https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%89%E6%84%9F%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%8D%9F%E5%AE%B3 2026-04-20T00:26:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%89%E6%84%9F%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%8D%9F%E5%AE%B3&diff=138370&oldid=prev 2014-02-05T07:06:20Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85" title="血卟啉病">血卟啉病</a><a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>有<a href="/%E8%85%B9%E7%97%9B" title="腹痛">腹痛</a>、<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神经">神经</a>精神<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>、<a href="/%E5%85%89%E6%84%9F%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%8D%9F%E5%AE%B3" title="光感性皮肤损害">光感性皮肤损害</a>等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血卟啉病]][[临床表现]]有[[腹痛]]、[[神经]]精神[[症状]]、[[光感性皮肤损害]]等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因[[遗传]]缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致[[卟啉]][[代谢]]紊乱而发生的[[疾病]]。卟啉[[前体]]可能为导致[[腹部]]和神经精神症状的物质基础。[[交感神经系统]]在腹痛和[[血压]]增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为[[红细胞]]生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。<br /> ==光感性皮肤损害的原因==<br /> [[血卟啉病]][[临床表现]]有[[腹痛]]、[[神经]]精神[[症状]]、[[光感性皮肤损害]]等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因[[遗传]]缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致[[卟啉]][[代谢]]紊乱而发生的[[疾病]]。卟啉[[前体]]可能为导致[[腹部]]和神经精神症状的物质基础。[[交感神经系统]]在腹痛和[[血压]]增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为[[红细胞]]生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。<br /> ==光感性皮肤损害的诊断==<br /> 一、[[临床表现]]<br /> <br /> 病人主要表现为间歇[[腹痛]]、[[神经]]精神[[症状]]和[[心动过速]]。由于病人体内[[卟啉]]并不增高，故无光感性[[皮肤]]损害。<br /> <br /> (一)皮肤征状群：<br /> <br /> 多在[[婴儿期]]也可在成人出现(迟发性皮肤[[血卟啉病]])。为光照后，在皮肤暴露部出现[[红斑]]、[[疱疹]]、甚至溃烂。[[结痂]]后遗留[[瘢痕]]，引起[[畸形]]和[[色素沉着]]。[[皮疹]]可为[[湿疹]]、[[荨麻疹]]、夏令[[痒疹]]或[[多形性红斑]]等类型。[[口腔粘膜]]可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如[[结膜炎]]、[[角膜炎]]及[[虹膜炎]]等。部分病人[[皮肤过敏]][[炎症]]后期[[萎缩]]、[[黑色素沉着]]及类似[[硬皮病]]或[[皮肌炎]]的现象。严重者可有鼻、耳、[[手指]]皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。[[红细胞]]生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有[[腹部]]或神经精神症状，即为混合型。<br /> <br /> (二)腹部征状群：<br /> <br /> 腹痛是最主要和突出的症状，发作性的[[绞痛]]有时虽可极轻，但大多较严重，甚至难以忍受。[[疼痛]]部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至[[背部]]或[[腰部]]，可伴有[[恶心]]、[[呕吐]]。常有[[顽固性便秘]]。检查时，腹部大多没有明显[[压痛]]，除略有胀气外，很少阳性发现。因此，不少病例被误诊为[[神经官能症]]、[[癔症]]。有的病人因有[[便秘]]、[[腹胀]]、呕吐、[[低热]]、[[白细胞增多]]和心率加快，被误诊为[[急腹症]]。