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	<title>先天性厚甲症 - 版本历史</title>
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	<updated>2026-04-19T16:40:56Z</updated>
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		<title>112.247.109.102：以“先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。  分类...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-26T09:56:14Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%8E%9A%E7%94%B2%E7%97%87&quot; title=&quot;先天性厚甲症&quot;&gt;先天性厚甲症&lt;/a&gt;(pachyonychia congenita)是一种少见的&lt;a href=&quot;/index.php?title=%E7%94%B2%E8%82%A5%E5%8E%9A&amp;amp;action=edit&amp;amp;redlink=1&quot; class=&quot;new&quot; title=&quot;甲肥厚（页面不存在）&quot;&gt;甲肥厚&lt;/a&gt;性遗传性&lt;a href=&quot;/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85&quot; title=&quot;皮肤病&quot;&gt;皮肤病&lt;/a&gt;，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。  分类...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[先天性厚甲症]](pachyonychia congenita)是一种少见的[[甲肥厚]]性遗传性[[皮肤病]]，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky[[综合征]];Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。&lt;br /&gt;
==先天性厚甲症的病因==&lt;br /&gt;
(一)发病原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
为[[常染色体显性遗传病]]。发病机制还不很清楚。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)发病机制&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与[[角蛋白]]16和6a的[[突变]]有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。&lt;br /&gt;
==先天性厚甲症的症状==&lt;br /&gt;
Ⅰ型先天生[[厚甲]]症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚，[[掌跖角化过度]]、[[多汗]]，肘膝臀部出现[[毛囊]]角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现，但更多见于出生后几个月内，因角化过度导致甲远端向上翘起，出现特征性的门槛样远端角化过度。[[黏膜白斑]]多见于舌和[[口腔]]，偶尔累及喉部。引起[[声嘶]]。此外于足跖受压部可见[[胼胝]]，行走可导致[[水疱]]。[[手掌]]胼胝仅见于手工劳动者。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
其他各型[[临床表现]]与Ⅰ型类似，但Ⅱ型伴发[[胎生]]牙，多发性[[皮脂腺囊肿]];Ⅲ型伴发[[角膜白斑]];Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、[[腋窝]]、[[大腿]]、膝的屈侧、臀部和[[腹部]]可见[[色素沉着]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。&lt;br /&gt;
==先天性厚甲症的诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===先天性厚甲症的检查化验===&lt;br /&gt;
组织病理显示[[色素失禁]]和[[淀粉]]样物质沉积。&lt;br /&gt;
==先天性厚甲症的并发症==&lt;br /&gt;
[[黏膜白斑]]多见于舌和[[口腔]]，偶尔累及喉部。引起[[声嘶]]。&lt;br /&gt;
==先天性厚甲症的西医治疗==&lt;br /&gt;
(一)治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
对[[厚甲]]行拔除术只能暂时缓解[[症状]]。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和[[甲床]][[刮除术]]为简单且有效的[[疗法]]。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如[[乳酸]]洗液，[[水杨酸]]和[[尿素]]制剂等。[[维A酸]]([[异维甲酸]])口服能清除角化性[[丘疹]]和[[黏膜白斑]]，但对掌跖角化无效，迟发型[[先天性厚甲症]]患者可试用activetin治疗。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)预后&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、[[腋窝]]、[[大腿]]、膝的屈侧、臀部和[[腹部]]可见[[色素沉着]]。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[皮肤病科疾病]]&lt;br /&gt;
&amp;lt;seo title=&amp;quot;先天性厚甲症,先天性厚甲症症状_什么是先天性厚甲症_先天性厚甲症的治疗方法_先天性厚甲症怎么办_医学百科&amp;quot; metak=&amp;quot;先天性厚甲症,先天性厚甲症治疗方法,先天性厚甲症的原因,先天性厚甲症吃什么好,先天性厚甲症症状,先天性厚甲症诊断&amp;quot; metad=&amp;quot;医学百科先天性厚甲症条目介绍什么是先天性厚甲症，先天性厚甲症有什么症状，先天性厚甲症吃什么好，如何治疗先天性厚甲症等。先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的...&amp;quot; /&amp;gt;&lt;br /&gt;
[[分类:皮肤病科疾病]]&lt;/div&gt;</summary>
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