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2014-02-05T07:38:46Z

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[[先天性血管瘤]](congenital hemangioma)为最常见的[[皮肤良性肿瘤]]之一，由[[胎儿期]]成血管组织[[畸形]]或原有[[血管扩张]]所致。偶亦见因[[外伤]]而后天性发生者。临床上分型：

1.[[鲜红斑痣]] 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称[[毛细血管扩张]][[痣]]或[[葡萄酒]]样痣。

2.[[草莓状血管瘤]] 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称[[毛细血管瘤]](capillary hemangioma)

3.海绵状[[血管瘤]] [[海绵状血管瘤]](cavernous hemangioma)，又称[[静脉]]畸形(venous malformation)。
==先天性血管瘤的病因==
(一)发病原因

[[胎儿期]]成血管组织[[畸形]]或原有[[血管扩张]]所致。

(二)发病机制

发病机制还不确切。
==先天性血管瘤的症状==
1.[[鲜红斑痣]] 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称[[毛细血管扩张]][[痣]]或[[葡萄酒]]样痣。出生时即存在，表现为小的[[红斑]]到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus)：见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus)：带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生[[结节]]，常伴发其他[[血管畸形]]。根据受累[[血管]]部位及伴有[[炎症]]的不同而有Sturge-Weber[[综合征]]([[软脑膜]][[蛛网膜]]样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜[[血管瘤]]病，导致其下[[大脑皮质]]进行性[[钙化]]，患者可发生[[癫痫]]，对侧[[软瘫]]，亦可发生[[结膜]]、[[虹膜]]和[[脉络膜血管瘤]]病，导致[[青光眼]]或[[视网膜剥离]]。后者可伴发软组织和骨肥大，[[静脉曲张]]和(或)[[动脉]]静瘘。

2.[[草莓状血管瘤]] 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称[[毛细血管瘤]](capillary hemangioma)，呈鲜红色、柔软分叶状[[肿瘤]]，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，境界清楚，好发于颜面、肩部、[[头部]]和[[颈部]]。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐[[退化]]。70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发[[血小板减少性紫癜]]，即所谓的Kasadach-Merritt综合征

3.海绵状血管瘤为单个或多数大而不规则的[[真皮]]内和[[皮下结节]]。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的[[静止期]]后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。[[海绵状血管瘤]]尚见于两种罕见病，即[[Maffucci综合征]]和[[蓝色橡皮大疱痣]](blue rubberbleb nevus)，前者突出的特点是[[软骨发育不良]]，导致[[骨化]]不全，骨变脆引起严重[[畸形]];[[骨软骨病]]可演变为[[软骨肉瘤]]。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，[[肠道]]经常见有血管瘤，引起慢性[[出血]]和[[贫血]]。[[尸检]]发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==先天性血管瘤的诊断==

===先天性血管瘤的检查化验===
1.[[鲜红斑痣]] 中位型鲜红斑痣早期无异常，成人期[[真皮]][[乳头]]下部[[血管扩张]]。侧位型鲜红斑痣，10岁左右开始，随年龄的增长，逐渐出现[[毛细血管扩张]]。皮损高起或呈[[结节]]者，除浅层外，真皮深层及[[皮下组织]]有些[[血管]]也扩张。[[扩张血管]]内充满[[红细胞]]，[[内皮细胞]]不[[增生]]。

2.[[草莓状血管瘤]] 婴幼儿期内皮[[细胞]]增生和增大，聚集成实体性条索，仅可见少数小的[[毛细血管]]腔。[[成熟期]]损害为毛细血管腔增大，内皮细胞变平，有些管腔显著扩张。

3.海绵状[[血管瘤]] 真皮下部和皮下组织见大而不规则的腔隙，腔内充以红细胞及[[纤维]]物质。腔壁为单层菲薄内皮细胞。大的[[血管腔隙]]，由于[[外膜细胞]]增生，管壁增厚，有些尚见[[平滑肌]]。有些大管腔内皮细胞聚积，并形成少数毛细血管腔。
==先天性血管瘤的并发症==
侧位型[[鲜红斑痣]]，可出现[[软脑膜]][[蛛网膜]][[血管瘤]]病，导致其下[[大脑皮质]]进行性[[钙化]]，患者可发生[[癫痫]]，对侧[[软瘫]]，亦可发生[[结膜]]、[[虹膜]]和[[脉络膜血管瘤]]病，导致[[青光眼]]或[[视网膜剥离]]。[[海绵状血管瘤]]，在一年内逐渐增大，经不定的[[静止期]]后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。[[肠道]]经常见有血管瘤，引起慢性[[出血]]和[[贫血]]。
==先天性血管瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.[[鲜红斑痣]] 治疗较困难，用可调脉冲染料激光治疗，波长577 nm或585nm，脉冲时间450us可多次反复表浅治疗，为目前[[副作用]]最少，疗效好的治疗方法。无该条件时，亦可用[[放射线]][[同位素]]32P，90Sr治疗;其他亦可应用[[冷冻]]，CO2[[激光]]表浅治疗，但应避免形成[[瘢痕]]。

2.[[草莓状血管瘤]] 小型损害绝大多数可完全消退，应说服患者家属等待其[[自然消退]]，可获得最佳[[美容]]效果。迅速[[增生]]的[[血管瘤]]，可每隔日内服[[泼尼松]]40mg，维持数周，损害可开始[[退化]]。或用[[醋酸曲安奈德]]([[去炎松]])1Omg加[[利多卡因]]4ml[[局部注射]]，每周1次，5次为1疗程。长期不消退或[[激素]]治疗失败的患者，可试用可调染料脉冲激光、放射线治疗、液氮冷冻，亦可损害内注射[[硬化剂]]如5%[[鱼肝油酸钠]]等。

3.海绵状血管瘤治疗基本同草莓状血管瘤，偶亦需要手术切除。

(二)预后

侧位型鲜红斑痣，可出现[[软脑膜]][[蛛网膜]]血管瘤病，导致其下[[大脑皮质]]进行性[[钙化]]，患者可发生[[癫痫]]，对侧[[软瘫]]，亦可发生[[结膜]]、[[虹膜]]和[[脉络膜血管瘤]]病，导致[[青光眼]]或[[视网膜剥离]]。草莓状血管瘤，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐开始退化。约70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。
==参看==
*[[血管外科疾病]]
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[[分类:血管外科疾病]]
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