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2014-01-22T00:17:44Z

以“先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输...”为内容创建页面

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[[先天性巨输尿管]]是由于[[输尿管]]末端[[肌肉]]结构[[发育异常]](环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至[[肾盂]]严重扩张、[[积水]]。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上[[输尿管扩张]]并以[[盆腔]]段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻.
==先天性巨输尿管的病因==
<br />

(一)发病原因

病因目前无一致看法，可能是[[胚胎发育]]中[[输尿管]][[肌层]]的[[增生]]或[[肌束]]与[[原纤维]]间的比例失调，输尿管下端近[[膀胱]]处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向[[黏膜]]皱褶或帆布样[[瓣膜]]。

远端无动力性[[巨输尿管]]无解剖上狭窄，但近端扩张，无[[蠕动]]功能，镜下见输尿管[[肌肉]]层相对缺乏，[[环肌]]增生，有的可见肌间[[神经细胞]]数目减少。

(二)发病机制

[[先天性巨输尿管]]症的发病机制尚未完全阐明。根据[[组织病理学]]的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：

1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

2.输尿管末端肌层内[[胶原纤维]]增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。

3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下[[炎症]]。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液[[排泄]]不畅，近段输尿管内压力增加，导致[[输尿管扩张]]及[[肾积水]]。
==先天性巨输尿管的症状==
[[先天性巨输尿管]]症并无特异性的[[临床表现]]，大多以[[腰酸]]、[[胀痛]]为主诉就诊，偶有因[[腰部包块]]、[[血尿]]、顽固性[[尿路感染]]、[[肾功能不全]]就诊者。

本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]]，其确诊有赖于[[影像学]]检查。
==先天性巨输尿管的诊断==

===先天性巨输尿管的检查化验===
伴有[[尿路感染]]及[[结石]]时尿液检查可有[[红细胞]]、[[白细胞]]及[[致病菌]]。

[[膀胱镜检查]]三角区和[[输尿管]]开口位置一般正常，成人尤为如此。[[输尿管导管]]插入可毫无困难。早期病例造影[[X射线]]片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张;[[注射造影剂]]后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见[[造影剂]]滞留及延迟排空现象。

X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有[[逆蠕动]][[反流]]到[[肾脏]]的现象。

根据X射线[[尿路造影]]，还可观察[[肾盏]]与[[肾实质]]的形态变化，从而可估计其受损程度。

肾盏：肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。

肾实质：肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。

[[B超]]：可见患侧[[输尿管扩张]]，有或无明显[[肾积水]]。

[[CT]]及[[MRI]]：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水。输尿管膀胱交界处可见到狭窄。MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。
===先天性巨输尿管的鉴别诊断===
1.[[膀胱输尿管反流]] 严重的膀胱输尿管反流可引起[[反流]]性[[巨输尿管]]，临床上表现为[[腰酸]][[腰痛]]及[[尿路感染]][[症状]]，但有[[排尿]]时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、[[输尿管扩张]][[积水]]，并以下段[[输尿管]]更明显。行排尿期膀胱造影时可发现[[造影剂]]反流进入输尿管。

2.[[输尿管结石]] 输尿管下段[[结石]]可引起肾、[[输尿管积水]]，[[继发感染]]时可有[[发热]]、[[尿频]]、[[尿急]]和[[尿痛]]。病人可有[[肾绞痛]]史，[[疼痛]]时伴有镜下或肉眼[[血尿]]。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。[[尿路造影]]显示结石部位[[排泄]]梗阻，梗阻上方输尿管及[[肾盂积水]]。[[B超]]和[[CT]]检查可发现阴性结石。

3.[[输尿管结核]] 可致[[输尿管狭窄]]而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和血尿就诊，有米汤样[[脓尿]]，尿沉渣中可找到[[抗酸杆菌]]。尿路造影显示[[肾盂]]、[[肾盏]]破坏，[[肾实质]]形成空洞，输尿管呈虫蚀样或串珠样改变，管腔狭窄。常并发有[[膀胱结核]]，[[膀胱镜检查]]可见病变[[输尿管口]]周围[[充血]]、[[水肿]]和[[溃疡]]，并可见[[结核结节]]。

4.[[输尿管囊肿]] 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，[[排尿不畅]]，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示[[膀胱]]内有一圆形囊性肿物。[[膀胱造影]]见膀胱内圆形[[充盈缺损]]。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，[[囊肿]]大小随排尿而改变。
==先天性巨输尿管的并发症==
常见[[并发症]]包括[[尿路感染]]与[[结石]]。
==先天性巨输尿管的西医治疗==
(一)治疗

成人[[先天性巨输尿管]]的治疗取决于[[输尿管扩张]]和[[肾功能]]损害的程度。

1.对输尿管扩张程度较轻而[[肾积水]]不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。

2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行[[输尿管]]裁剪[[整形]]后[[膀胱]]再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生[[缺血]][[坏死]]。必须行抗[[反流]]的[[输尿管膀胱再植术]]，可于膀胱顶侧壁切开浆[[肌层]]达[[黏膜]]，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内[[缝合]]浆肌层。

3.对重度肾积水、肾功能损害严重者应行[[肾输尿管切除术]]，伴有[[感染]]时可先行肾造瘘[[引流]]，待控制感染后再行肾输尿管切除术。

术后[[并发症]]及防治：①输尿管坏死：[[临床表现]]为[[尿瘘]]及切口感染。术中应注意保护输尿管[[外膜]]层[[血管]]，缝合的[[输尿管口]]径不能太细。一旦出现上述并发症可采取引流手术区，延长支架管拔除时间，必要时可作暂时性肾造瘘分流尿液。②[[输尿管狭窄]]：可以由输尿管剪裁过多，缝合后口径太细或尿路反复感染致[[纤维]][[增生]]引起。术中应注意输尿管剪裁适宜。

(二)预后
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
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