<br /> <br /> (三)神经精神征状群：<br /> <br /> [[神经系统]]的症状多种多样，如四肢[[神经痛]]、[[痛觉]]减退或麻木，痛觉消失的较少见。可有单肢[[肌无力]]直至四肢松弛性[[瘫痪]]，在瘫痪出现前或同时可有[[肌肉]]剧痛，特别是[[小腿]]。[[腱反射]]常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致[[呼吸]][[麻痹]]而危及生命。还可出现[[视神经萎缩]]、[[眼肌麻痹]]、[[面神经瘫痪]]、[[吞咽困难]]和声带麻痹等症状。<br /> <br /> 不少病人在急性发作之前常有[[精神紧张]]、[[烦躁不安]]、[[容易激动]]，甚至出现[[幻觉]]。个别病人可暂时[[失明]]，严重者可发生[[惊厥]]，甚至[[昏迷]]。发作时[[脑电图]]可出现[[癫痫]]或类似[[电解质紊乱]]的变化。可有低热、出汗，[[血压]]正常或增高，也可出现[[体位性低血压]]。心动过速每于发作时出现，特别多见于发生神经精神症状时，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。<br /> <br /> 二、辅助检查：<br /> <br /> 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的[[尿卟啉]]和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的[[光谱]]，在[[紫外线]]照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。<br /> <br /> 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑[[急性间歇性卟啉病]]的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是[[末梢神经]]症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或[[精神病]]因服用[[巴比妥酸盐]]而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性[[激素]]或[[避孕药]]时发作者都要怀疑[[卟啉病]]的可能。<br /> ==光感性皮肤损害的鉴别诊断==<br /> [[光感性皮肤损害]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 1、.光[[接触性皮炎]](photo-contactdermatitis)：是在接触致病的光感物质后局部皮肤经日光曝晒所引起的[[炎症反应]]。<br /> <br /> 2、[[疱疹]]：[[中医]]称为[[热疮]]，是一种由[[疱疹病毒]]所致的[[病毒性]][[皮肤病]]。一是指[[皮肤]]表面出现的黄白色或半透明的小水疱,常成片出现,里面充满液体.[[天花]][[水痘]]等都有这种[[症状]];二是指一种皮肤病,[[病原体]]是一种[[病毒]],多发生在[[上唇]]或面部,症状是局部先发痒,然后出现[[水泡]]状的隆起,内含透明的液体,有微痛,一两周后[[结痂]]自愈。分为[[生殖器疱疹]]、[[单纯疱疹]]、[[汗疱疹]]、[[带状疱疹]]。<br /> <br /> 3、[[湿疹]](eczema)：是一种常见的由多种内外因素引起的[[表皮]]及[[真皮]]浅层的[[炎症]]性皮肤病，一般认为与[[变态反应]]有一定关系。其[[临床表现]]具有对称性、[[渗出]]性、[[瘙痒]]性、多形性和复发性等特点。也是一种过敏性炎症性皮肤病以[[皮疹]]多样性，对称分布、剧烈瘙痒反复发作、易演变成慢性为特征。可发生于任何年龄任何部位，任何季节，但常在冬季复发或加剧有渗出倾向，[[慢性病]]程，易反复发作。<br /> <br /> 4、[[荨麻疹]](Urticaria)：俗称[[风团]]、[[风疹团]]、[[风疙瘩]]、[[风疹块]](与[[风疹]]名称相似，但却非同一[[疾病]])。是一种常见的皮肤病。由各种因素致使[[皮肤粘膜]][[血管]]发生暂时性[[炎性充血]]与大量液体渗出。造成局部[[水肿]]性的损害。其迅速发生与消退、有[[剧痒]]。可有[[发烧]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]或其他[[全身症状]]。可分为[[急性荨麻疹]]、[[慢性荨麻疹]]、[[血管神经性水肿]]与[[丘疹]]状荨麻疹等。<br /> <br /> 一、临床表现<br /> <br /> 病人主要表现为间歇腹痛、[[神经]]精神症状和[[心动过速]]。由于病人体内[[卟啉]]并不增高，故无光感性皮肤损害。<br /> <br /> (一)皮肤征状群：<br /> <br /> 多在[[婴儿期]]也可在成人出现(迟发性皮肤[[血卟啉病]])。为光照后，在皮肤暴露部出现[[红斑]]、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留[[瘢痕]]，引起[[畸形]]和[[色素沉着]]。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令[[痒疹]]或[[多形性红斑]]等类型。[[口腔粘膜]]可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如[[结膜炎]]、[[角膜炎]]及[[虹膜炎]]等。