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	<title>先天性乳糖不耐受 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.67.26：以“先天性乳糖不耐受症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-05T07:54:00Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B9%B3%E7%B3%96%E4%B8%8D%E8%80%90%E5%8F%97&quot; title=&quot;先天性乳糖不耐受&quot;&gt;先天性乳糖不耐受&lt;/a&gt;症：这是一种和&lt;a href=&quot;/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B9%B3%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F&quot; title=&quot;先天性乳糖酶缺乏&quot;&gt;先天性乳糖酶缺乏&lt;/a&gt;不同的&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;，属于&lt;a href=&quot;/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93&quot; title=&quot;常染色体&quot;&gt;常染色体&lt;/a&gt;显性遗传。开始喂养后出现暴发...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[先天性乳糖不耐受]]症：这是一种和[[先天性乳糖酶缺乏]]不同的[[疾病]]，属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性[[腹泻]]，水样多泡的酸性[[大便]]，伴腹泻。可致[[呕吐]]、[[脱水]]、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]。当未分解吸收的[[乳糖]]进入[[结肠]]后，被[[肠道]]存在的[[细菌]]发酵成为[[小分]]子的有机酸如[[醋酸]]、[[丙酸]]、[[丁酸]]等，并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠[[重吸收]]，而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起[[肠鸣]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]、排气、不舒服、腹泻等[[症状]]，有的人还会发生[[嗳气]]、[[恶心]]等。这些症状称为乳糖不耐受症。[[乳糖不耐症]]状个体差异很大。严重的乳糖不耐受多于摄入一定量乳糖后30分钟至数小时内发生。乳糖不耐症对婴幼儿影响较大，并会同时伴有[[尿布疹]]、呕吐、[[生长发育]]迟缓等，成人有时伴恶心反应。不耐受症状的多少和严重程度与多种因素有关，如[[小肠]]内乳糖酶活性、摄入的乳糖量以及是否同时摄入其它类食品等。&lt;br /&gt;
==先天性乳糖不耐受的原因==&lt;br /&gt;
[[先天性乳糖不耐受]]五大原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[乳糖]]是奶类含有的一种糖类，在[[小肠]]中必须经乳糖酶的水解变为两个单糖，即[[葡萄糖]]和乳糖后才能被吸收。乳糖酶缺乏的人，在食入奶或奶制品后，奶中乳糖不能完全被消化吸收而滞留在肠腔内，使肠内容物[[渗透压]]增高、体积增加，肠排空加快，使乳糖很快排到[[大肠]]并在大肠吸收水分，受[[细菌]]的作用发酵产气，轻者[[症状]]不明显，较重者可出现[[腹胀]]、[[肠鸣]]、排气、[[腹痛]]、[[腹泻]]等症状。医生们称之为乳糖不耐受症。具体来说有以下五大原因。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、[[先天性乳糖酶缺乏]]：是指自出生时机体乳糖酶活性即低下或缺乏，是机体[[常染色体]]上[[隐性基因]]所致，这一类型很少见。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、[[原发性]]乳糖酶缺乏：又称成人型乳糖酶缺乏，是由于人类世代饮食习惯导致[[基因]]改变，[[发病率]]与年龄和种族有关，大部分人属于这种类型。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、[[继发性]]乳糖酶缺乏：是指由于各种原因致使小肠[[上皮]]损伤而导致的暂时性乳糖酶活性低下，[[常见病]]因如[[感染性腹泻]]，机体[[疾病]][[康复]]可后恢复正常&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4、对于小儿来说，秋季多发性腹泻、[[细菌性腹泻]]会引起[[肠胃]]功能的暂时低下，乳糖酶分泌减少或活性降低，持续饮奶会引起继发性乳糖不耐受。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
