https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%8B-%E9%9B%85%E6%B0%8F%E7%97%85%E6%80%A7%E7%97%B4%E5%91%86 2026-04-20T13:00:56Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%8B-%E9%9B%85%E6%B0%8F%E7%97%85%E6%80%A7%E7%97%B4%E5%91%86&diff=79146&oldid=prev 2014-01-26T10:29:32Z

<p>以“<a href="/%E5%85%8B-%E9%9B%85%E6%B0%8F%E7%97%85%E6%80%A7%E7%97%B4%E5%91%86" title="克-雅氏病性痴呆">克-雅氏病性痴呆</a>是属<a href="/%E6%9C%8A%E7%97%85%E6%AF%92" class="mw-redirect" title="朊病毒">朊病毒</a>(<a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白</a>)<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，是由朊蛋白传递所致的<a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E6%9E%A2%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E5%8F%98%E6%80%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="中枢神经系统变性（页面不存在）">中枢神经系统变性</a>疾病。本病<a href="/%E6%BD%9C%E4%BC%8F%E6%9C%9F" title="潜伏期">潜伏期</a>长，病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[克-雅氏病性痴呆]]是属[[朊病毒]]([[蛋白]])[[疾病]]，是由朊蛋白传递所致的[[中枢神经系统变性]]疾病。本病[[潜伏期]]长，病程短，多在1～2年内死亡。[[痴呆]]为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊[[瘙痒症]]海绵状[[脑病]]提出[[慢病毒感染]]。朊蛋白[[基因]](PRNP)位于第20号[[染色体]]短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常[[细胞]][[异构体]](PrPc)由[[内质网]]合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在[[细胞膜]]特别是[[突触]]膜沉积而致病。<br /> ==克-雅氏病性痴呆的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病是由慢病毒中[[朊病毒]][[感染]]所致[[疾病]]。是由朊[[蛋白]]传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为[[瘙痒病]]特异蛋白颗粒的感染所致[[中枢神经系统变性]]、[[大脑皮质]][[神经细胞]][[变性]]减少、[[星形细胞]][[增生]]和海绵状改变等。本[[病传]]播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为[[医源性传播]]，如[[角膜移植]]或接受生物制品治疗而发病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有[[免疫原性]]，进入机体后不能刺激机体进行[[细胞]]的[[体液免疫]]反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现[[病理]]性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度[[脑萎缩]]。镜下显示大脑皮质[[灰质]]可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无[[炎性细胞浸润]]。PrP[[免疫]]组化[[染色]]阳性，[[刚果红]]染色偶见[[淀粉]]样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊[[瘙痒症]]相关[[纤维]](SAF)。<br /> <br /> 晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性[[渗出]]和局灶性[[脑病变]]。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、[[枕叶]]为最著，[[顶叶]]和中央回则最轻，基底节壳核、[[尾状核]]和[[丘脑]]病变明显，而[[苍白球]]大细胞较轻，[[小脑]]、[[中脑]]、[[脑桥]]和[[延髓]]亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。[[脊髓前角]]亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。<br /> <br /> 新[[变异]]型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和[[小脑病变]]明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。<br /> ==克-雅氏病性痴呆的症状==<br /> 本病较罕见，[[发病率]]约为百万分。男女[[患病率]]相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为[[散发病例]]，[[传播途径]]不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为[[医源性传播]]，如[[角膜移植]]或接受生物制品治疗而发病。病程为[[亚急性]]。发展比其他[[原发性]][[痴呆]]快，常在1～2年内死亡。<br /> <br /> [[前驱期]]数周或数月表现为[[神经衰弱]][[症状]]，也可出现注意力和[[记忆障碍]]，[[四肢无力]]和[[步态不稳]]。