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2014-02-05T08:27:39Z

以“【概述】本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸...”为内容创建页面

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【概述】

本病为严重鼻部[[畸形]]，属家族遗传性[[疾病]]。据Evans（1971）分析[[先天性后鼻孔闭锁]]65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即[[先天性虹膜缺损]]（Coloboma）、[[先天性心脏病]]（Heart anomalies）、先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Retarded growth）、[[生殖器]]发育不良（Genital hypoplasia）、[[耳廓]]畸形（Ear anomalies），此外还可能有其他畸形，如[[斜视]]、[[虹膜麻痹]]、颌面[[成骨不全]][[综合征]]、[[外耳道闭锁]]、[[回肠憩室]]、肠道异位、[[泌尿系统]]畸形、足[[多趾畸形]]等。

【诊断】

凡[[新生儿]]有周围性[[呼吸困难]]、[[紫绀]]和哺乳困难时，就考虑本病，可用以下方法确诊。

1.用细[[橡胶导尿管]]自[[前鼻孔]]试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查[[口咽]]后壁看不到该[[导尿管]]，即可诊断[[后鼻孔]][[闭锁]]。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在[[鼻腔]]内蜷曲而达不到后鼻孔。

2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。

3.将[[美蓝]]或1%[[龙胆紫]]液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。

4.将[[碘油]]慢慢滴入鼻腔，行X[[线造影]]，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

5.鼻[[内窥镜]]检查用0度[[纤维]][[光导]]鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型[[脑膜]]—[[脑膨出]]、[[鼻息肉]]、[[腺样体肥大]]、[[鼻咽]][[肿痛]]、异物、[[疤痕]]性狭窄及[[鼻中隔偏曲]]等造成鼻阻塞的原因。

【治疗措施】

（一）一般紧急措施新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持[[呼吸]]通畅，防止[[窒息]]，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于[[头部]]固定，以利经[[口呼吸]]，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。

（二）手术治疗用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经[[鼻中隔]]、经上颌窦4种途径，应根据患儿年龄、[[症状]]程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。为了安全，以先做[[气管切开术]]为宜。

1.鼻腔进路适用于鼻腔够宽，能够看到闭锁间隔者，膜性间隔或骨性间隔较薄者，新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。

（1）[[麻醉]] 儿童用[[全身麻醉]]，成人用局部[[表面麻醉]]。

（2）切口左侧鼻腔间隔做“［”形切口，右侧鼻腔做“］”形切口，分离粘膜，露出骨面。

（3）切除间隔用骨凿、[[刮匙]]或电钻头去除骨隔，保留骨隔后面（咽侧）粘膜，以覆盖外侧骨[[创面]]。术中须切除鼻中隔后端，以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过[[食指]]为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管，或以气囊压迫固定，留置时间视间隔性质而定，膜性间隔两周即可，骨性间隔则须4～6周。为了防止再次狭窄，可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。

对新生儿可用小号[[乳突]]刮匙沿鼻底刮除，在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小，后面粘膜仍须保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定[[粘膜瓣]]于骨面上。

采用鼻腔进路，在术中需注意避免损伤[[腭降动脉]]、颅底及[[颈椎]]。

2.经腭进路优点是手术野暴露良好，可直接看到病变部位，能将间隔彻底切除，并可充分利用粘膜覆盖创面，适用于闭锁间隔较厚者。

（1）体位及麻醉患儿仰卧，头向后伸，用0.1%[[肾上腺素]]棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁，再于硬[[软腭]]交界处注入少量含肾上腺素的1%[[普鲁卡因]]，以减少术中[[出血]]，[[经气]]管切开给全身麻醉。

（2）切口做Owens[[硬腭]]半圆形切口，切开粘膜，切口两端向后达上颌粗隆。分离粘[[骨膜]]瓣至硬腭边缘（图1）。

（3）硬腭后缘显露后，用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣，以便向后牵引（图2）。

（4）去除闭锁间隔分离硬腭后面（[[鼻底面]]）的鼻底粘膜，用[[咬骨钳]]去除患侧[[腭骨]]后缘部分骨壁，即可发现骨隔斜向[[蝶骨]]体，分离骨隔后面粘膜，凿除骨隔，然后再于[[梨骨]]后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使后鼻孔尽量扩大，保证通畅。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面（图3）。

（5）[[缝合]]切口将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位，用细丝线严密缝合，其手方接近软腭处若有撕裂，也应严密妥善缝合，以免术后[[穿孔]]。最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管，固定修整后的鼻内粘膜，4周后取出橡皮管，预约定期随访。若有后鼻孔术后粘连，应及时处理，必要时可进行扩张（图4）。

3.经鼻中隔进路此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性，皆可使用。

（1）体位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下[[切除术]]。

（2）切口用killan切口，或稍偏后做切口。

（3）剥离粘骨膜范围要尽量扩大，特别是向上、向下剥离的范围要大，可包括双侧鼻底粘膜，以便向后扩大视野。

（4）切开[[鼻中隔软骨]]，剥离对侧鼻中职粘骨膜，范围要尽量扩大。剥离到后方时，可将鼻中隔软骨和[[筛骨垂直板]]去除一部分，发现骨隔时用骨凿去除，直到能看到[[蝶窦]]前壁为止。最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管，预防后鼻孔粘连。必要时术后定期扩张。

4.经上颌窦进路此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁，是利用de Lima手术，自上颌窦开放[[后组筛窦]]，达到后鼻孔区，进行闭锁间隔切除。

【[[病因学]]】

多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在[[胚胎]]6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与[[口腔]]相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小孔，但[[通气]]不足，称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

【[[临床表现]]】

双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现[[周期性呼吸]]困难和紫绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和[[营养不良]]严重后果。

儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有[[鼾症]]和呼吸暂停综合征，经常困倦[[嗜睡]]，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、[[胸廓]]发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物[[潴留]]于患侧。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[耳鼻喉科/先天性后鼻孔闭锁|《中西医结合耳鼻喉科》- 先天性后鼻孔闭锁]]
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