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<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%A0%E9%97%AD%E9%94%81" title="先天性肠闭锁">先天性肠闭锁</a>(congenital intestinal atresia)是造成<a href="/index.php?title=%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E8%82%A0%E6%A2%97%E9%98%BB&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="新生儿肠梗阻（页面不存在）">新生儿肠梗阻</a>的一种常见消化道<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>，严重的威胁病儿生命。早年，本...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性肠闭锁]](congenital intestinal atresia)是造成[[新生儿肠梗阻]]的一种常见消化道[[畸形]]，严重的威胁病儿生命。早年，本病[[病死率]]很高。近20年来，[[病因学]]研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是[[静脉高营养]]的应用，使存活率显著提高。[[中国医科大学]]报道1960～1985年共手术治疗[[肠闭锁]]97例，[[肠狭窄]]46例，20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%～85%以上，肠狭窄达到95%以上，治愈率明显提高。<br /> ==先天性肠闭锁的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 有以下学说：<br /> <br /> 1.[[胚胎发育]]阶段实心期中肠空化不全可产生[[肠闭锁]]或狭窄。<br /> <br /> 2.[[胎儿期]]肠管某部损伤和[[血运障碍]] 如[[胎儿]]发生[[肠扭转]]、[[肠套叠]]、胎便性[[腹膜炎]]及粘连性[[肠绞窄]]、[[肠穿孔]]、[[内疝]]、[[肠系膜]]血管发育[[畸形]]等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生[[坏死]]、吸收、修复等[[病理]]生理过程而形成肠闭锁。北京儿童[[医院]]曾见到7例肠闭锁，切除[[标本]]的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在[[钙化灶]]的病例。大量实验研究也证明了此学说。<br /> <br /> 3.家族[[遗传因素]]已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel[[闭锁]]，均被认为是一种[[常染色体隐性遗传病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[先天性肠闭锁]]最常见于[[空肠]]下段及[[回肠]]，[[十二指肠]]次之，[[结肠闭锁]]则较为少见。而[[肠狭窄]]则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一[[隔膜]]将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内[[高压]]作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一[[纤维]]索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种[[苹果皮]]样闭锁，闭锁部位于空肠近端，[[肠系膜上动脉]][[发育异常]]，仅留第一空肠支及[[右结肠动脉]]，[[小肠]]环绕[[血管]]支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。<br /> <br /> 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生[[局部缺血]]、坏死、[[穿孔]]。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的[[细胞]]。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。<br /> <br /> 肠闭锁常并发其他畸形，如[[先天性肛门闭锁]]，[[先天性食管闭锁]]、[[先天性心脏病]]、[[尿道下裂]]等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常[[新生儿]]明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。<br /> ==先天性肠闭锁的症状==<br /> [[先天性肠闭锁]]或[[肠狭窄]]的[[临床表现]]主要是[[肠梗阻]]的[[症状]]，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。<br /> <br /> 1.[[肠闭锁]] 肠闭锁是完全性[[肠道]]阻塞，其主要症状为[[呕吐]]、[[腹胀]]和[[便秘]]。<br /> <br /> (1)呕吐：呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与[[闭锁]]的部位有关，[[十二指肠]]和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而[[回肠]]、[[结肠]]等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块，多含[[胆汁]]，有时为陈旧性血性，奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在[[胆总管]]开口以上，则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。<br /> <br /> (2)腹胀：腹胀是肠闭锁的常见[[体征]]，[[腹部]][[膨胀]]的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度就越轻，反之则越重。高位闭锁的病例，腹胀仅限于[[上腹]]部，多不严重，在大量呕吐之后或置[[胃管]]抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃[[蠕动波]]，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。<br /> <br /> (3)便秘：[[新生儿]]出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪，呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠[[黏膜]]的脱落[[细胞]]外，尚有[[胎儿]][[吞咽]]的[[羊水]]和自己的[[皮肤]]角化细胞。肠闭锁的病儿，出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。<br /> <br /> (4)全身情况：在生后最初几小时，病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安，不能入睡，不吃奶或吸吮[[无力]]。由于呕吐频繁，很快出现[[脱水]]及[[中毒症状]]，且往往伴有[[吸入性肺炎]]，全身情况迅速恶化。如同时有[[肠穿孔]][[腹膜炎]]，因发生[[气腹]]，腹胀更加明显，腹壁[[水肿]]、发红发亮、[[腹壁静脉怒张]]，[[肠鸣音消失]];并出现[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[体温]]不升及全身中毒症状。<br /> <br /> 2.肠狭窄 肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例，出生后即有完全性肠梗阻的表现，与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻，临床表现为反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出，但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定：高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性[[不完全性肠梗阻]]，在腹部往往可见肠型和肠蠕动波，同时有[[肠鸣音]]亢进。<br /> <br /> 肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位愈高，呕吐出现的时间亦愈早。呕吐物为喂入的饮料及乳块，多带有胆汁。低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样。一般[[婴儿]]自生后第1次喂奶即出现呕吐症状，以后为持续性反复呕吐并进行性加重。