5、大剂量服务头胞类、内酰胺类[[抗菌素]]后也会引起继发性乳糖不耐受。&lt;br /&gt;
==先天性乳糖不耐受的诊断==&lt;br /&gt;
[[临床诊断]]依据个体[[乳糖]]不耐受史、临床[[症状]]、粪便pH等检查，有氢气[[呼气]]试验和乳糖[[耐量试验]]、甲烷呼气试验、[[小肠]]灌注研究、[[腹部]]乳糖-钡餐[[X线]]检查、[[大便]]常规化验和还原糖测定、[[空肠]][[黏膜]]活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国[[佝偻病]]防治科研协作组和中国[[骨质疏松]]与[[骨关节病]]委员会组织金域体外[[诊断试剂]]研制机构经过两年研究，由王加义研制成一种简便可靠的评价人体乳糖耐受能力的新技术——JY-Po-ColorGal尿[[半乳糖]]测定技术。受试者只需收集饮用乳糖或牛奶后2～3小时之间的尿液约5ml，不需用任何仪器设备几分钟即可测试出自己的乳糖耐受能力，提供了一种方便快捷的适宜技术。&lt;br /&gt;
==先天性乳糖不耐受的鉴别诊断==&lt;br /&gt;
[[先天性乳糖不耐受]]的鉴别诊断：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1.[[原发性]]糖吸收不良 原发性糖吸收不良中，[[先天性乳糖酶缺乏]]，[[蔗糖]]-异麦芽[[糖酶]]缺乏，以及[[葡萄糖]]-[[半乳糖]]吸收不良，均为[[常染色体隐性遗传]][[疾病]]，临床罕见。除蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。[[小肠]][[黏膜]]活检[[组织学]]均正常，而相应[[双糖酶]]活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良，双糖酶活性均正常。吸收不良是由于[[Na]] -葡萄糖，Na -半乳糖载体[[蛋白]]先天缺乏所致，病儿[[果糖]]吸收良好。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
原发性乳糖酶缺乏尚有另两种类型，它们均属[[生理]]性缺乏范畴：①发育性乳糖酶缺乏，[[胎儿]]24周时乳糖酶活性仅为足月儿的30%，以后逐渐升高，至足月[[分娩]]时才发育较充分，因此[[早产儿]]乳糖酶活性低下，易发生[[乳糖耐受不良]]。②迟发性乳糖酶缺乏，一般[[婴儿]][[哺乳期]]小肠[[上皮]]刷状缘乳糖酶活性充足。3～5岁后逐渐下降，部分儿童可引起乳糖酶缺乏或[[乳糖]]不耐受。发生率各种族间有差异，西、北欧人群中发生率较低约占l0%，东方人发生率较高。我国曾对225名～7岁汉族儿童进行检测，结果[[乳糖吸收不良]]者占71.6%，引起乳糖不耐受者占20.5%。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.[[继发性]]乳糖酶缺乏及单糖吸收不良 临床较常见，因乳糖酶分布在[[小肠绒毛]]的顶端，凡能引起小肠[[黏膜上皮细胞]]及其刷状缘受损的疾病均可继发双糖酶缺乏，病变严重、广泛，也可影响单糖的吸收，例如[[急性肠炎]](尤其累及小肠上部者，如[[轮状病毒]][[肠炎]]、蓝贾第[[鞭毛虫]][[感染]]等)、[[慢性腹泻]]、蛋白-热卡[[营养不良]]、[[免疫缺陷病]]、[[乳糜泻]]及小肠手术损伤等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
