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<p>以“<a href="/%E6%97%A0%E8%99%B9%E8%86%9C%E7%97%87" class="mw-redirect" title="无虹膜症">无虹膜症</a>(aniridia)是双眼的发育性疾患，主要特征为先天性的<a href="/%E8%99%B9%E8%86%9C" title="虹膜">虹膜</a>发育不良或正常虹膜的缺如，还可伴有多种眼疾如角...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[无虹膜症]](aniridia)是双眼的发育性疾患，主要特征为先天性的[[虹膜]]发育不良或正常虹膜的缺如，还可伴有多种眼疾如[[角膜混浊]]、[[小角膜]]、[[晶状体脱位]]、[[白内障]]、[[青光眼]]、[[黄斑]]发育不良、[[斜视]]、[[眼球震颤]]等，累及全眼球。<br /> ==先天性无虹膜的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 从[[临床表现]]看，更多的证据支持[[神经]]外[[胚层]]和中胚层在[[胚胎发育]]过程中出现[[发育障碍]]，从而导致患者眼部的多种结构[[发育异常]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 主要有两种学说即[[外胚层]]学说和中胚层学说。此外，环境因素作为致畸因子亦应重视。外胚层学说认为，在[[妊娠]]12～14周时，神经外胚层发育障碍，致[[视杯]]缘不发育，导致[[虹膜]]不发育及其他外胚层缺陷，如[[视网膜]]、[[黄斑]]发育异常，[[瞳孔]]肌缺如等。[[中胚层]]学说则认为，[[胚胎]]第2个月时中胚层发育障碍，[[晶状体]][[血管膜]]的[[晶状体囊]]-瞳孔[[血管]]未[[萎缩]]而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时，表现为[[前房]]周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。<br /> ==先天性无虹膜的症状==<br /> [[先天性无虹膜]]眼的[[虹膜根部]]常有宽窄程度不同的残余[[虹膜]]，还可以伴有多种眼疾。由于[[虹膜缺损]]程度不同，故[[临床表现]]不一，但都有[[畏光]]、皱眉及眯眼等表现。[[视力]]差并可能进行性减退，与虹膜缺如、[[黄斑]]中心发育不良、[[角膜混浊]]、[[白内障]]、[[青光眼]]及[[屈光不正]]等有关。临床上有些患眼用手电筒或在[[裂隙灯检查]]时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边[[角膜血管翳]]及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至[[角膜]]中央部。偶有小角膜、角膜[[硬化症]]及角膜与[[晶状体]]粘连的情况。晶状体[[发育异常]]以先天性局限性[[晶状体混浊]]为多见，亦可有[[晶状体异位]]或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。[[无虹膜]]亦可伴有[[脉络膜缺损]]、[[瞳孔残膜]]、小[[视神经]]乳头、[[斜视]]及[[上睑下垂]]等，如伴黄斑中心的发育不良可导致[[眼球震颤]]。<br /> <br /> 无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼，房角[[镜检]]查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面，根部的虹膜未与小梁粘连，“[[瞳孔缘]]”无[[外翻]]。当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到[[小梁网]]，一旦功能小梁被阻挡，[[眼压]]就会逐渐升高。青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系。[[婴儿]]或非常年幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变化是虹膜[[基质]]呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上，或从周边残留的虹膜基质越过[[睫状体带]]及[[巩膜突]]黏于小梁网上。随着时间的发展，通常经过数年之后，这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多，并向前迁徙，使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变，眼压自然也随之升高。<br /> <br /> 合并全身异常及[[疾病]]主要有无虹膜[[Wilms瘤]][[综合征]]，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除[[肾脏]]Wilms瘤外，并有[[智力迟钝]]、[[泌尿生殖系]]异常或[[颅面]]部[[畸形]]、低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比[[发育障碍]]较重并伴有其他系统的先天异常，而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴[[泌尿生殖系统]]先天异常和智力低下被称为ARG三联征，认为与11号[[染色体]]短臂的[[中间缺失]]有关。此外，全身异常可见于腺[[母细胞瘤]]、[[小脑共济失调]]、半侧身体肥大畸形、[[隐睾]]、小头和[[唇裂]]。<br /> <br /> 临床上对该先天性异常易于做出诊断。