<br /> <br /> [[排便]]情况：肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出，而多排出灰白或青灰色[[大便]]，但有少数患儿，在[[妊娠]]后期胎粪已形成，因血[[循环障碍]]而造成的肠闭锁，可排出少许绿色胎便。<br /> <br /> 早期病例一般情况良好，多次呕吐后呈现[[消瘦]]、脱水、全身情况迅速恶化，晚期病例常继发吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀，可见到自左向右推进的胃蠕动波，低位闭锁则全腹膨胀，可见肠型及肠蠕动，如伴发肠穿孔时则腹胀加重，腹壁可见怒张的[[静脉]]。<br /> <br /> 1.病史和表现特点 [[小肠]]闭锁有15.8%～45%伴有[[羊水过多]]，尤以[[空肠]]闭锁多见，羊水量可超过2000～2500ml，有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀，即应怀疑肠闭锁的可能。<br /> <br /> 2.[[肛门]]指诊 如做[[肛门指检]]及温[[生理盐水]][[灌肠]]或1%[[过氧化氢]]液灌肠仍无正常胎粪排出，则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的[[胎粪性便秘]]和[[先天性巨结肠]]。上述情况非常重要。<br /> <br /> 3.辅助检查 腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位[[X线]]片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，其特点：①直径约0.5cm;②[[结肠袋]]状皱襞不明显;③结肠较直而短。<br /> ==先天性肠闭锁的诊断==<br /> <br /> ===先天性肠闭锁的检查化验===<br /> 常规做血象和血[[生化]]检查，发生[[腹膜炎]]、[[肺炎]]时有[[感染性]]血象，有[[白细胞]]增高，有[[血红蛋白]]减少和[[血小板减少]]。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值，常有水、电解质紊乱，可出现[[碱中毒]]。可有[[肾功能]]受损表现，如[[肌酐]]升高，[[尿素氮]]升高等。<br /> <br /> 过去很多人特别强调用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮[[细胞]]及[[胎毛]]以诊断[[肠闭锁]]。对3个月以内[[胎儿]]形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或[[血管]]性所致的肠闭锁则无诊断意义，因角化上皮已下降到[[闭锁]]远端。近年来在临床上已很少应用，因为根据临床及[[X线]]检查，确定肠闭锁的诊断一般并不困难。另外该试验也不完全准确。<br /> <br /> 1.X线检查 X线[[腹部]]平片对诊断肠闭锁和[[肠狭窄]]有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“[[三气]]泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3～4个小液平(扩张的[[空肠]])，下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻，但[[结肠]]无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外，其他扩张肠襻的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及[[直肠]]内无气体，此点与[[麻痹性肠梗阻]]不同。<br /> <br /> 2.X线钡剂检查 对肠闭锁病儿进行[[钡餐检查]]是不适宜的，因有引起[[吸入性肺炎]]的危险。然而对临床上不典型的病例，进行钡[[灌肠]]检查是有必要的，不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外[[先天性巨结肠]]或[[肠旋转不良]]。<br /> <br /> 钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小，直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠(图2)。<br /> <br /> 肠狭窄的病例往往须行钡餐检查，才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位，仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。<br /> <br /> 3.产前作[[B型超声]]扫描 对诊断胎儿[[小肠]]闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。<br /> ===先天性肠闭锁的鉴别诊断===<br /> [[先天性肠闭锁]]需与以下[[疾病]]鉴别：[[先天性巨结肠]]、[[肠旋转不良]]、环形胰等，通过钡[[灌肠]]结果即可除外。<br /> ==先天性肠闭锁的并发症==<br /> 常并发[[脱水]]、[[酸中毒]]，并发[[吸入性肺炎]]，[[肠穿孔]]时并发[[腹膜炎]]，[[气腹]],[[休克]]等。并常并发其他[[先天性畸形]]：如[[胆道闭锁]]、[[食管闭锁]]、[[脐膨出]]、[[肛门]]直[[肠闭锁]]、[[梅克尔憩室]]、[[肠重复畸形]]等其他[[消化道]][[畸形]]，多指(趾)、[[尿道下裂]]、[[马蹄肾]]等泌尿系畸形，及[[先天性心脏病]]等[[心血管]]畸形。[[小肠]][[闭锁]]伴发[[先天愚型]]者罕见。<br /> ==先天性肠闭锁的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> [[先天性肠闭锁]]如不手术，无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，如保暖、[[胃肠减压]]、矫正[[脱水]]、[[静脉]]营养以及清洁[[口腔]]分泌物等，直接影响其预后。根据[[闭锁]]的不同类型可选用以下手术方式：<br /> <br /> 1.肠切除[[吻合术]] 闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合;<br /> <br /> 2.[[端侧吻合]]并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法)，或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。<br /> <br /> 3.择期[[肠吻合]] 低位[[肠闭锁]]、全身情况差，不能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，择期再行肠吻合。但[[新生儿]]多不能耐受肠液的丢失，易产生脱水[[电解质紊乱]]，尽量争取一期吻合不做[[肠瘘]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、[[空肠]]远端和[[回肠]]近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的[[病死率]]明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外70%～90%。低体重儿，并发其他[[畸形]]者存活率较低。<br /> ==先天性肠闭锁的护理==<br /> 做好孕期保健和[[遗传咨询]]工作。预防措施参照其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]，预防应从孕前贯穿至产前：<br /> <br /> 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> <br /> 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[乙醇]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]，以采取切实可行的诊治措施。<br /> ==参看==<br /> *[[肠胃外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性肠闭锁,先天性肠闭锁症状_什么是先天性肠闭锁_先天性肠闭锁的治疗方法_先天性肠闭锁怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性肠闭锁,先天性肠闭锁治疗方法,先天性肠闭锁的原因,先天性肠闭锁吃什么好,先天性肠闭锁症状,先天性肠闭锁诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性肠闭锁条目介绍什么是先天性肠闭锁，先天性肠闭锁有什么症状，先天性肠闭锁吃什么好，如何治疗先天性肠闭锁等。先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肠胃外科疾病]]</div>

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