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2014-01-26T04:03:15Z

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先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音[[神经]]性和混合性三类。{{百科小图片|bk959.jpg|[[耳聋]]的不同部位}}治疗：

1．先天[[中耳]][[畸形]]应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；

2．先天感音[[神经性聋]]病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；

（1）先天聋儿应做到早期发现、早期诊断；

（2）聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力[[言语康复]]训练。

先天性耳聋的病因

先天性耳聋是指因母亲[[妊娠]]过程、[[分娩]]过程中的异常或[[遗传因素]]造成的耳聋。多为感音[[神经性耳聋]]。

母亲妊娠的前3个月是[[胎儿]][[内耳]]发育的关键时期，如果此期间母亲被[[感冒]]、[[风疹]]等[[病毒]]或[[梅毒]][[感染]]，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。

此外，母亲[[妊娠期]]间患各种[[中毒]]性疾病，如[[糖尿病]]、[[肾炎]]、[[甲状腺功能异常]]、[[腹部]]X线照射、长时间深度[[麻醉]]、各种中毒性药物使用、[[先兆流产]]等，也都可能影响胎儿内耳发育。

母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变，如妊娠[[毒血症]]、[[早产]]、难产、[[脐带]]绕颈、分娩中的[[外伤]]、[[呼吸道]]堵塞引起[[新生儿]]缺氧[[窒息]]，均可引起新生儿的听力损失。

此外，新生儿严重[[黄疸]]、[[溶血]]、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。

[[近亲结婚]]时，由于夫妻俩人具有相同致聋[[基因]]的机会增加，遗传性听力损失的[[发病率]]也相对增加。

遗传性听力损失可以在出生时就出现，也可能以后逐渐明显。　　
==疾病分类==
[[耳鼻喉科]]　　
==疾病描述==
先天性耳聋系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：

（1）遗传性耳聋：指由基因或[[染色体异常]]所致的感音神经性聋。前者又分为[[亲代]]之一将带在[[常染色体]]上的[[显性]]致聋基因传给[[子代]]引起的[[常染色体隐性]]遗传性聋。由位于[[性染色体]]上的致聋基因引起的耳聋，称为[[伴性遗传]]性聋。[[常染色体遗传]]性聋可以表现为无相关畸形的各种[[骨迷路]]和（或）[[膜迷路]][[发育异常]]，和伴有[[心脏]]、[[肾脏]]、[[神经系统]]、颌面及[[骨骼系统]]、[[代谢]][[内分泌系统]]、[[皮肤]]和[[视器]]等组织器官畸形的众多[[综合征]]。

（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、[[腮腺炎]]、[[流感]]等[[病毒感染]]性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、[[败血症]]、[[克汀病]]等全身疾病，或大量应用[[耳毒性]]药物均可使胎儿耳聋。母子[[血液]]Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、[[产伤]]致胎儿[[缺氧]]窒息也可致聋。　　
==[[症状]][[体征]]==
出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：

（1）遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。　　
==疾病病因==
（1）遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

（2）非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。　　
==[[病理]]生理==
遗传性耳聋：常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。　　
==诊断检查==
全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、[[前庭]]功能和[[咽鼓管]]功能检测，必要的[[影像学]]和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。　　
==治疗方案==
先天性神经性聋的治疗原则是：

（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；

（2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：

1．药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或[[疗法]]。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳[[血管]]的药物、降低血液粘稠度和溶解小[[血栓]]的药物、[[维生素B]]族药物，能量制剂，必要时还可应用抗[[细菌]]、抗病毒及[[类固醇激素]]类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

2．助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单[[侧耳]]聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。[[外耳道狭窄]]或长期有[[炎症]]者宜用骨导助听器。[[感音性聋]]伴有重振者需采用具备自动[[增益控制]]的助听器。合并[[屈光不正]]者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。

3．[[耳蜗]][[植入]]器又称电子耳蜗或[[人工耳]]蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，[[耳蜗电图]]检不出而鼓岬或[[蜗窗]]电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋[[神经纤维]]与[[节细胞]]大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的[[微电极]]经蜗窗插入耳蜗底周[[鼓阶]]内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激[[神经末梢]]，将模拟的[[听觉]]信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以[[言语训练]]，可恢复部分言语功能。{{百科小图片|bk95a.jpg|耳蜗植入器}}4．听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、[[听觉定位]]及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、[[视觉]]和[[触觉]]等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括[[呼吸]]方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。　　
==疾病预防==
1．广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

2．提高生活水平，防治[[传染病]]，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。

3．严格掌握应用耳毒性药物的[[适应症]]，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族[[药物中毒]]史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

4．避免颅损伤，尽量减少与强[[噪声]]等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。　　
==[[用药安全]]==
注意的问题：

1．突聋患者，尤其是双侧听力严重损失的患者，在生活上是很不适应的。患者在治疗期间应安心住院或居家养病，不宜外出。

2．久聋患者，对于世界已经适应，一般情况下不会出危险。但是也可能由于别人的不重视而出现不安全的隐患。

3．戴助听器的患者，如果长期依赖助听器，要防止助听器突然发生故障或电池失效等因素带来的问题。

4．对待[[耳聋病]]人，说话、解释问题要有耐心，必要时多用文字和手势帮助交流，以减少语义理解的错误。

5．耳聋患者的生活起居要有规律，劳逸要适度，饮食要清淡，对疾病的治疗要有恒心，对未来生活要有信心。

先天遗传性聋的人群：


人群中耳聋的发生率约为千分，而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期。

（1）家族中有儿童期便发生耳聋的人；

（1）母亲先天性宫内感染(如弓形虫、[[巨细胞病毒]]、[[风疹病毒]]、[[单纯性疱疹]]等)；

（2）[[婴儿]]头、[[颈部]](包括脸和耳)有先天畸形；

（3）新生儿出生时体重小于1500克；

（4）高[[胆红素血症]]；

（5）产时严重窒息；

（6）婴儿患有[[化脓性脑膜炎]]；

（7）三级[[重症监护]]室住院时间超过48小时的的新生儿。

（8）母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类[[抗生素]]在1周以上或严重[[低体温]](硬肿症)者，也应列为耳聋高危因素。

常见的耳毒性药物：

目前已经发现对耳朵有毒性的药物百余种，最常见的耳毒性药物有[[庆大霉素]]、[[链霉素]]、[[卡那霉素]]、[[洁霉素]]、[[小诺霉素]]、[[红霉素]]等多种抗生素，还有[[水杨酸]]类制剂、[[速尿]]等强[[利尿剂]]、[[奎宁]]、[[氯喹]]等抗[[疟疾]]的药物。这些药物均可经过[[血液循环]]进入内耳，破坏内耳的新陈代谢，使[[毛细胞]]变性[[坏死]]。

先天遗传性聋以预防为主：

（1）严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。

（2）两名[[先天性聋]]人之间不应结婚。

（3）先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。

（4）如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。

（5）耳聋青年男女，通过耳聋[[遗传咨询]]，判断其是否具有家族遗传性。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
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[[分类:耳]]

先天性耳聋 - 版本历史

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