2014年4月16日 (三) 03:51 Floyd

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112.247.109.102：以“'''克山病'''（KD），亦称地方性心肌病（ECD），于1935年在中国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。70年代末急性克山病...”为内容创建页面

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以“'''克山病'''（KD），亦称地方性心肌病（ECD），于1935年在中国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。70年代末急性克山病...”为内容创建页面

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'''克山病'''（KD），亦称[[地方性心肌病]]（ECD），于1935年在中国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。70年代末急性克山病的[[发病率]]已由建国初期的52/10万下降到0.3/10万。1980年农村改革开放后，本病已戏剧性地消失了。在《静静的白桦林》中有所描述，还有部分人受此折磨。主要病变是[[心肌]]实质变性，[[坏死]]和[[纤维化]]交织在一起，[[心脏]]扩张，[[心室]]壁不增厚，附壁[[血栓]]常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见[[线粒体]][[肿胀]]，嵴分离和断裂。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以[[心肌病]]为主的疾病。用针掏[[背部]]的[[汗毛]]孔可见如类似羊毛的[[纤维]]。
　　
==疾病分布==
本病于1935年首先发现于中国黑龙江省克山县，故名克山病。{{百科小图片|bkgzp.jpg|克山病}}在黑龙江、吉林、内蒙、河北、陕西、甘肃、四川、云南等地的荒僻地区有流行，农民及其家属[[患病率]]高，南方地区亚急型6~8月发病率高。黑龙江省各重病区地理条件的共同特征是：气候，湿润多雨；地形，多低山丘陵；土壤，富含腐殖质，偏酸性；均为农耕区。中国的重病区多位于海拔200—2000米间，大体上沿兴安岭、长白山、太行山、六盘山到云贵高原的山地分布。此外，朝鲜、日本亦曾有报导。　
==疾病病因==
克山病的病因目前尚不清楚，可分微生物地球化学病因和生物病因。克山病全部发生在低硒地带，患者[[头发]]和[[血液]]中的硒明显低于非病区居民，而口服[[亚硒酸钠]]可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且[[缺硒]]不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。

生物[[病因学]]说认为，克山病可能是由[[病毒]]、尤其是[[肠道病毒感染]]或食物[[真菌]] [[毒素]]中毒引起。{{百科小图片|bkgzq.jpg|心脏细胞病变组织}}迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究，可能与水土、营养、[[感染]]等因素有关。

（一）水土和营养因素据调查本病有明显的地区性，病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、[[钼]]、镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌[[代谢]]，引起心肌或损伤而罹病。

中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查，从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区，发现其粮食中硒的含量升高，本病亦减少。

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变，并致[[细胞免疫]]及机体免疫功能下降，表现为[[抗体]]生成减少，对抗原反应降低，吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]（GSH-px）的一个组成成份，该酶的主要作用是还原[[脂质]][[过氧化物]]，清除[[氧自由基]]从而保护了[[细胞膜]]的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现[[亚硝酸钠]]可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降，补充硒或[[维生素E]]可保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及[[维生素E缺乏]]可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌[[标本]]作电镜和[[细胞化学]]检查（[[细胞色素氧化酶]]、[[酸性磷酸酶]]和Ca2+ATP酶），显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌[[氧化磷酸化]]障碍，氧利用低，ATP合成减少。[[细胞器]]内ATP依存在钙的调节运转异常，导致细胞器和收缩成分一系列改变。硒维康内含硒[[麦芽]]粉、维生素E、β─[[胡萝卜素]]等抗氧化成分，能有效[[自由基]]。

近年有研究报告，低镁（[[红细胞]]及[[血浆]]中镁含量显著降低），亦可能是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。

（二）感染有人认为本病为感染所引起，特别是嗜心肌病毒感染，如[[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]等引起的[[心肌炎]]或感染过敏性心肌炎或[[霉菌毒素]]引起[[中毒性心肌炎]]等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。

总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。　　
==[[病理]]生理==
克山病的主要病变是心肌实质的变性、{{百科小图片|bkgzr.jpg|克山病}}坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张，心壁通常不增厚。20％的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、[[末梢血]]管的[[栓塞]]。光镜可见心肌变性和坏死。心肌变形呈弥漫性，坏死呈灶状分布。病变通常以[[左心室]]及[[室间隔]]部为重，[[右心室]]较轻。点镜主要表现为线粒性肿胀、[[增生]]和嵴及[[肌原纤维]]破坏。　　
==临床表现==
急型：起病突然，进展迅速。表现为[[胸闷]]、[[恶心]]、[[呕吐]]，呕吐常极为频繁、顽固、可有[[头晕]]、气急、[[咳嗽]]、[[心悸]]、不安、[[口渴]]、浮肿等，严重者可出现[[昏厥]]、[[抽搐]]或心原性[[休克]]。检查可见四肢厥冷、[[体温]]下降、脉搏微弱、[[血压]]下降并有冷汗，但意识清醒。[[心脏扩大]]，[[听诊]]可闻及一系列改变，[[下肢]]可有凹陷性[[水肿]]。