智力随之迅速衰退，[[神经症]]状也变得突出，可有小脑[[共济失调]]、四肢[[强直]]和进行性[[麻痹]]，[[锥体]]和[[锥体外系]]症状如震颤、舞蹈样运动等;[[言语障碍]]常见;也可出现计算障碍，不能分辨左右等[[顶叶]]症状。[[视力]]可严重受累，迅速出现进行性[[皮质盲]]。如[[脑干]]受损可有眼震颤、[[吞咽困难]]或[[强制性哭笑]]。常有肌震挛。也可出现[[癫痫]]发作。有的可出现急性脑器质性[[综合征]]，如意识模糊、[[谵妄]]，可有[[幻觉]]、妄想，最后出现[[痉挛性麻痹]]和严重痴呆。<br /> <br /> 有将其分为两种类型：经典型和新[[变异]]型。分别阐述如下：<br /> <br /> 1.经典型[[临床表现]] 中老年人发病，年龄50～70(65)岁，呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似[[感冒]]疲倦[[乏力]]，相继出现[[注意力不集中]]、精神涣散、[[烦躁]]、[[易激惹]]等精神行为异常;有些病人头疼[[头晕]]、肢体乏力、行走不稳。可有[[视觉]]症状：[[视力减退]]、[[复视]]、[[视物变形]]乃至[[视幻觉]]。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现[[肌阵挛]]抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样[[抽搐]]发作。很快出现[[认知障碍]]、记忆力丧失、痴呆、[[定向障碍]]，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。<br /> <br /> [[神经]]检查[[体征]]：可有复视、[[眼震]]、[[凝视麻痹]];轮替试验和指鼻试验不能;[[步态蹒跚]]，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和[[肢体无力]]的[[锥体束]]征等，最终临床呈[[木僵]]和醒状[[昏迷]]状态。<br /> <br /> 2.新变异型临床表现 多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：[[表情淡漠]]、情绪低沉、[[抑郁]][[焦虑]]或焦虑不安，[[全身乏力]]萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，[[进行性痴呆]]。<br /> <br /> 神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，[[小脑性共济失调]]，少数病人可见面部或[[躯体感觉障碍]]，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后[[衰竭]]死亡。<br /> <br /> 起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵挛抽搐，病程短，多在1～2年内死亡。本病临床表现复杂，所以[[临床诊断]]比较困难，必须结合[[实验室检查]]和[[病理]]检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示，[[脑脊液]]化验多正常，[[总蛋白]]偶见增多，但[[免疫球蛋白]]不增多。[[气脑造影]]正常或[[脑室]]扩大，可存在[[大脑]]和[[小脑皮质]][[萎缩]]的征象。[[脑电图]]往往有明显异常，开始可出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢[[峰形]]波，最后在[[皮质]]抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、[[神经细胞]][[变性]]或脱失和[[星形细胞]][[增生]]等，有助于确诊。<br /> <br /> 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准<br /> <br /> (1)肯定(definite)CJD诊断：<br /> <br /> ①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。<br /> <br /> ②具有连续观察脑电图出现三相波和[[周期性]]同步发放(PSD)。<br /> <br /> ③脑组织活检得到病理支持：<br /> <br /> A.典型的海绵状改变。<br /> <br /> B.[[淀粉样蛋白]]斑沉积，PrP[[免疫]]组化。<br /> <br /> C.电镜观察：膜状空泡变性和羊[[瘙痒症]]相关[[纤维]](SAF)。<br /> <br /> (2)可能(Probable)CJD诊断：<br /> <br /> ①进行性痴呆。<br /> <br /> ②典型脑电图三相波和PSD。<br /> <br /> ③脑脊液14-3-s[[蛋白]]阳性，临床病程&amp;amp;lt;2年。<br /> <br /> ④具有以下临床症状4项中2项者：<br /> <br /> A.肌阵挛抽动。<br /> <br /> B.视觉或[[小脑]]障碍。<br /> <br /> C.锥体束征/锥体外束征。<br /> <br /> D.[[无动性缄默]]。<br /> <br /> (3)可疑(Possible)CJD诊断：与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。<br /> <br /> 2.新变异型CJD诊断标准<br /> <br /> (1)临床表现：<br /> <br /> ①精神异常、抑郁[[焦虑症]]状。<br /> <br /> ②发病数周或数月出现[[小脑共济失调]]。<br /> <br /> ③记忆力丧失，晚期出现痴呆。<br /> <br /> ④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。<br /> <br /> ⑤肢体乏力、面部和肢体[[感觉异常]]，锥体束征。<br /> <br /> ⑥脑电图无特征性改变。<br /> <br /> (2)确诊必须病理证实：<br /> <br /> ①可见丰富Kuru型[[淀粉]]样斑围以空泡。<br /> <br /> ②海绵样改变以基底节区为明显。<br /> <br /> ③[[丘脑]]可见胶质增生明显。<br /> <br /> ④PrP沉积见于大脑和小脑[[分子层]]。<br /> ==克-雅氏病性痴呆的诊断==<br /> <br /> ===克-雅氏病性痴呆的检查化验===<br /> [[脑脊液常规]]、[[生化]]检查除少数病例有[[蛋白]]轻度升高(一般50～60mg/dl)外，无异常改变。