112.247.67.26：以“先天性高肩胛症为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂...”为内容创建页面

2014-02-06T06:37:35Z

以“先天性高肩胛症为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂...”为内容创建页面

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[[先天性高肩胛症]]为较少见的一种先天性[[畸形]]。特征是[[肩胛骨]]处于较高的位置，患侧[[肩关节]]高于健侧，患肢[[上臂]]上举活动受限，可同时合并有[[肋骨]]、颈、[[胸椎]]的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。

先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外，还表现为上肢的外展、上举功能受限，其病因是因为肩胛骨固定在不正常位置，而肩肱[[关节]]的活动不受限。

固定的原因:①肩胛骨内上角向前弯曲，超过[[胸廓]]的顶部。②肩胛骨的内缘紧靠邻近椎体的[[棘突]]，以致[[脊柱侧凸]]，③肩[[椎骨]]桥。故手术时应切除[[肩胛冈]]以上的畸形部分、肩椎骨桥或[[纤维束]]带，才能更好地改善患侧[[上肢]]功能。患侧肩胛骨的内上角与[[颈椎]]、上胸椎间的肩椎骨桥或[[纤维]]索带是妨碍肩胛骨下降的重要因素之一。

畸形不严重、[[功能障碍]]不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的[[肌肉]]，改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。　　
==病因[[病理]]==
1、原因


先天性高肩胛症示意图

这是[[胚胎]]期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个[[肢芽]]，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症真正原因目前不明,学说很多。如：

(1)与[[遗传因素]]有关;

(2)与[[羊水]]量过多引起宫内压力过高有关;

(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈[[脊柱]]及[[上肢芽]]发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。

2、病理改变


[[胚胎发育]]过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩肿骨正常发育受到影响，发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面：①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与[[枕骨]]相接触，上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、[[软骨]]性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omo-vertebralbone），肩胛骨内上角与颈椎棘突与[[横突]]之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及[[肋间隙]]变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损，[[肩胛提肌]]和[[菱形肌]]变得纤细并有不同程度的挛缩或[[纤维化]]。　　
==先天性高肩胛症-[[临床表现]]==
先天性高肩胛症

临床表现主要为患儿在1岁后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，[[肩关节外展]]上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及[[胸廓畸形]]，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如

1、肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。

2、肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3、肩椎骨拆。

4、肩胛骨周围诸肌的异常。

X线表现可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的[[腋缘]]与[[脊柱缘]]之间（横径）宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。功能障碍取决于畸形的程度，Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，[[颈蹼]]处可见隆起肿块。三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有[[短颈畸形]]。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。　　
==先天性高肩胛症-检查诊断==
先天性高肩胛症示意图

1、 X线检查

本病主要是采用X线检查

X线表现为肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎，肩胛骨发育较小，正位近似方形或三角形，其内上角变尖，内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

2、鉴别诊断


本病依据临床和检查即可明确诊断，无需要鉴别。

但临床上需根据畸形的程度，判断功能障碍的级别，对于这一点的鉴别，对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2-5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。　　
==先天性高肩胛症-[[疾病]]治疗==
先天性高肩胛症--治疗

对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其它的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。

年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起[[臂丛]]神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。

畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。双侧畸形：如畸形对称可不考虑手术治疗。

如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，不应手术治疗。

手术原则是松解肩胛骨周围软组织，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接，注意避免[[血管]]、[[神经损伤]]。

几种常用的手术方法：


先天性高肩胛症

（一）肩胛骨内上部的肩椎骨桥[[切除术]]全麻，俯卧位，在患侧肩胛冈上作一横形切口，切口内自[[斜方肌]]上部纤维起，外于[[肩峰]]。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开，显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少，因病人而异，原则是必须包括肩胛冈上部，肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的[[结节]]，因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同[[骨膜]]一并切除，以防[[骨质]]再生，影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥，将维持肩胛骨高位的软组织切断后，肩胛骨可以有不同程度的下降。

（二）肩胛骨大部分切除术McFarland主张把肩胛骨大部分切除，仅留下[[关节盂]]和[[喙突]]部分，但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有：[[创伤]]严重，[[出血]]多，术后功能有一定程度影响，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美观。

