112.247.67.26：以“嗜铬细胞瘤可称儿茶酚胺增多症。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 发源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节(paraga...”为内容创建页面

2014-02-06T05:49:22Z

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[[嗜铬细胞瘤]]可称[[儿茶酚胺]]增多症。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 发源于[[肾上腺髓质]]、[[交感神经节]]、旁交感神经节(paraganglia)或其他部位的[[嗜铬组织]]中。由于瘤细胞阵发性或持续性分泌多量[[去甲肾上腺素]]和[[肾上腺素]]，临床上呈阵发性或持续性[[高血压]]、[[头痛]]、出汗、[[心悸]]及[[代谢]]紊乱症群。如能及早诊疗可以治愈。
==儿茶酚胺分泌过量的原因==
[[嗜铬细胞瘤]]位于[[肾上腺]]者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于[[腹膜]]外、[[腹主动脉]]旁(占10%～15%)，少数位于[[肾门]]、[[肝门]]、[[膀胱]]、[[直肠]]后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分[[肿瘤]]一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与[[遗传]]有关。有报道在[[多发性内分泌腺瘤病]](MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号[[染色体]]短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI[[原癌基因]]的[[种系]](germ-line)[[突变]]，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码[[细胞]]外[[蛋白质]][[配体]]结合区域的[[半胱氨酸]][[残基]]，从而影响[[细胞表面]]的[[酪氨酸]][[激酶]][[受体]]，而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶[[催化]]部位。酪氨酸激酶与细胞生长和[[变异]]的调节有关。从而导致[[易感人群]]发病。von Hippel-Lindau[[综合征]]中的嗜铬细胞瘤，[[基因]]损害存在于3p25～26的VHL基因(又称[[肿瘤抑制基因]])，突变多种多样，3个[[外显子]](1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为[[无义突变]]、[[错义突变]]、[[移码突变]]或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因[[生殖细胞]]系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的[[体细胞]]系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在[[多发性神经纤维瘤]](Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的[[失活]]性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
==儿茶酚胺分泌过量的诊断==
[[嗜铬细胞瘤]]约占[[高血压病]]因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为[[恶性嗜铬细胞瘤]]，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1.[[实验室检查]] 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降，[[基础代谢]]增高而血甭[[蛋白结合碘]]政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及[[代谢]]产物的测定作为特异性检查。

[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]在代谢过程中先降解为[[变肾上腺素]]类，最终降解为3-甲氨基4-羟[[扁桃酸]](VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如[[单胺氧化酶抑制剂]]、[[氯丙嗪]]、锂制剂等，以及食物，如[[咖啡]]、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。

[[尿儿茶酚胺测定]]较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内[[儿茶酚胺]]分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。

近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、[[多巴胺]]的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现[[血压]]正常的嗜铬细胞瘤。

近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。

2.药理试验药理试验特异性不强，有一定的[[假阴性]]、[[假阳性]]及[[副作用]]。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。

药理试验有两大类，即阻滞α[[肾上腺素能受体]][[阻滞剂]]，如[[苄胺]]唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则[[静脉注射]]苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。[[收缩压下降]]大于4.65kPa(35mmHg)，[[舒张压]]下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用[[镇静剂]]和降血压药1周，以免影响测定的准确性。

有报道可采用[[可乐定]](clonidine)进行抑制试验。口服可乐定后，非嗜铬细胞瘤[[高血压]]患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的[[肿瘤]]自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。

激发试验是应用[[组织胺]]等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，[[收缩压]]升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及[[原发性高血压]]患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、[[头痛]]、[[恶心]]等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、[[心衰]]病史者，禁作此试验。

[[胰岛]][[血糖]]素(glucagon)可兴奋[[肾上腺髓质]]嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及[[原发性高血压病]]人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。

3.定位诊断 [[B型超声]]和[[CT]]扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无[[创伤]]，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否[[浸润]]、转移等，以利选取合适的治疗方法。

腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。

近年来开展的131I-间位[[碘苄胍]](131I-MIBG)造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在[[化学]]结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别[[肾上腺]]或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
==儿茶酚胺分泌过量的鉴别诊断==
许多[[疾病]]都有类似[[嗜铬细胞瘤]]表现，因此鉴别诊断很重要。

