https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E6%A1%A1%E9%AA%A8%E7%BC%BA%E5%A6%82 2026-04-20T06:52:50Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E6%A1%A1%E9%AA%A8%E7%BC%BA%E5%A6%82&diff=77924&oldid=prev 2014-01-26T09:56:51Z

<p>以“先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告，<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>程度从单纯的<a href="/%E6%A1%A1%E9%AA%A8" title="桡骨">桡骨</a>发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告，[[畸形]]程度从单纯的[[桡骨]]发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍，男女之比为1:5:1。中国医学健康网　　<br /> ==诊断==<br /> 根据[[临床表现]]和X线摄片可作出诊断。　　<br /> ==检查==<br /> 本病的检查方法有以下几种：<br /> <br /> (1)[[超声]]检查： <br /> <br /> 先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端，支配手腕部的[[肌肉]]也随之发生挛缩变形，造成[[前臂]]缩短，[[尺骨]]向桡骨弯曲，[[腕关节]]和手桡偏变形。有学者称其为“[[畸形手]]”。超声检查能够显示出桡骨缺如或者明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。 <br /> <br /> (2)X线检查： <br /> <br /> 临床上多进行双侧[[肱骨]]尺桡骨正侧位及双手正位片，可发现患侧桡骨缺如，同时会合并其它骨畸形，如尺骨粗短，或[[掌骨]]及[[指骨]]缺如等畸形，此时手向桡侧偏斜, 与尺骨干形成垂直状。　　<br /> ==[[症状]]==<br /> 根据临床表现和X线摄片可作出诊断。 <br /> <br /> 1、本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。[[骨骺]][[骨化]]延迟，桡骨远端短，格骨[[茎突]]与[[尺骨茎突]]同一水平。桡骨近端骨骺与[[肘关节]]关系正常。桡骨短缩较轻，[[舟骨]]和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。B型为桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类型，有时桡骨与[[肱骨小头]]发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲，凸向桡骨。腕关节不稳定，手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如。本型最常见，约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与[[上臂]]平行。桡侧[[射线]]诸骨完全缺如，包括舟骨、[[大多角骨]]、第1掌骨及[[拇指]]骨。如拇指存在，也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。<br /> <br /> 2、尺腕之间为[[纤维]]连接，没有[[关节软骨]]覆盖，腕关节向桡侧及掌侧[[脱位]]，前臂桡侧软组织挛缩明显。如畸形未得到治疗，随着[[骨骼]]生长，畸形更为加重。[[掌指关节]]过伸，屈曲受限。近排[[指间关节]]固定性屈曲畸形。近节指间关节及掌指关节X线片显示正常。[[关节僵硬]]可能与伸指肌异常有关。指[[关节挛缩]]曲由桡向尺侧逐渐减轻。 <br /> <br /> 在1/4病例中，[[肘关节伸直]]位僵硬。肘关节伸直挛缩如不能矫正，则视为手腕中心化手术禁忌证。 <br /> <br /> 肌肉也同样受累。桡侧[[伸肌]]缺如或发育不全，[[纤维化]]或相互融合。[[旋前方肌]]、桡侧伸腕长短肌，[[肱桡肌]]以及[[旋后肌]]常缺如。[[拇长屈肌]]、拇长短伸肌及拇外展[[短肌]]及[[大鱼际]]肌也常缺如。但[[骨间肌]]、[[蚓状肌]]及[[小鱼际]]肌一般不受累。 <br /> <br /> 腕及指的伸肌正常，但常常融合一起。屈指浅肌[[变异]]较大，可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。 <br /> <br /> [[肱二头肌]]长头缺如、短头存在，但止点异常，常附着在[[关节囊]]或残存的桡骨或[[肱骨内上髁]]上。胸大、小肌及[[三角肌]]存在，但止点异常或与三角肌或[[肱肌]]融合一起。 <br /> <br /> 3、[[神经]]受累：[[腋神经]]及[[尺神经]]正常，[[肌皮神经]]常缺如，[[桡神经]]常常终止肘部，手的桡侧感觉由[[正中神经]]支配。正中神经较正常粗大，位于前臂桡侧[[深筋膜]]下。正中神经较正常粗大，位于前臂桡侧深筋膜下，手术时注意勿损伤。 <br /> <br /> 4、[[血管]]受累：[[尺动脉]]存在，常成为供应前臂及手的主要血管。骨间[[动脉]]发育良好。[[桡动脉]]及掌[[动脉弓]]异常，血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由[[骨间前动脉]]支配，起自于尺动脉，与正中神经伴行。桡动脉[[退化]]或缺如。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。<br /> <br /> A型病人采用[[石膏]]矫形，达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8～10岁时，如桡侧短缩进展影响腕的功能，则行桡骨“Z”型[[截骨延长术]]及软组织彻底松解术。术后[[上肢]]石膏固定肘关节于屈曲60°～70°，[[前臂旋后]]位及腕关节功能位。石膏固定8～10周。<br /> <br /> B型或C型病人，因腕关节不稳定，手部严重桡偏及掌屈，出生后应马上治疗，防止软组织挛缩。通过石膏矫形后，如手部达到中立位，则改为夜间[[夹板]]固定，同时进行肘关节被动屈曲活动，掌指关节掌屈，近节指间关节过伸活动。<br /> <br /> 如手的桡偏及腕关节不稳定加重，手的功能受影响，则行手腕中心化手术，腕关节的尺侧及背侧[[关节囊紧缩]]，手的[[肌腱]]转位，桡侧软组织松解，如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在[[婴儿期]]进行。<br /> <br /> 2.手腕中心化手术禁忌证有：①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia（范围尼氏[[顽固性贫血]]），手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重[[并发症]]。　　<br /> ==[[病因学]]==<br /> 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、[[舟状骨]]、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 1.本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。B型为桡骨部分缺如（图1A），桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类型，有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲，凸向桡骨。腕关节不稳定，手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如（图1B）。本型最常见，约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。　　<br /> ==并发症==<br /> 本症常与其它先天性畸形并存，如：[[脑积水]]、兔唇、[[腭裂]]、[[肋骨]]畸形、肺发育不全或[[萎缩]]、[[疝气]]、[[脊柱侧凸]]或后凸、[[半椎体]]、[[肛门闭锁]]、马蹄足、Fanconi [[综合征]]合并严重[[贫血]]等。　　<br /> ==预防==<br /> 本病为[[先天性疾病]]，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如，还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如，以便进行[[对因治疗]]。及早让患儿恢复健康。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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