部分病人[[皮肤过敏]]炎症后期[[萎缩]]、[[黑色素沉着]]及类似[[硬皮病]]或[[皮肌炎]]的现象。严重者可有鼻、耳、[[手指]]皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。[[红细胞]]生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有[[腹部]]或神经精神症状，即为混合型。<br /> <br /> (二)腹部征状群：<br /> <br /> 腹痛是最主要和突出的症状，发作性的[[绞痛]]有时虽可极轻，但大多较严重，甚至难以忍受。[[疼痛]]部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至[[背部]]或[[腰部]]，可伴有[[恶心]]、[[呕吐]]。常有[[顽固性便秘]]。检查时，腹部大多没有明显[[压痛]]，除略有胀气外，很少阳性发现。因此，不少病例被误诊为[[神经官能症]]、[[癔症]]。有的病人因有[[便秘]]、[[腹胀]]、呕吐、[[低热]]、[[白细胞增多]]和心率加快，被误诊为[[急腹症]]。<br /> <br /> (三)神经精神征状群：<br /> <br /> [[神经系统]]的症状多种多样，如四肢[[神经痛]]、[[痛觉]]减退或麻木，痛觉消失的较少见。可有单肢[[肌无力]]直至四肢松弛性[[瘫痪]]，在瘫痪出现前或同时可有[[肌肉]]剧痛，特别是[[小腿]]。[[腱反射]]常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致[[呼吸]][[麻痹]]而危及生命。还可出现[[视神经萎缩]]、[[眼肌麻痹]]、[[面神经瘫痪]]、[[吞咽困难]]和声带麻痹等症状。<br /> <br /> 不少病人在急性发作之前常有[[精神紧张]]、[[烦躁不安]]、[[容易激动]]，甚至出现[[幻觉]]。个别病人可暂时[[失明]]，严重者可发生[[惊厥]]，甚至[[昏迷]]。发作时[[脑电图]]可出现[[癫痫]]或类似[[电解质紊乱]]的变化。可有低热、出汗，[[血压]]正常或增高，也可出现[[体位性低血压]]。心动过速每于发作时出现，特别多见于发生神经精神症状时，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。<br /> <br /> 二、辅助检查：<br /> <br /> 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的[[尿卟啉]]和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的[[光谱]]，在[[紫外线]]照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。<br /> <br /> 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑[[急性间歇性卟啉病]]的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是[[末梢神经]]症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或[[精神病]]因服用[[巴比妥酸盐]]而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性[[激素]]或[[避孕药]]时发作者都要怀疑[[卟啉病]]的可能。<br /> ==光感性皮肤损害的治疗和预防方法==<br /> 1、避免诱因：如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]等。<br /> <br /> 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，[[静脉滴注]]10%[[葡萄糖]]液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使[[症状]]迅速缓解。[[糖耐量]]减低者可并用[[胰岛素]]治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病]]<br /> *[[原卟啉病]]<br /> *[[红细胞生成性卟啉病]]<br /> *[[迟发性皮肤卟啉病]]<br /> *[[皮肤卟啉病]]<br /> *[[小儿先天性光敏感性卟啉症]]<br /> *[[血卟啉病]]<br /> *[[皮肤症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;光感性皮肤损害,光感性皮肤损害的治疗_光感性皮肤损害的原因,光感性皮肤损害怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;光感性皮肤损害,光感性皮肤损害治疗,光感性皮肤损害原因,光感性皮肤损害症状&quot; metad=&quot;医学百科光感性皮肤损害症状条目页面。介绍光感性皮肤损害是怎么回事，光感性皮肤损害的原因，光感性皮肤损害怎么办，如何治疗等。血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(h...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤症状]]</div>

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