在合并眼部及全身异常的基础上，无虹膜可有4种类型：①伴有眼球震颤，角膜血管翳，青光眼，而且[[视力减退]];②有明显的虹膜缺损，但视力较好;③伴有Wilms瘤(无虹膜-Wilms瘤综合征)或其他泌尿生殖系统的异常;④伴有[[精神发育迟缓]]。<br /> ==先天性无虹膜的诊断==<br /> <br /> ===先天性无虹膜的检查化验===<br /> 首先要从[[遗传学]]方面考虑，并可以开展必要的遗传学检查，了解每一例[[无虹膜症]]患者是何种[[遗传]]类型。[[染色体]]带的分析和其他在PAX-6[[基因]]上的遗传学的分析，特别是对可以用作研究的大家系。<br /> <br /> 假定是一个散发的无虹膜症患者，要先明确是无虹膜症还是其他眼前节[[发育异常]]疾患的一种表现。进一步要应做以下几方面的工作：①全面的家族史调查，特别要知道关于任何眼部的异常和(或)低[[视力]]，牙异常，[[脐突]]出，[[泌尿生殖系统]]异常包括[[Wilms瘤]]或智力迟滞;②对患者进行全面检查，包括牙列、脐、泌尿生殖系统(包括[[MRI]]检查)及[[中枢神经系统]](包括MRI检查);③通过眼部检查，并查其父母及其他近亲。眼部检查必须包括眼前节和眼后节的荧光[[血管造影]]，以检出虽外观正常的[[虹膜]]和[[黄斑]]但有虹膜睫状区的异常和中央凹无血管区的异常。<br /> ==先天性无虹膜的并发症==<br /> 部分患者还可伴有全身性的异常，包括[[智力低下]]、泌尿生殖器[[发育异常]]和[[Wilms瘤]]，以及[[黄斑]]发育不良、[[白内障]]及[[屈光不正]]常等。<br /> ==先天性无虹膜的预防和治疗方法==<br /> 提高[[产前诊断]]技术，预防[[遗传]]患儿的出生，提高优生率。<br /> ===先天性无虹膜的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 为了患者的舒适，在任何年龄均可戴用带色的或[[虹膜]]接触镜，也可以戴有色的眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小[[婴儿]]所有的摆动式的[[眼球震颤]]，开始时振幅大而频率低，随着婴儿长大，眼球震颤的振幅变小而频率加快。如此看来，早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了[[视力减退]]的患者[[视觉]]系统的发育趋向成熟。有[[晶状体]]异常者，特别是[[晶状体脱位]]者将会发生大的[[屈光不正]]，因此必须谨慎地使用[[睫状肌]][[麻痹]]剂后检查屈光，将所有的屈光不正均予以矫正。所有[[无虹膜]]者如有可能应查双眼视力，一般相等。如果两眼[[视力]]不等而眼的结构无不同，则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖。如果[[黄斑]]发育不良不很严重可以获得双眼视。因此[[斜视手术]]应早施行。<br /> <br /> 至于[[无虹膜症]]并发[[青光眼]]的治疗，药物治疗是比较安全的方法，但只能维持较短的时间。[[毛果芸香碱]]可使睫状肌收缩使[[房水]]排出增加，但所引起的[[近视]]可使视力下降。局部也可应用[[拟交感神经]]药、β受体阻滞药及[[碳酸酐酶]]抑制药，但当病情进展或药物效果不佳时，应考虑手术治疗。<br /> <br /> 房角切开术曾用于早期青光眼的治疗，或作为试图制止房角进行性关闭的预防手段。此手术有一定危险性，有些患者要在合适的部位做切口有一定困难，手术器械必须进入[[前房]]，会损伤晶状体和[[悬韧带]]。[[小梁切开术]]也会有危险和失败，常需再次手术。有些学者主张作[[滤过性手术]]，但由于无虹膜，易损伤晶状体可能发生[[白内障]]，还易有[[玻璃体脱出]]。合成[[引流]]管如Molteno植入物曾有成功病例的报告，但未有长期随访的结果报道。至于破坏部分[[睫状体]]的手术如冷凝术，会有一些[[合并症]]发生。由于此类患者眼前节的脆弱，手术可加速周边[[角膜]]之混浊或白内障形成，因此必须严格控制冷凝睫状体的范围，用3.5mm的冷凝头，温度为-90℃，45s。过度的冷凝治疗能导致严重的[[葡萄膜炎]]、[[葡萄膜]]渗漏、[[玻璃体积血]]、长期[[低眼压]]，甚至发生[[眼球痨]]。[[激光]]睫状体光凝尚未见用于无虹膜症患者。<br /> <br /> [[穿透性角膜移植术]]对角膜混浊的治疗效果常令人失望，因大多数患者手术后有合并症发生。因此，除非是双眼因[[角膜瘢痕]]、新生血管或[[角膜水肿]]，视力明显下降者，一般不予作穿透性角膜移植手术。至于无虹膜症患者的[[白内障手术]]效果有很大的差异，如患者[[瞳孔]]中央部圆，一般无手术合并症，甚至可[[植入]]人工晶状体。相反，接近完全无虹膜者，白内障手术的合并症多见，涉及角膜和[[虹膜角膜角]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后不良。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;先天性无虹膜,先天性无虹膜症状_什么是先天性无虹膜_先天性无虹膜的治疗方法_先天性无虹膜怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;先天性无虹膜,先天性无虹膜治疗方法,先天性无虹膜的原因,先天性无虹膜吃什么好,先天性无虹膜症状,先天性无虹膜诊断&quot; metad=&quot;医学百科先天性无虹膜条目介绍什么是先天性无虹膜，先天性无虹膜有什么症状，先天性无虹膜吃什么好，如何治疗先天性无虹膜等。无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患，主要特征为先天性的虹膜发...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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