2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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==[[疾病]]名称==
[[先天性食管狭窄]]　　
==疾病概述==
先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因[[食管]]壁结构内在狭窄的[[畸形]]。特征表现是进餐后的食物[[反流]]，摄取半固体或固体食物时[[症状]]更加明显。反流物中主要为[[唾液]]和[[消化不良]]的乳汁或食物，并无酸味亦不含[[胆汁]]。患者可出现呛咳或[[发绀]]。年长儿受事物压迫[[气管]]或[[支气管]]，产生[[喘息]]。　　
==疾病分类==
[[消化内科]]　　
==疾病描述==
先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的[[食管狭窄]]相区别。　　
==症状[[体征]]==
先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管，产生喘息。查体：无特殊[[病理]]体征，有些患者可有营养不良或[[贫血]]。　　
==疾病病因==
本病是因食管[[胚胎发育]]过程中，气管、食管[[隔膜]]基底部或食管侧嵴中[[胚叶]]成分过度[[增生]]的结果，多发生在[[气管分叉]]以下位置。　　
==病理生理==
在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的[[黏膜]]被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中[[鳞状上皮]]取代[[绒毛]]柱状[[上皮细胞]]时过度生长所致。根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3 型：

1.膜状蹼或膈形成：亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是[[食管闭锁]]的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。

2.[[纤维]]肌性肥厚：又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。[[组织学]]特点是黏膜下[[平滑肌纤维]]和[[纤维结缔组织]]增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于[[幽门]]肥厚性狭窄，但没有明确的[[胚胎]]和病源性因素来解释这种病损。

3.食管壁残存气管、支气管组织：又称气管[[原基]]迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎[[前肠]][[头畸形]]褶嵴的一部分。1936 年Frey 和Duschel 首先报道1 例19 岁女性因死于[[贲门]]失弛症而作尸解时发现。此后Holder 等人(1964)专门注意1058 例食管闭锁[[婴儿]]食管末端狭窄情况。1973 年Spitz 证实此病基础是先天性病变。1991 年以后在英、德文献中报道了将近50 例继发于[[食管支]]气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。

先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段，有人报道约50%发生在食管的1/3 段，25%发生在食管的下1/3 段。纤维肌性肥厚狭窄多见于[[胸腔]]内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。　　
==诊断检查==
诊断：幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X 线食管钡餐造影和[[食管镜检查]]显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。

[[实验室检查]]：可行24h 食管pH 监测，必要时取食管黏膜活体组织进行[[病理学]]检

查，以辅助诊断。

其他辅助检查：

1.食管钡餐造影根据[[钡餐造影]]的影像特点，食管狭窄可分两型。

(1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上[[食管扩张]]，钡剂下行缓慢，可见[[逆蠕动]](图2)。本型临床症状出现较早，与[[反流性食管炎]]相似，X 线难以鉴别。

(2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并[[吸入性肺炎]]，钡餐检查时要常规[[胸透]]。

2.食管镜小儿[[显微镜]]检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。

3.[[食管测压]]。　　
==鉴别诊断==
X 线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别：

1.贲门失弛症狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。

2.后天性反流性食管炎狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有[[龛影]]，有时可见[[食管裂孔疝]]。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。　　
==治疗方案==
1.手术方法

(1)[[食管扩张术]] 食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。

(2)膜状蹼[[切除术]] 若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。

(3)[[食管部分切除术]] 对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维[[肌肉]]肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段＜3cm 者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护[[迷走神经]]与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代[[食管手术]]。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管[[吻合术]]，并加作抗反流手术；后者常用的有改良Hill 胃壁[[固定术]]、Nissen [[胃底折叠术]]等预防反流。Collis 胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流。

2.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。　　
==预防预后==
预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。　　
==[[并发症]]状==
由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或[[肺炎]]。　　
==[[流行病学]]==
据统计真性先天性食管狭窄的发生率为每2.5 万～5 万[[新生儿]]中1 例。至1995 年止全世界文献描述的先天性食管狭窄仅500 例，其中我国文献(1987)报道先天性食管狭窄6 例。日本较世界其他国家的发生率都高(1981 年日本文献曾报道先天性食管狭窄71 例)。其中伴发其他畸形者约有17%～33%，主要伴发畸形有：食管闭锁并(或)无气管[[食管瘘]]、H 型[[气管食管瘘]]、[[心脏畸形]]、[[肠闭锁]]、[[中肠扭转]]、[[肛门]]直肠畸形、[[尿道下裂]]、头、面、四肢畸形和[[染色体异常]]。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==健康问答网关于先天性食管狭窄的相关提问==
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