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2014-02-05T07:37:39Z

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'''伯基特氏淋巴瘤'''(Burkitt‘s lymphoma)，一种多见于热带非洲儿童的[[恶性肿瘤]]。由[[伯基]]特于1958年首先报告，故开始称为伯基特氏瘤，后证明此[[肿瘤]]为[[淋巴细胞]]肿瘤而改称为伯基特氏淋巴瘤，也叫[[非洲儿童恶性淋巴瘤]]。该瘤有明确的地区性高发和流行性分布。但全世界五大洲均有病例发现，中国也有个案报告。主要临床特点是单个或多发的[[下颌骨]]肿物，生长迅速，常累及肾、肠、[[卵巢]]及[[中枢神经系统]]。此瘤进展迅速，致死快，若能恰当地治疗，50％以上的病例可以治愈。

多发于儿童，以5～8岁为高峰，2岁以下罕见；成人偶见，且多为[[散发病例]]。男性略多于女性。在非洲部分区域呈流行性发病，流行区处于南纬10°～北纬10°间的赤道地带，其他地区均为散发病例。发病与地理环境关系密切，仅限于温暖潮湿的地区，气温为15℃以上，年降雨量在1000mm以上;干旱地区及海拔1200m以上的高原地区无本病发生。这种[[地理分布]]与当地[[疟疾]]的流行区相吻合，故开始时认为其病原可能系[[疟原虫]]，经研究证明，该病与E-B[[病毒]]的[[感染]]关系密切。流行区的病人其EBV壳[[抗原抗体]]全部阳性，且[[滴度]]高(1:640达80％)；非流行区的 EBV壳[[抗原]][[抗体滴度]]远低于此。无论流行区或非流行区，高的病毒壳抗原抗体(VCA)滴度，提示预后较佳。在流行区EBV存在于几乎90％以上的病人，非流行区的病人中不超过50％。典型的情况是:最初的EBV感染先于[[肿瘤发生]]至少7个月以上。在高滴度EBV壳抗原的儿童人群中发生此肿瘤的风险较对照组高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原则尚无定论。疟疾在本病发生中仅作为一种辅助因素；疟疾感染使[[淋巴]]网状系统发生改变，对病毒的[[癌变]]触发作用易感。

伯基特氏淋巴瘤在[[病理]]形态上具有较明显的特点，肿块切面为灰白色，其内可见[[坏死]]灶及[[出血点]]。镜下[[肿瘤细胞]]为形态单一的[[淋巴样细胞]]，[[免疫学]]方法证明这些[[细胞]]是单[[克隆]] [[B淋巴细胞]]，[[细胞表面]]带有单一[[轻链型]]的[[IgG]]，称未[[分化]]淋巴细胞或原[[免疫细胞]]，小无[[裂细胞]]，其间可见散在的[[吞噬细胞]]，吞噬细胞内常含有肿瘤细胞及其残片，形成特征性的“星空”现象。分裂相细胞多见，[[染色体]]研究发现本病也有特别的染色体改变。

[[临床表现]]为[[淋巴结]]外器官(特别是下颌骨或[[上颌骨]])的单个或多个局部无疼痛性肿块。因肿瘤[[倍增时间]]短于3天，肿瘤常迅速增大，累及[[唾液腺]]、[[甲状腺]]、[[心脏]]、[[乳房]]、卵巢等，侵犯部位以面部最多见(70％)，其次为腹腔(50％)及中枢神经系统(30％)受累。面部的表现可为局部肿块，[[面部畸形]]，[[牙齿松动]]、[[眼球]]外突等。[[腹部]]受累以肾为主，卵巢次之，腹腔脏器受累后，约一半的人出现[[腹水]]，其内可找到瘤细胞。在广泛播散的病例，约一半以上的病人有中枢神经系统受累，受累的表现可为[[截瘫]]、[[感觉障碍]]、[[大小便失禁]]等。全身广泛的淋巴结肿大和[[肝脾肿大]]少见。肿瘤迅速[[增殖]]，产生大量的[[代谢]]产物，以至引起[[急性肾功能衰竭]]。

本病的临床表现较特殊，但并非特异性。据其特殊的[[病理学]]改变做组织[[活检]]可确诊。高发病区诊断不难，而非高发病区的散发病例，诊断较困难，应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外，免疫学细胞分型，肿瘤细胞[[核型]]检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。

治疗以[[化疗]]为主。预后与治疗时的肿瘤负荷大小密切相关。有局限肿块的病人，应[[外科手术]]切除肿块减少肿瘤负荷。而[[放射治疗]]的效果不明显。本病对[[化学治疗]]十分敏感，完全缓解率可达90％以上，部分患者可长期缓解，未经治疗的病人常在半年内死亡。常用的药物为[[环磷酰胺]](CTX)，无效时可用联合化疗，包括环磷酰胺、[[长春新碱]](VCR)、氨甲喋呤(MTX)、[[阿糖胞苷]](Ara－C)及[[阿霉素]]等。
==部位==
结外是最常受累及的部位，上述3种[[变异]]型都可累及中枢神经。

50%的地方性[[BL]]累及颌骨和面部骨（[[眼眶]]）。[[空肠]]、[[回肠]]、网膜、卵巢、肾、[[乳腺]]等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为[[腹部肿块]]。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在[[青春期]]、[[妊娠期]]或[[哺乳期]]。[[腹膜]]后肿块可压迫[[脊髓]]引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和[[纵隔]]很少受累，不少病例为[[白血病]]患者。但纯粹以[[急性白血病]]（Burkitt白血病）伴[[骨髓]]受累和出现B[[淋巴母细胞]]的情况很少见。

[[免疫缺陷]]相关BL常累及LN和骨髓。　　
==临床特点==
常发生于上颌骨或下颚骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中枢神经系统

一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病

可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯[[脑膜]]或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器

小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤

化疗效果好，大多数病人可以治愈　　
==[[组织病理学]]==
病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴[[出血]]坏死。相邻器官受压和[[浸润]]。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、[[染色质]]粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，[[嗜碱性]]。[[胞质]]深[[嗜碱]]、常伴有[[脂质]]空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高（[[核分裂]]多见），并且细胞自发性[[死亡率]]高（[[凋亡]]）。“[[满天星]]”现象常见，这是[[巨噬细胞]]吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤[[细胞核]]的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。　　
==治疗==
应按照侵袭性[[淋巴瘤]]的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以[[放疗]]

化疗方案：CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，[[泼尼松]]其疗效高而[[毒性]]低或EPOCH-R方案
==参考==
*[[家庭诊疗/伯基特淋巴瘤|《默克家庭诊疗手册》- 伯基特淋巴瘤]]
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伯基特氏淋巴瘤 - 版本历史

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