慢型：起病缓慢，表现为[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]、[[心悸]]、下肢浮肿。检查可见[[呼吸急促]]，多采取端坐位，心脏明显扩大，听诊可闻及一系列改变。潜在型：多无自觉[[症状]]，少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难。心脏轻度或中度扩大，可伴有[[期前收缩]]等[[心律失常]]。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。本病治疗在于抢救心原性休克，减轻心脏负担，控制[[心力衰竭]]，纠正心律失常。可用大剂量[[维生素C]]。慢型、潜在型可试用[[卤碱]]。　　
　　
==诊断检查==
（1）X线检查、心电图检查、超声心动图检查{{百科小图片|bkgzs.jpg|克山病}}主要均与扩张型心肌病类似，为非特异性改变。

（2）X化验检查急性克山病患者[[血清]]AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，说明前者为[[肝淤血]]所致，后者以心肌损伤为主。急性患者可有[[白细胞增多]]及[[血沉加快]]。　　
==诊断鉴别==
根据克山病[[流行病学]]特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急、[[慢性心力衰竭]]、心脏扩大、[[心律失常]]等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和[[地方性甲状腺肿]]疾患的地区，如患者同时有类似[[扩张型心肌病]]的表现时，应考虑心脏情况可能是慢型克山病。

急性克山病需与休克性[[肺炎]]、[[急性胃肠炎]]、[[急性心肌炎]]、[[急性心肌梗塞]]等鉴别。

慢性克山病需与[[原发性心肌炎]]、[[风心病]]、[[心包炎]]等鉴别。

与[[扩张性心肌炎]]的鉴别主要根据流行病学特点，[[心内膜]]心肌活检有助于鉴别。
==[[并发症]]==
一.[[心律失常]]

(1).[[急性心功能不全]]出现心源性休克并发室性异位心律{{百科小图片|bkgzt.jpg|克山病}}(早搏、[[心动过速]]、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度[[房室传导阻滞]]者，多于大剂量VC静注或扩容及亚[[冬眠]][[疗法]]后，随休克的缓解而于数小时内消失，一般须使用抗心律失常药。

(2).[[慢性心功能不全]]并发的[[室性心律失常]]，多于强心剂用达有效量，而[[心功能不全]]好转时室性心律失常或减轻、或消失。

(3).急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后，可加用抗心律失常药，但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、[[利尿剂]]间的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或导致[[洋地黄中毒]]，甚至引起[[心脏骤停]]。

(4).药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞，可安置[[人工心脏]]起搏器;对持续性[[室性心动过速]]或[[心室纤颤]]的患者，可行电复律。

二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理。

三.感染[[肺部感染]]常可诱发或加重心功能不全，应选用相应的[[抗生素]]治疗或预防。小儿[[肠道蛔虫]]症应于心力衰竭控制后作驱[[蛔虫]]治疗。

四.水、[[电解质紊乱]]

(1)利尿剂宜间断应用，避免发生水、电解质紊乱与[[酸碱平衡失调]]。

(2).对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制钠盐的摄入。

(3).有条件时应监测[[血容量]]，血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、盐代谢失调，注意纠正酸碱失衡。

(4).为防止[[低钾血症]]，可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用，并应重视镁盐的补充。　　　　

==治疗方案==
1、急性型：“早期发现，早期确诊，就地早治疗”（三早）。用大量维生素C（每次-10g）[[静脉推注]]，2小时后重复一次。用5％－10％的[[葡萄糖]]液（200ml）等[[静脉滴注]]，均有良好疗效。如治疗后6小时血压仍不回升，可用[[多巴胺]]、[[酚妥拉明]]等静脉滴注。

2、[[亚急性]]及慢性：应在病区开展家庭病床治疗。治疗主要针对充血性心力衰竭（参照扩张型心肌病治疗）。[[洋地黄]]可谨慎长期服用。

3、潜在型：不需治疗，定期体检，进行生活指导。　　

==疾病预防==
在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行常年综合预防，口服[[亚硒酸钠片]]对预防本病有效。通常每10天口服一次，每次mg。脱贫致富，提高生活水平，乃是最根本的预防对策。　　
==保健贴士==
1、本疾病多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体[[胎儿]]也可有先天性克山病。发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。

2、地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质，防治感染。

3、急型的[[死亡率]]极高，一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时，应注意避免过劳、暴饮、暴食、情绪过分激动、预防感染，去除一切可能的诱因，坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访，注意生活管理及防治感染。　　
==预后==
重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大，且又多次出现[[心衰]]者预后较差。病人之半数常死于[[猝死]]。

[[分类:病理学]][[分类:循环系统疾病]][[分类:心肌疾病]][[分类:地方病]]
==参看==
*[[心脏病学/克山病|《心脏病学》- 克山病]]
*[[病理学/克山病|《病理学》- 克山病]]
*[[扩张型心肌病]]
*[[肥厚型心肌病]]
*[[心肌病]]
*[[心悸]]
*[[呼吸困难]]
*[[胸闷]]
*[[咳嗽]]
*[[心律失常]]
*[[心力衰竭]]

==健康问答网关于克山病的相关提问==
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