1.[[原发性高血压]] 某些原发性高血压患者呈现高[[交感神经]][[兴奋性]]，表现为[[心悸]]、[[多汗]]、[[焦虑]]、[[心输出量]]增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留[[尿测定]][[儿茶酚胺]]更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的[[剧烈头痛]]等[[症状]]。患者通常会有其他[[神经系统]]损害的[[体征]]来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发[[脑出血]]等情况。

3.[[神经]]精神障碍在焦虑发作尤其是伴有[[过度通气]]时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常[[血压]]是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。[[癫痫]]发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，[[脑电图异常]]，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

4.[[绝经]][[综合征]] 处于绝经过渡期的妇女会出现多种[[雌激素]]缺乏导致的症状，如[[潮热]]、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解[[月经]]史，进行[[性激素]]及CA的测定可有助于鉴别。

5.其他 [[甲亢]]时呈现[[高代谢]]症状，伴有[[高血压]]。但是[[舒张压]]正常，且儿茶酚胺不会增高。[[冠心病]][[心绞痛]]发作、[[急性心肌梗死]]等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时[[心电图]]改变、改善[[心肌]]供血治疗有效等可以与之区别。

嗜铬细胞瘤约占[[高血压病]]因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为[[恶性嗜铬细胞瘤]]，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1.[[实验室检查]] 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降，[[基础代谢]]增高而血甭[[蛋白结合碘]]政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及[[代谢]]产物的测定作为特异性检查。

[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]在代谢过程中先降解为[[变肾上腺素]]类，最终降解为3-甲氨基4-羟[[扁桃酸]](VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如[[单胺氧化酶抑制剂]]、[[氯丙嗪]]、锂制剂等，以及食物，如[[咖啡]]、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。

[[尿儿茶酚胺测定]]较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。

近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、[[多巴胺]]的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。

近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。

2.药理试验药理试验特异性不强，有一定的[[假阴性]]、[[假阳性]]及[[副作用]]。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。

药理试验有两大类，即阻滞α[[肾上腺素能受体]][[阻滞剂]]，如[[苄胺]]唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则[[静脉注射]]苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。[[收缩压下降]]大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用[[镇静剂]]和降血压药1周，以免影响测定的准确性。

有报道可采用[[可乐定]](clonidine)进行抑制试验。口服可乐定后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的[[肿瘤]]自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。

激发试验是应用[[组织胺]]等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，[[收缩压]]升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及原发性高血压患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、[[头痛]]、[[恶心]]等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、[[心衰]]病史者，禁作此试验。

[[胰岛]][[血糖]]素(glucagon)可兴奋[[肾上腺髓质]]嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及[[原发性高血压病]]人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。

3.定位诊断 [[B型超声]]和[[CT]]扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无[[创伤]]，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否[[浸润]]、转移等，以利选取合适的治疗方法。

腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。

近年来开展的131I-间位[[碘苄胍]](131I-MIBG)造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在[[化学]]结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别[[肾上腺]]或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
==儿茶酚胺分泌过量的治疗和预防方法==
手术切除[[嗜铬细胞瘤]]是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。[[麻醉]]和手术当中对[[肿瘤]]的挤压，极易造成[[血压]]波动;肿瘤血运丰富，与大的[[血管]]贴近，容易引起大量[[出血]]。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。

嗜铬细胞瘤患者，由于这高的[[儿茶酚胺]]的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但[[血容量]]往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到[[舒张]]血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α[[肾上腺素能受体]][[阻滞剂]][[酚苄明]](phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂[[心得安]]10mg，每日～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现[[心动过速]]和[[心律紊乱]]。

麻醉方法与[[麻醉药]]物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感[[兴奋性]];③术中有利控制血压;④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用[[全身麻醉]]。手术切口可[[视诊]]断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断[[腹部]]探查切口更为稳妥。

目前开展的术前预置漂浮[[导管]](Swan-Ganz心导管)，监测[[肺动脉]]楔压，可直到准确可靠地监视患者[[心脏]]泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。

α-[[甲基酪胺]]酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合[[苯苄胺]]应用，但长期使用易出现[[耐药]]。
==参看==
*[[膀胱嗜铬细胞瘤]]
*[[铬及其化合物引起的皮肤病]]
*[[老年人嗜铬细胞瘤危象]]
*[[小儿嗜铬细胞瘤]]
*[[心律失常]]
*[[嗜铬细胞瘤]]
*[[其它症状]]
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儿茶酚胺分泌过量 - 版本历史

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