（三）肩胛骨下移[[固定术]]主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及[[骨突]]，将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。全麻，俯卧位，自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一[[正中切口]]，于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，然后翻开游离的肌肉瓣，显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨桥，如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌，须注意防止损伤[[肩胛上神经]]与肩胛横[[动脉]]。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理，肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置，使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在[[髂后上棘]]或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后，再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突，斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱[[绷带]][[包扎]]，2-3周后逐渐进行肩关节活动。[[内固定]]的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除。

肩胛骨下移术

肩胛骨下移术

切断的斜方肌上部②被压下的肩胛③[[皮肤]][[缝合线]]④斜方肌过剩部分畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其它的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄以3～7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形：如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，不应手术治疗　　
==先天性高肩胛症-术后护理==
一、术后护理

1、心理护理


先天性高肩胛症

根据患儿年龄特点，制定出结合患儿实际情况的心理护理措施，使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧，多安抚患儿，多给予爱护、夸奖，提高[[痛阈]]，取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性，以加强对患儿的支持。

2、[[石膏]][[外固定]]护理


术后为促进石膏凝固，防止石膏变形、断裂，石膏应完全暴露，冬季可用烤灯照射，在石膏未干前，避免用手指在石膏上压凹陷，致使该处组织受压，密切观察[[石膏绷带]]松紧度及上肢[[血液循环]]情况，包括术侧肢体[[末梢血]]液循环,皮肤感觉、温度、颜色,发现异常及时处理。本组患儿术后U形石膏托保护2周，石膏固定牢固，无变形及断裂发生,石膏绷带松紧度适宜。

3、[[头部]]沙袋固定


术后出现轻度头颈偏斜，但胸锁，突肌未见明显挛缩，考虑为长期高肩胛使一侧肌肉紧张所致，采用睡眠时头部用沙袋固定在中立位，患儿配合良好，1个月后头颈偏斜情况明显好转。　　
==先天性高肩胛症-术后训练==
1、功能[[康复]]训练


先天性高肩胛症--训练图

外固定期的功能训练:术后早期(1~14d)功能锻炼能防止关节黏连、僵直及预防[[肌肉萎缩]]等[[并发症]]。沈蓉[5]认为,术后第1天就可以进行功能锻炼。为此，负责医院术后[[麻醉]]作用消失后即行患肢的被动[[按摩]]，按摩时由上至下按摩[[三角肌]]、[[肱三头肌]]及[[前臂肌]]群，每日~3次，每次min,此法对转移患儿的注意力、减轻疼痛也有一定效果，在切口[[疼痛缓解]]情况下，指导患儿行患肢屈指、握拳及伸屈腕、[[肘关节]]的活动，每日~4次,每次~10min,可以预防关节黏连,促进患肢血液循环，减轻[[肿胀]]。

2、外固定拆除后的功能训练


手术14d后，拆除U形石膏托，开始进行功能锻炼，主要进行肩关节前后左右的往复摆动运动，每日~4次，每次~10min，每分钟15~20下，并逐日增加运动的次数和摆幅。可以增加肩关节的活动度、松黏连，为后期康复打下良好的基础。

3、恢复期的功能训练


术后4~5周开始训练，目的为预防软组织孪缩、关节黏连、创伤性[[关节炎]]等的发生，缩短康复时间，提高患儿的生活质量。方法:卧位旋臂操练法，患儿仰卧，肘部紧贴身旁，[[手掌]]向上，[[前臂]]逐渐向外，直至[[手背]]触及床缘，重复数次;爬墙运动，面墙而立,患肢的食、中指在墙上爬动，后做环旋运动，使患肢上抬，待不能再往上爬时，做好标记，保持于该位置至[[疲劳]]为止，每日3次，每次重复5遍，立位操练，患者站立，弯腰后患肢自然下垂，先做前后甩动，后做环旋运动，活动由小到大，每天操练3次，每次至少5min，自由活动，最初可做一些小游戏，如玩滚球、投圈等。　　
==先天性高肩胛症-疾病预防==
本病为[[先天性疾病]]，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到，高肩胛症最主要还需进行手术后的护理，其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼，良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。

通过早期指导患儿主动锻炼，并配合被动功能锻炼和局部按摩，同时指导家长共同参与，熟悉训练方法、步骤，持之以恒，可以提高疗效进患儿早日康复。

[[分类:疾病]]

先天性高肩胛症 - 版本历史

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