2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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中文名：[[先天性肺发育不全]]

英文名：congenitalagenesisoflung

别　名：Congenitalaplasiaoflung{{百科小图片|bka86.jpg|}}　　
==概述==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;肺先天性发育鶒不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如；肺未发育(aplasia)：[[支气管]][[原基]]呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质；肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、[[血管]]和[[肺泡]]组织但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他[[畸形]]病变。　　
==病因==
&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺[[生长发育]]的有效容量减少，最常见的原因是[[膈疝]]一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。发病机制：肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如支气管长度不等鶒，呈囊状结构并有黏液[[潴留]]囊腔内。单侧肺未发育者，其对侧肺呈[[代偿]]性扩张，肺泡数量增加，肺部常有[[继发感染]]表现。肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小重量减轻健康搜索，支气管分支和肺泡数量减少，[[肺动脉]]系统异常表现为管壁弹性组织减少，[[肌层]][[增生]]。可伴有[[胸廓]]发育不良[[脊柱侧凸]]和膈疝。亦可伴有其他[[心血管]]和[[肾脏]]发育不全畸形。　　
==[[实验室检查]]==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;[[动脉血]]气分析表现为低氧[[血症]]而动脉[[二氧化碳分压]]在正常范围。　　
==其它辅助检查==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;1.[[胸部]]计算机断层(CT)扫描，尤其三维[[成像]]扫描可清晰显示[[气管]]-支气管畸形，[[血管造影]]以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、[[静脉]][[奇静脉]])畸形，借此鉴别其他原因所致[[肺不张]]和[[支气管扩张]]。2.[[纤维支气管镜检查]]有助于观察支气管腔和阻塞。3.[[肺功能检查]]&nbsp;肺功能呈限制性[[通气]][[功能障碍]]，肺[[顺应性]]减低和气道阻力增加。 >[[血气分析]]。　　
==[[临床表现]]==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;严重病例出生后即死亡。主要表现为[[呼吸困难]]，甚至[[呼吸窘迫]]，以及长期反复[[呼吸道感染]]，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]][[呼吸音]]减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如[[肾功能不全]]等。病情轻微者可能无明显临床[[症状]]仅于常规[[胸部X线检查]]时发现。　　
==[[并发症]]==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;并发[[肺部感染]]　　
==诊断==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;根据临床表现和[[肺动脉造影]]即可确诊。　　
==鉴别诊断==
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;需与肺不张、[[肺囊肿]]、[[肺隔离症]]或支气管扩张相鉴别。治疗： [[肺切除术]]适用于单侧[[肺畸形]]者。近有报道[[植入]]组织扩张器，以保持胸廓容积，防止[[胸廓畸形]]和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗预后：严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如[[脊柱]][[心脏]]、[[胃肠道畸形]]，约半数于婴幼儿期死亡。

预防：保持[[呼吸道]]通畅，随时采用[[抗生素]][[雾化吸入]]同时协助病人排痰。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于先天性肺发育不全的相关提问==
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先天性肺发育不全 - 版本历史

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