112.247.67.26：以“乳糜腹(chyloperitoneum)是腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出导致的腹腔内乳糜液积聚。此病少见，发病原因复杂，...”为内容创建页面

2014-02-05T08:57:36Z

以“乳糜腹(chyloperitoneum)是腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出导致的腹腔内乳糜液积聚。此病少见，发病原因复杂，...”为内容创建页面

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[[乳糜腹]](chyloperitoneum)是腹腔[[内淋巴]]系统中的[[乳糜]]液异常漏出导致的腹腔内乳糜液[[积聚]]。此病少见，发病原因复杂，可是先天性发育障碍所为，亦可由[[创伤]]所致。本病对患者的营养发育影响较大，及时诊治预后较好。
==乳糜腹的病因==
(一)发病原因

[[乳糜腹]]的病因复杂，有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。

先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致，即[[胸导管]]、[[肠系膜]]淋巴总干或[[乳糜池]]等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高，扩张及破裂，或有先天性[[裂隙]]。

后天性乳糜腹可因[[外伤]]或手术损伤了[[淋巴干]]管导致乳糜腹的发生;腹腔内的[[感染]]，特别是[[肠系膜淋巴结结核]]或[[结核性腹膜炎]]后可继发乳糜腹;[[肿瘤]]或[[纤维束]]带压迫可使[[淋巴管]]阻塞，远侧淋巴管[[淤滞]]、扩张、破裂，形成乳糜腹。

在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因：先天性占39%;其次为特发性(31%)，继发于腹内感染者15%，外伤性者12%，肿瘤(3%)。作者经历的手术治疗患者19例，外伤者2例(10.5%)，腹内感染者2例(10.5%)，7例于术中找到漏[[乳糜]]的裂口，均为1岁内[[婴儿]]，提示为先天性者，占36.8%，其余约一半的病例原因不明。

(二)发病机制

食物中的脂肪经过[[消化]]作用被分解为脂肪酸和[[甘油单酯]]，它们由[[小肠]][[黏膜上皮细胞]]吸收后，被机体合成[[甘油三酯]]，然后以[[乳糜微粒]]形式进入淋巴管，构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池，再汇入胸导管，然后进入[[颈部]][[无名静脉]]。故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的[[淋巴液]]呈白色乳状液、无臭，呈碱性反应，[[比重]]为1.010～1.021，静置后可分3层，上层乳状，中层水样，下层为白色沉淀。[[白细胞计数]]约为5×109/L，以[[淋巴细胞]]为主，培养无细菌生长。

乳糜液漏出进入腹腔刺激[[腹膜炎]]发生[[无菌]]性[[化学]]性[[炎症]]改变，[[腹膜]]及肠系膜[[充血]]、[[水肿]]、肥厚，肠壁[[浆膜]]下布满白色细小弯曲的[[乳糜管]]条纹，肠管苍白。[[组织学]]检查：腹膜增厚，[[纤维]]组织[[增生]]，被覆一层炎性[[渗出]]物，[[血管扩张]]、充血、[[出血]]，并散在[[慢性炎症]][[细胞]][[浸润]]，[[肉芽组织]]形成，呈慢性增生性腹膜炎改变。
==乳糜腹的症状==
本病可表现为[[急性腹膜炎]]型和[[慢性腹膜炎]]型。

1.急性腹膜炎型少见，多于大量进食，特别是脂肪餐后4～6h发病，为[[乳糜]]液突然急速进入腹腔导致的急性化学性[[腹膜炎]]。表现为[[急性腹痛]]，最初[[腹痛]]范围广泛，位置不定，有时为[[绞痛]]，并逐渐加剧。伴有[[恶心]]、[[呕吐]]，[[腹部]][[膨胀]]，全腹[[压痛]]或局限性压痛，常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和[[肌紧张]]。早期[[肠鸣音]]亢进，晚期肠鸣音减弱。常易误诊为[[急性阑尾炎]]或[[溃疡病穿孔]]。

2.慢性腹膜炎型乳糜液缓慢漏入腹腔，对[[腹膜]]刺激较轻，[[炎症反应]]也较轻，无明显腹膜刺激[[症状]]。表现为腹部逐渐膨隆，体重下降或不增，乳糜性[[腹泻]]，[[低蛋白血症]]及[[营养不良]]，严重者可影响[[呼吸]]、循环功能。腹部检查可见[[腹胀]]、[[腹壁静脉怒张]]，腹部[[叩诊]]有[[移动性浊音]]，液体震颤感阳性。有的可见[[阴囊]][[积液]]，或阴囊及[[下肢水肿]]。

