https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BA%E5%8A%A8%E9%9D%99%E8%84%89%E7%98%98 2026-04-21T02:31:01Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BA%E5%8A%A8%E9%9D%99%E8%84%89%E7%98%98&diff=179448&oldid=prev 2014-02-06T06:37:58Z

<p>以“先天性肺动-<a href="/%E9%9D%99%E8%84%89" title="静脉">静脉</a>瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>先天性肺动-[[静脉]]瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育[[畸形]]，[[胚胎]]期[[肺循环]]动静脉间[[毛细血管]]吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内[[多发病]]灶，属[[显性]][[遗传]]。病员及其家族常伴有[[遗传性出血性毛细血管扩张症]](hereditary hemorragic telangiectasia)，如[[皮肤]]、[[黏膜]]等部位，同时可累及[[胃肠道]]，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 较常见先天性发育[[畸形]]，[[胚胎]]期[[肺循环]]动静脉间[[毛细血管]]吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内[[多发病]]灶，属[[显性]][[遗传]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[先天性肺动静脉瘘]]呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两[[肺下叶]]内侧或肺外周[[胸膜]]下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经[[镜检]]证实。镜检表现为薄壁[[血管]]腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入[[动脉]]与传出[[静脉]]相连接。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的症状==<br /> 约10%患者在婴幼儿期出现[[症状]]，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规[[胸部X线检查]]而发现。症状取决于病变程度和范围。[[畸形]]病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的[[咯血]]，[[气促]]，[[心悸]]和[[胸痛]]。体检可见[[杵状指]](趾)和[[发绀]]，病变部位相邻胸壁可闻及[[血管]]性杂音，可伴有肺外表现如[[鼻出血]]、[[呕血]]和[[皮肤黏膜]][[毛细血管扩张]]。<br /> <br /> 根据其[[低氧血症]]、肺部[[血管杂音]]及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的诊断==<br /> <br /> ===先天性肺动静脉瘘的检查化验===<br /> 1.[[血常规检查]] 慢性[[缺氧]]病例[[红细胞增多]]。<br /> <br /> 2.[[动脉血]][[气分]]析 严重病例表现[[低氧血症]]，动脉血[[氧分压]](PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血[[二氧化碳分压]](PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。<br /> <br /> 1.[[胸部]]X线片可见肺内单个或多个钱币样[[结节病]]灶，直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下[[肺野]]内侧带。亦可见[[引流]][[血管]]阴影自[[肺门]]向该[[结节]]状阴影延伸，并相连。胸部体层片能更清晰显示。<br /> <br /> 2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深[[呼气]]时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。<br /> <br /> 3.胸部计算机断层([[CT]])扫描和[[磁共振成像]]([[MRI]])可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。<br /> <br /> 4.[[血管造影]]检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要。<br /> <br /> 5.心导管检查 可能有心搏出量增加，但[[肺动脉压]]正常。<br /> <br /> 6.[[心电图]]检查 多在正常范围。<br /> <br /> 7.[[超声心动图]](echocardiography) 可能发现心外右-左分流。<br /> ===先天性肺动静脉瘘的鉴别诊断===<br /> 可与肺内[[结核]]，良、[[恶性肿瘤]]，肺实质[[出血]]，[[肺梗死]]，单[[胞浆]]菌病或[[球孢子菌病]]区别。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的并发症==<br /> 并发[[血气胸]]者表现为[[胸痛]]、[[气促]]和[[休克]]。并发[[中枢神经系统]]病变者表现为[[暂时性脑缺血]]和[[脑血栓形成]]，[[抽搐]]甚至[[偏瘫]]及[[脑脓肿]]。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 手术切除治疗可纠正肺内分流，改善[[血液]]供应，并可防止出现[[栓塞]]等[[并发症]]，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现[[肺水肿]]，应密切观察。部分病例可能再次发生[[动静脉瘘]]而须重复手术，需注意防护。对伴[[出血]]性[[毛细血管扩张症]]者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入[[聚乙烯]]或[[硅胶]]小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见[[血胸]]或[[偏瘫]]等并发症。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 此病约50%在婴幼儿期死亡。<br /> ==先天性肺动静脉瘘的护理==<br /> 目前尚无资料。<br /> ==参看==<br /> *[[血管外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性肺动静脉瘘,先天性肺动静脉瘘症状_什么是先天性肺动静脉瘘_先天性肺动静脉瘘的治疗方法_先天性肺动静脉瘘怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性肺动静脉瘘,先天性肺动静脉瘘治疗方法,先天性肺动静脉瘘的原因,先天性肺动静脉瘘吃什么好,先天性肺动静脉瘘症状,先天性肺动静脉瘘诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性肺动静脉瘘条目介绍什么是先天性肺动静脉瘘，先天性肺动静脉瘘有什么症状，先天性肺动静脉瘘吃什么好，如何治疗先天性肺动静脉瘘等。先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmo...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血管外科疾病]]</div>

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