112.247.109.102：以“先天性垂直距骨(congenital vertical talus)是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻...”为内容创建页面

2014-01-26T10:15:48Z

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[[先天性垂直距骨]](congenital vertical talus)是一种少见的[[先天性畸形]]，又称[[畸形]]性[[距舟关节]][[脱位]]、先天性凸形[[外翻足]]，是[[先天性扁平足]]的一种类型。由于距舟关节[[原发性]]脱位，跗[[舟骨]]与[[距骨]]背形成[[关节]]，使距骨处于垂直位。
==先天性垂直距骨的病因==
一、病因

一般认为本[[畸形]]是在[[胚胎]]前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是[[脊膜脊髓膨出]]、多发性[[关节挛缩]]症、[[神经纤维瘤病]]、[[三染色体]]病13～15，18等[[先天性疾病]]中的一个畸形。弧立型垂直[[距骨]]的发病原因尚不清楚。有人提出是足[[胚胎发育]]受阻所致。Bitsila用幼兔做实验，同时切断[[趾长伸肌]]、胫前肌和[[小腿]]横[[韧带]]，并造成[[腓肠肌]]短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出[[原发性]]软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和[[孪生]]者[[发病率]]明显高于普通人群，认为与[[遗传因素]]有关。

二、[[病理]]改变

病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为[[舟骨]]与[[距骨颈]]的背侧形成[[关节]]，把距骨锁在垂直状态。[[距骨头]]上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成[[关节面]]。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。[[跟骨]]向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。[[载距突]]发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。

软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和[[跟腓韧带]]挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧[[关节囊]]则被拉长。胫前肌、趾长、[[长伸肌]]、[[腓骨短肌]]及[[小腿三头肌]]因挛缩而张力增高。[[腓骨长肌]]、胫后肌[[肌腱]]移向踝前方，起着背[[伸肌]]的作用(图1)。

图1 [[先天性垂直距骨]]及肌腱的异常改变(1.趾伸肌腱 2.三角韧带 3.[[胫骨]] 4.胫前肌 5.腓肠肌 6.[[比目鱼肌]] 7.[[趾长屈肌]] 8.胫后肌 9.[[长屈肌]] 10.[[跟腱]] 11.长伸肌 12.第一[[跖骨]] 13.胫前肌腱 14.十字韧带 15.第一[[楔骨]] 16.舟骨 17.跟舟跖侧韧带 18.距骨头 19.胫后肌腱 20.趾长屈肌腱 21.长屈肌腱 22.跟骨)

三.发病机制

[[距舟关节]][[脱位]]可能自[[妊娠]]3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨[[下关]]节、[[跗骨间关节]]和[[踝关节半脱位]]都是[[继发性]]。本病可单发，也可是全身[[多发性畸形]]的一个部分。

跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状。距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态。距骨在足底呈凸形。其他跗骨间关节也有相应变化。[[三角韧带]]的前束、背侧[[距舟韧带]]、跟骰韧带、距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时[[踝关节]]和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，[[跟舟韧带]]被拉伸松弛。小腿部[[肌肉]](胫前肌、姆长伸肌、趾长伸肌、小腿三头肌等)均有挛缩;[[胫骨后肌]]、腓骨长肌均向前移位，变成[[背屈]]肌。
==先天性垂直距骨的症状==
一.[[症状]]

患者常表现为[[足弓]]消失或[[足底凸起]]，足内侧及跖侧由于[[距骨头]]在此处突出显得非常明显。足前部有背伸和外展[[畸形]]，足背侧[[肌肉]]、胫舟[[韧带]]和[[距舟韧带]]常发生[[紧张]]、挛缩而影响足前部的[[跖屈]]和内翻;[[跟骨]][[外翻]]畸形致足后部肌肉、[[肌腱]]、韧带短缩。因[[踝关节僵硬]]、活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，[[步态不稳]]，行走迟缓，患足易出现[[疲劳]]及[[疼痛]](图1)。

二.诊断

本病早期治疗可望纠正畸形，故早期诊断对预后较为重要。[[先天性垂直距骨]]依据病史、[[临床表现]]及[[X线]]检查，诊断并不十分困难。

有学者提出三点X 线征象作为[[临床诊断]]参考依据：

①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性;

②距跖轴不延续;

③跟距轴交点位移。
==先天性垂直距骨的诊断==

===先天性垂直距骨的检查化验===
无相关[[实验室检查]]。对于本病的检查主要是进行[[X线]]检查：

X线检查在侧位片可见[[距骨]]呈垂直状态，几乎与[[胫骨]]纵轴相平行。距骨处于[[跖屈]]的位置，前足在中跗[[关节]]有明显背伸。由于[[舟骨]]在3岁以前[[骨化中心]]尚未出现，则需用第一[[楔骨]]中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在[[距骨头]]的背侧，表明舟骨向背侧[[脱位]]。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过[[骰骨]]下半部，[[跟骨]]中轴线经过骰骨上半部。而[[先天性垂直距骨]]的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20°～40°)。当舟骨出现[[骨化]]后，可显示出其移位到[[距骨颈]]的背侧。
===先天性垂直距骨的鉴别诊断===
临床上应注意与其他类型[[扁平足]][[畸形]]相鉴别：

①[[先天性仰趾外翻足]]：无以上特点，足柔软，仅在负重时出现畸形，在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形，[[跟骨]]无[[跖屈]]，[[距骨]]不呈垂直状。

②跟距桥畸形扁平足：是跟骨与距骨之间[[关节面]]产生不同程度的骨性、[[软骨]]性连接或异常骨性突起，限制[[距下关节]]活动，产生僵硬性扁平足，使[[腓肠肌痉挛]]，引起[[症状]]。