[[腹腔穿刺]]抽出乳糜样[[腹水]]是最简单可靠的诊断方法。根据腹水性质、[[白细胞计数]]、细菌学检查等的特点。
==乳糜腹的诊断==

===乳糜腹的检查化验===
[[腹腔穿刺]]抽取[[乳糜]]样[[腹水]]进行检查。

1.腹水性质乳白色，碱性，[[比重]]1.010～1.021，静置后分层;苏丹脂肪[[染色]]呈阳性反应。

2.[[白细胞计数]]及分类腹水白细胞计数约为5×109/L，以[[淋巴细胞]]为主。

3.细菌学检查无细菌生长。

常用[[影像学]]检查协助诊断。

1.[[腹部]]B型 [[超声]]检查可发现大量腹水。

2.[[淋巴管造影]] 不但可以确定病因，还可确定[[淋巴]]漏孔的部位和范围。
==乳糜腹的并发症==
[[乳糜]]液含有丰富的营养，长时间地大量丢失会致机体[[低蛋白血症]]，并易继发[[细菌感染]]。
==乳糜腹的预防和治疗方法==
(一)治疗

诊断明确应尽早治疗。

1.保守治疗

(1)饮食[[疗法]]：先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂[[肪酸]]的摄入。因脂肪饮食可促进[[乳糜]]液的漏出率，不利于漏口的愈合。

中链脂肪酸由[[小肠]][[黏膜]]吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入[[门静脉]]。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。

(2)抽液疗法：[[腹腔穿刺]]抽液疗法，是缓解[[呼吸困难]]和减轻[[腹膜]]刺激的重要措施。[[穿刺]]时应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液[[渗出]]的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例[[腹水]]逐渐减少而治愈。

2.手术治疗手术的目的是解除病因，缝扎[[淋巴管]]漏或行分流手术。对急性[[乳糜腹]]、[[外伤]]性乳糜腹，有明显的原发病者，如[[肿瘤]]所致乳糜腹，以及经保守治疗3～4周无效或病情加重者，均应尽早手术治疗。

(1)解除病因的手术：乳糜腹可能因[[炎症]]、肿瘤或[[纤维束]]带压迫[[淋巴]]总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性[[淋巴结炎]]破裂并发急性乳糜性[[腹膜炎]]，术中见腹腔乳白色液体1200ml，腹水乳糜试验阳性。末端[[回肠]]系膜有4个肿大[[淋巴结]]，1个已破裂，将其切除，痊愈出院。另1例[[小肠系膜]]淋巴管[[囊肿]]破裂合并乳糜性腹膜炎，手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔置[[引流]]管治愈。

(2)缝扎乳糜漏孔：部分病例术中可见腹后壁[[肠系膜根]]部附近有裂孔，[[淋巴液]]不断自漏孔溢出，应将裂孔[[缝合]][[结扎]]，并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中，9例找到裂孔，均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5h进脂肪饮食，喂服含[[苏丹黑]]的奶，可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg.h)，脂肪餐后流出率可高达200ml/h。

(3)分流手术：对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。最常用分流手术有：

①腹腔[[大隐静脉]][[分流术]]：即切开[[股三角]]部，游离出大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度12～15cm，然后切断，结扎远端，经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合。

②[[腹腔静脉分流术]]：是将带有单向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入[[髂静脉]]，或在腹腔内直接置入[[髂内静脉]]，超过膈水平或到[[右心房]]，单向瓣使[[静脉]]和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的压力，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。

③淋巴结[[静脉分流术]]：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开，保留进入淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与[[下腔静脉]]或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。

另外对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。

(二)预后

本病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者。在我们收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月，又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔，用75%[[酒精]]涂擦肠系膜根部，因[[败血症]]、[[多器官功能衰竭]]死亡。11例随访半年～12年，除1例[[发育迟缓]]，智力稍差外，其余病例[[生长发育]]良好，无复发。

有人收集文献报道小儿乳糜腹92例，死亡16例(17%)，[[病死率]]与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)，所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗，或仅进行腹腔穿刺，或剖腹手术，以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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