红[[细胞]]的[[抗原性]]发生变化或外来[[感染]]如[[支原体]]与[[红细胞]]有相同的抗原性时，则会产生[[自身抗体]]。

根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：

一、温抗体型AIHA　温抗体一般在37℃时最活跃，主要是[[IgG]]，少数为[[IgM]]，为[[不完全抗体]]。按其病因可分为原因不明性(特发性)及[[继发性]]二种。温抗体型AIHA可继发于：①[[造血系统]][[肿瘤]]如[[慢性淋巴细胞白血病]]、[[淋巴瘤]]、[[骨髓瘤]]等;②[[结缔组织病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等;③[[感染性疾病]]，特别是儿童[[病毒感染]];④[[免疫性]][[疾病]]如[[低丙种球蛋白血症]]及[[免疫缺陷]][[综合征]];⑤胃肠系统疾病如[[溃疡性结肠炎]]等;⑥[[良性肿瘤]]如[[卵巢皮样囊肿]]。

二、冷抗体型AIHA　冷抗体在20℃时作用最活跃，主要系IgM。[[凝集素]]性IgM较多见于[[冷凝集素综合征]]，可直接在血循环发生[[红细胞凝集]]反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S，IgG)，称为D-L抗体，见于[[阵发性冷性血红蛋白尿]]。冷凝集素综合征可继发于[[肺炎支原体]][[肺炎]]及[[传染性单核细胞增多症]];阵发性冷性血红蛋白尿可继发于[[病毒]]或[[梅毒感染]]。

本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调[[免疫功能]]遭受破坏(如[[淋巴组织]]感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用)，导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]]

本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，[[原发性]]仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。

患者红细胞通常认为是正常的，但其表面常吸附有不完全抗体——IgG和(或)C3。被[[致敏]]的红细胞并不在[[血管]]内溶血，而在单核-[[巨噬细胞系统]]内为[[巨噬细胞]]所破坏，也可能仅一部分膜被拖住[[消化]]。由于膜的不断丧失，终至成为[[球形细胞]]，在[[脾索]]内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对[[致敏细胞]]的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3[[受体]]与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的[[吞噬细胞]]。
==免疫性溶血的诊断==
(一) 病史及[[症状]]

(1) 病史提问：注意：①有无[[黄疸]]、[[输血]]史;②是否有[[疼痛]]性[[手足发绀]];③是否患有[[淋巴系统]][[肿瘤]]、[[骨髓瘤]]、[[胃腺]]癌、[[自身免疫性疾病]]([[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等)[[支原体]]、[[病毒感染]]及[[梅毒]]等[[疾病]]。④是否应用[[青霉素]]、[[奎尼丁]]、[[奎宁]]、[[甲基多巴]]等药物。

(2) 临床症状：[[头昏]]、[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]];[[寒战]]、[[发热]]、[[腰痛]]、[[胸闷]](急性溶血)。

(二) 体检发现

[[贫血]]外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、脾轻度肿大，部分病人有手足发(冷抗体型)。

(三) 辅助检查

血象：[[血红蛋白]]减少，呈正[[细胞]][[正色]]素性贫血;[[白细胞]]、[[血小板]]正常;[[网织红细胞]]增高，小球形[[红细胞增多]]，可见[[幼红细胞]]。

[[骨髓]]象：[[增生]]活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、[[巨核细胞]]系正常。血间接疸红素增高，[[血清]]结合珠蛋白减少或消失，[[血浆]]游离血红蛋白增高。尿[[含铁血黄素]]阴性。[[直接抗人球蛋白试验]]阳性，[[间接抗人球蛋白试验]]阳性或阴性(温抗体型自身免疫[[溶血性贫血]])。[[冷凝集素]]试验阳性([[冷凝集素综合征]])。冷热[[溶血]]试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性([[阵发性冷性血红蛋白尿]]症)。
==免疫性溶血的鉴别诊断==
[[免疫性溶血]]症需要和下面的[[症状]]相互鉴别：

1. [[遗传性球形红细胞增多症]]：有家族史;外周血小球形[[红细胞]]&gt;10%;[[红细胞渗透脆性试验]]阳性;[[自溶]]试验：[[溶血]]&gt;5%。

2. [[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]：[[酸溶血试验]]、[[蛇毒因子溶血试验]]阳性，尿[[含铁血黄素]]试验阳性。

3. [[葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症]]：[[高铁血红蛋白]]还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基[[四氮唑]]篮纸片法：G6PD活性减低。

(一) 病史及症状

(1) 病史提问：注意：①有无[[黄疸]]、[[输血]]史;②是否有[[疼痛]]性[[手足发绀]];③是否患有[[淋巴系统]][[肿瘤]]、[[骨髓瘤]]、[[胃腺]]癌、[[自身免疫性疾病]]([[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等)[[支原体]]、[[病毒感染]]及[[梅毒]]等[[疾病]]。④是否应用[[青霉素]]、[[奎尼丁]]、[[奎宁]]、[[甲基多巴]]等药物。

(2) 临床症状：[[头昏]]、[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]];[[寒战]]、[[发热]]、[[腰痛]]、[[胸闷]](急性溶血)。

(二) 体检发现

[[贫血]]外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、脾轻度肿大，部分病人有手足发(冷抗体型)。

(三) 辅助检查

血象：[[血红蛋白]]减少，呈正[[细胞]][[正色]]素性贫血;[[白细胞]]、[[血小板]]正常;[[网织红细胞]]增高，小球形[[红细胞增多]]，可见[[幼红细胞]]。

[[骨髓]]象：[[增生]]活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、[[巨核细胞]]系正常。血间接疸红素增高，[[血清]]结合珠蛋白减少或消失，[[血浆]]游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。[[直接抗人球蛋白试验]]阳性，[[间接抗人球蛋白试验]]阳性或阴性(温抗体型自身免疫[[溶血性贫血]])。[[冷凝集素]]试验阳性([[冷凝集素综合征]])。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性([[阵发性冷性血红蛋白尿]]症)。
==免疫性溶血的治疗和预防方法==
[[自身免疫性溶血性贫血]]为人体内[[免疫功能]]发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素([[补体]]、[[抗体]])，从而导致机体内[[红细胞]]过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的[[临床表现]]无特异性，诊断主要依靠[[实验室检查]]，由于本病大多继发于其他[[疾病]]，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如[[肿瘤]]，[[结缔组织]]疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用[[激素]]的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重[[并发症]]。
==参看==
*[[溶血]]
*[[药物相关性免疫性溶血性贫血]]
*[[冷抗体型自身免疫性溶血性贫血]]
*[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]]
*[[小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征]]
*[[小儿自身免疫性溶血性贫血]]
*[[自身免疫性溶血性贫血]]
*[[其它症状]]
<seo title="免疫性溶血,免疫性溶血的治疗_免疫性溶血的原因,免疫性溶血怎么办_症状百科" metak="免疫性溶血,免疫性溶血治疗,免疫性溶血原因,免疫性溶血症状" metad="医学百科免疫性溶血症状条目页面。介绍免疫性溶血是怎么回事，免疫性溶血的原因，免疫性溶血怎么办，如何治疗等。本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或..." />
[[分类:其它症状]]

免疫性溶血 - 版本历史

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