③[[大脑]][[瘫痪]]性[[外翻足]]：大脑[[运动神经]][[细胞]]受损所致，[[临床表现]]为中枢性[[痉挛性瘫痪]]，有关节牵扯反应、剪刀[[步态]]，足部[[外翻]]畸形的甚似CV T，但X 线检查距骨呈水平位，跟骨亦无跖屈表现。

④[[劳损]]性扁平足：营养不足、站立过久或负重过度可引起[[腓骨]]长、[[短肌]]的[[痉挛]]，足部僵硬，活动明显受限，前足外展、[[背屈]]，距骨与[[舟骨]]均表现为下陷，[[关节]]无[[脱位]]。

⑤与先天性痉挛性扁平足及特发性获得性扁平足相鉴别，本病的特点是不论足跖屈或背伸，[[距舟关节]]均不能恢复正常关系。
==先天性垂直距骨的并发症==
本病患儿开始行走的年龄多不被推迟，但[[步态]]笨拙。站立时前足明显外展，[[距骨头]]及[[跟骨]]在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。

而本病主要是会产生一些术后[[并发症]]，包括：[[舟骨]][[半脱位]]，术后[[畸形]]复发、[[关节僵硬]]、舟骨[[坏死]]等，而其中最主要的并发症是舟骨的[[缺血]]坏死。有学者认为患儿年龄超过5 岁后仍行松解复位是造成[[距骨]]缺血坏死的原因之一，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，因距骨的[[滋养动脉]]主要在[[距骨颈]]，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
==先天性垂直距骨的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.治疗原则治疗的目的是将垂直变形的[[距骨]]复位到正常的[[解剖]]位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿[[生长发育]]过程中，可根据患儿的年龄、[[畸形]]程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、[[石膏]]及[[克氏针]][[固定术]]，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4～6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿，一般不再做任何手术，因为[[距骨头]]易发生[[缺血性坏死]]，切开复位常失败，需待10～12岁以后做[[三关节融合术]]，切除挛缩组织，进行相应的[[楔形骨]][[切除术]]，包括距骨头和[[舟骨]]的切除术。

2.手法矫正：由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。

(1)手法矫正石膏固定：先被动牵拉[[腓肠肌]]和[[跟腓韧带]]，操作者一手向远端和内侧牵拉足跟，另一手推挤[[跟骨]]前端，需维持10秒钟，继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉，使背伸、[[外翻]]肌拉长;然后向远端牵拉前足，以牵长胫舟、[[距舟韧带]]，并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟，每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定，保持前足[[跖屈]]、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更换一次石膏，并依上述步骤反复进行手法整复，牵拉挛缩的软组织。大约4～6周之后，可试行闭合复位。开始沿[[足畸形]]方向牵引前足和舟骨，使舟骨位于距骨头之上，跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头，牵拉足跟使其内翻，同时把前足跖屈、内翻，使[[距舟关节]]恢复正常的解剖关系。

(2)手法复位克氏针固定：经上述6～8周手法治疗后，若复位成功，可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针，贯穿距舟关节，将足固定于跖屈内翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更换石膏，增加足背伸，石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败，也要坚持固定，以松弛软组织，为手术复位做准备。

3.切开复位

若闭合复位不满意，患儿已三个月，应采取切开复位。手术松解挛缩的[[关节囊]]及[[韧带]]，主要包括：①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③[[跟骰关节]]囊背、外侧部分;④跟腓韧带、[[距跟骨间韧带]]。与此同时，延长挛缩的[[肌腱]]，如[[跟腱]]、胫前肌腱、[[趾长伸肌]]腱和[[腓骨]]长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线后，用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩[[缝合]]跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一[[楔骨]]的跖侧。术后用长腿石膏固定8～12周。通常在术后六周拔出克氏针。

当患儿4岁后方开始治疗，其足内侧柱已明显变长，阻碍距舟关节复位，需在切开复位时，切除脱向背侧的舟骨，使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型，距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者，采取切开复位、舟骨切除治疗，不仅难以成功，且易并发[[距骨坏死]]。所以应推迟到10岁后，再作[[三关]]节固定术。

切开复位:

一般采用[[全身麻醉]]。可先在足背外侧放置[[皮肤]]扩张器松弛皮肤。先延长跟腱，在外侧做一[[横切口]]，切断跟腓韧带，[[踝关节]]和距骨[[下关]]节的后关节囊也切开，使距骨能内翻。认清距骨[[关节面]]，自其中心穿入一枚克氏针，自[[距骨体]]内侧面穿出。用此克氏针及一把骨撬将距骨头向背侧撬起，同时使前足内翻，使距骨头恢复与舟骨关节面的解剖关系。将已穿入距骨内的克氏针向前穿入舟骨、楔骨及第1[[跖骨]]，保持手术所获得的位置。在年龄较大的儿童，跟骰及距跟骨间韧带可能妨碍跗中[[关节]]及[[距跟关节]]的复位，可将其切断。若胫前肌、姆[[长伸肌]]、趾长伸肌及腓骨肌等的肌腱过短，妨碍复位时，可予延长。在跟骨中部可横穿一枚粗克氏针，用长腿石膏将患肢固定于屈膝45°、踝背伸10°～15°、足跟内翻10°、前足跖屈内翻位。并要注意将[[足弓]]及足跟部塑形。术后6周拔除克氏针，石膏固定需维持3～4个月。

(二)预后
==先天性垂直距骨的护理==
本病为[[先天性疾病]]，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。且有学者认为患儿年龄超过5 岁后，如果仍进行松解复位，可增加[[距骨]][[缺血]][[坏死]]这一[[并发症]]的机率，故早期诊断与治疗极为重要。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
==参看==
*[[骨科疾病]]
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