在[[空肠]]上部，乳糖酶主要存在于[[绒毛]]顶端的[[上皮细胞]]刷状缘中，[[蔗糖酶]]在绒毛体部较丰富，而[[麦芽糖酶]]在[[肠道]]分布广泛，且含量最丰富，因此当小肠发生病损时乳糖酶最易受累，且恢复最慢，临床最常见;麦芽糖酶最不易受影响，蔗糖酶罕见单独发生缺乏，只在肠黏膜严重损伤时才引起活性下降，此时乳糖酶活性多早已受累，且常伴有单糖[[吸收障碍]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[脂肪吸收不良]] 脂肪吸收不良又称[[脂肪泻]]，是脂肪[[消化]]、吸收不良所致的[[综合征]]可在多种疾病中见到，如胰、肝、胆及肠道疾病。由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称[[吸收不良综合征]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.[[蛋白质]]吸收不良 蛋白质单独吸收不良，临床罕见，一般均在肠黏膜广泛受损害时发生，常与脂肪吸收不良同时伴发。吸收不良综合征有时更可伴蛋白质吸收不良。由肠黏膜[[渗出]]丢失，如牛奶或豆蛋白耐受不良、乳糜泻、蓝贾第鞭毛虫病、炎性肠病及[[肠淋巴管扩张]]症等均可发生蛋白质由肠道丢失，可通过测定粪便中α1抗胰蛋白酶证实此蛋白存在于[[血浆]]，不能在肠道内被消化水解，因此当肠黏膜有蛋白渗出时，可在粪便中测到α1抗胰蛋白酶。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[临床诊断]]依据个体乳糖不耐受史、临床[[症状]]、粪便pH等检查，有氢气[[呼气]]试验和乳糖[[耐量试验]]、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、[[腹部]]乳糖-钡餐[[X线]]检查、[[大便]]常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国[[佝偻病]]防治科研协作组和中国[[骨质疏松]]与[[骨关节病]]委员会组织金域体外[[诊断试剂]]研制机构经过两年研究，由王加义研制成一种简便可靠的评价人体乳糖耐受能力的新技术——JY-Po-ColorGal尿半乳糖测定技术。受试者只需收集饮用乳糖或牛奶后2～3小时之间的尿液约5ml，不需用任何仪器设备几分钟即可测试出自己的乳糖耐受能力，提供了一种方便快捷的适宜技术。&lt;br /&gt;
==先天性乳糖不耐受的治疗和预防方法==&lt;br /&gt;
1、少量多次摄入乳制品。即使乳糖酶缺乏个体，也可耐受少量乳类(120ml至240ml)，不会出现不耐受[[症状]]。限制一天中摄入[[乳糖]]总量，一般乳糖限量为12克。少量多次食用也可减轻乳糖不耐受反应，一次食用量不超过250ml为宜。只要每次饮牛奶时能掌握合理的间隔时间和每日入总奶量，就可避免出现乳糖不耐受症状。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、不宜[[空腹]]饮奶。有乳糖不耐受者，不宜清晨空腹饮奶。在进食其它食物的同时饮用牛奶，例如乳制品与肉类和含脂肪的食物同时食用时，可减轻或不出现乳糖不耐受症状。3)先用发酵乳(特别是酸奶)代替鲜乳。发酵乳中的乳糖已有20%至30%被降解，易于消化吸收。食用酸奶还能改善乳糖[[消化不良]]和乳糖不耐受，食用也非常方便。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、乳糖不耐受和[[乳糖吸收不良]]的干预乳糖不耐受患者可根据情况确定最低乳糖摄入量，根据营养指南确定应额外补充的钙、锌和铁摄入量。或限制一天中乳糖总摄入量，普遍推荐的乳糖限量为12g，并少量多次食用。此外乳制品与肉和含脂肪的食物一同摄入也可减少不耐受症状。以发酵乳尤其是酸乳代替鲜乳，能同时改善乳糖消化不良和乳糖不耐受。另外对于[[继发性]]乳糖不耐受患者，应首先确定乳糖酶活性低下的原发原因，使[[原发性疾病]]得到有效的治疗。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[小儿普通易变型免疫缺陷]]&lt;br /&gt;
*[[半乳糖血症]]&lt;br /&gt;
*[[腹部症状]]&lt;br /&gt;
&amp;lt;seo title=&amp;quot;先天性乳糖不耐受,先天性乳糖不耐受的治疗_先天性乳糖不耐受的原因,先天性乳糖不耐受怎么办_症状百科&amp;quot; metak=&amp;quot;先天性乳糖不耐受,先天性乳糖不耐受治疗,先天性乳糖不耐受原因,先天性乳糖不耐受症状&amp;quot; metad=&amp;quot;医学百科先天性乳糖不耐受症状条目页面。介绍先天性乳糖不耐受是怎么回事，先天性乳糖不耐受的原因，先天性乳糖不耐受怎么办，如何治疗等。先天性乳糖不耐受症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，属...&amp;quot; /&amp;gt;&lt;br /&gt;
[[分类:腹部症状]]&lt;/div&gt;</summary>
		<author><name>112.247.67.26</name></author>
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