[[免疫球蛋白]](Ig)和寡[[克隆]]区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。<br /> <br /> 1.[[脑电图]] 往往有明显异常，[[脑电图检查]]对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和δ波。病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢[[峰形]]波，棘-慢波综合波，最后在[[皮质]]抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，最终脑电图背景电静息和[[周期性]]同步发放(PSD)。而新[[变异]]型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对[[临床诊断]]有重要价值。<br /> <br /> 2.[[影像学]]检查 头颅CT、[[MRI]]早期无异常改变，病情进展期可见普遍性[[脑萎缩]]，脑池宽、脑回小和[[脑室]]扩大，多数(80%)无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、[[丘脑]]后部长T2信号。有时较不明显，如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。<br /> <br /> 3.[[气脑造影]] 正常或脑室扩大，可存在[[大脑]]和[[小脑皮质]][[萎缩]]的征象。<br /> ===克-雅氏病性痴呆的鉴别诊断===<br /> 本病特点：起病[[亚急性]]进展快，持续进展性[[痴呆]]，[[锥体束]]征和[[锥体]]外束征，伴有[[肌阵挛]][[抽搐]]，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢[[神经系统变性病]]痴呆鉴别：<br /> <br /> 1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，[[CT]]、[[MRI]]可见额[[颞叶]][[萎缩]]。多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，[[病理]]改变为[[老年斑]]和[[神经纤维]]缠结。<br /> <br /> 2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，[[人格改变]]，呈[[进行性痴呆]]，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。<br /> <br /> 3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，[[临床表现]]舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见[[尾状核]]萎缩、[[侧脑室]]扩大，病程可长达10～30年以上。<br /> <br /> 4.[[帕金森病]]痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌[[强直]]、[[静止性震颤]]三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。<br /> ==克-雅氏病性痴呆的并发症==<br /> 和其他重症[[疾病]]一样，易罹患各系统[[继发感染]]，尤以[[坠积性肺炎]]和[[泌尿系感染]]多发。<br /> ==克-雅氏病性痴呆的预防和治疗方法==<br /> 实验证明病人脑组织[[接种]]传递[[发病率]]高，[[潜伏期]]长，但其[[传染途径]]未明。应积极采取预防措施。<br /> <br /> 1.对医源性传染如[[角膜移植]]、[[骨髓移植]]、[[生物]]制剂、[[生长激素]]等严加监控，杜绝传染。<br /> <br /> 2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有[[创伤]]检查如取血、腰穿取[[脑脊液]]、[[头皮]][[穿刺]]、脑组织活检等，要严格执行[[消毒]][[隔离]]杜绝传染。<br /> <br /> (1)尽量使用[[一次性器械]]如[[注射器]]、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。<br /> <br /> (2)对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD[[脑活检]]器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃[[高压]]消毒60min以上或5%[[漂白粉]]液或2mol/L[[氢氧化钠]]浸泡60min。<br /> <br /> (3)病人的活检或[[尸检]]脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。<br /> ===克-雅氏病性痴呆的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及[[支持疗法]]。对[[抽搐]]、[[肌阵挛]]和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，[[金刚烷胺]]200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[精神病科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;克-雅氏病性痴呆,克-雅氏病性痴呆症状_什么是克-雅氏病性痴呆_克-雅氏病性痴呆的治疗方法_克-雅氏病性痴呆怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;克-雅氏病性痴呆,克-雅氏病性痴呆治疗方法,克-雅氏病性痴呆的原因,克-雅氏病性痴呆吃什么好,克-雅氏病性痴呆症状,克-雅氏病性痴呆诊断&quot; metad=&quot;医学百科克-雅氏病性痴呆条目介绍什么是克-雅氏病性痴呆，克-雅氏病性痴呆有什么症状，克-雅氏病性痴呆吃什么好，如何治疗克-雅氏病性痴呆等。克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传...&quot; /&gt;<br /> [[分类:精神病科疾病]]</div>

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