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2014-01-26T14:55:45Z

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[[疾病]]名称：[[主动脉狭窄]]

疾病分类：[[心外科]]　　
==疾病概述==
主动脉狭窄是由[[左心室]]出口至[[主动脉]]起始部间发生狭窄，可划分为[[瓣膜]]狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。　　
==[[症状]]==
1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现[[呼吸困难]]或[[失神]]。2．不出现[[黏膜]][[发绀]]症状。

3．[[股动脉]]脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感知困难。

4．可在第3～4肋间的[[胸骨]]缘听到最强3/6～6/6度的收缩期输出性杂音，并在同一部位感触到震颤。　　
==检查==
1．[[心音图]]检查

2．[[胸部X线检查]]：狭窄程度越大其[[左心房]]和左心室的扩张及[[主动脉弓]]向头侧的狭窄扩张越明显。

3．[[心电图]]检查：病情越重越能呈现典型的左心室肥厚症状。　　
==治疗==
1．[[内科]][[疗法]]：一旦出现[[心功能不全]]就会诱发死亡，因此，强心剂和[[利尿剂]]疗法无显著效果。

2．[[外科]]疗法：在出现心功能不全之前，通过[[外科手术]]消除狭窄是最佳疗法，但由于需要实施[[开胸术]]，到目前为止尚未见报道。　　
==疾病描述==
主动脉狭窄是[[降主动脉]]上方局限性狭窄，管腔变小甚至闭塞，血流通过受阻的先天性[[大血管]][[畸形]]。较不常见，在我国[[发病率]]远低于西方国家，男性病人是女性的2倍到4倍。发病机制有认为[[动脉导管]][[纤维化]][[闭锁]]过程波及[[主动脉峡]]部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。亦有认为[[胚胎]]期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关。　　
==症状[[体征]]==
一般在婴幼儿并无明显症状，但严重者于出生约6周内可发生[[心力衰竭]]而夭折。病儿生长后可有[[头痛]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]、眼花、气促、[[心悸]]、面部潮红等高[[血压]]症状，而下肢则易有麻木、[[发冷]]或间歇跛行等[[缺血]]症状。　　
==[[体格检查]]==
颈动脉搏动明显，尤其是在[[胸骨柄]]上窝可扪到搏动。[[上肢]][[桡动脉]]搏动增强，[[肱动脉]][[血压升高]]，而下肢股动脉、足背、[[胫后动脉]]脉搏减弱甚至扪不到，[[动脉血压]]测定不仅低于上肢，且阶差明显。[[心脏]][[听诊]]．胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向[[腹部]][[传导]]，左背[[肩胛骨]]旁亦可听到向下传导的收缩期杂音。　　
==疾病病因==
先天发育异常　　
==[[病理]]生理==
主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下[[动脉]]和动脉导管[[韧带]]附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈[[纤维环]]或[[隔膜]]，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与[[锁骨下动脉]]分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其[[足趾]]发绀。此类型称谓[[婴儿]]型。

本病除可伴有[[动脉导管未闭]]外，尚可合并[[室间隔缺损]]和[[二尖瓣关闭不全]]等[[心脏畸形]]。主动脉狭窄，血流受阻，使上身[[血液]]增加，上肢[[血压上升]]，而下身血流减少，[[下肢]]血压下降。上肢[[高血压]]而下肢[[低血压]]往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，[[降主动脉动脉瘤]]形成，破裂[[出血]]。下肢则出现缺血症状。　　
==诊断检查==
心电图

示电轴左偏，左心室[[高压]]、肥大、甚至[[劳损]]。 x线检查：左心正常或轻中度扩大。左[[纵隔]]增宽，主动脉峡部凹陷，其上下扩大，因而呈“3”形影。7岁以上病人还可在第3～第7叻骨下缘呈现受侧支循环[[血管]]压蚀的切迹这—特征。

[[多普勒超声]]心动图

可示降主动脉狭窄部位，并探测狭窄远近侧压力阶差。

逆行主动脉造影

心导管可测出狭窄远近侧压力和其阶差。造影可明确显示狭窄部位及病变解剖范围。诊断根据上肢高血压下肢低血压，脉搏强弱之差体征，结合心电图、[[超声心动图]]、[[胸部]][[放射线]]特征，不难作出诊断。必要时行主动脉测压和造影，尚可与[[大动脉炎]]等鉴别诊断。有条件者，行[[磁共振]]检查可清楚显示主动脉狭窄病理解剖，完全可代替侵入性主动脉造影检查。　　
==治疗方案==
主动脉狭窄的自然预后不甚佳。60％～70％病人在40岁前因[[并发症]]而死亡。严重的婴幼儿，80％3个月内心衰死亡，只有冒险手术抢救。一般病人虽无症状．如管腔50％以上狭窄，都应择期手术。最适宜手术的年龄是6-16岁。年龄小，[[吻合口]]不够大，成长后易再狭窄。成年人血管臆性增加．手术较困难。

手术可在[[低温]][[气管插管]][[麻醉]]降压下进行。取右侧卧位。经左第4[[肋骨]]床进胸，纵行切开[[纵隔胸膜]]．游离峡部降主动脉。在成人尚可先行[[左心转流]]，减轻左心、主动脉负担，降低血压，并维持下身血流供应，以保证手术安全。然后钳夹狭窄段近远侧，将狭窄段予以切除，如不超过2cm长度，断端对合无张力．可直接端端吻合。倘狭窄段甚短，且偏于一侧，可在狭窄段[[楔形切除]]，对端吻合，称之为Walker手术，也有在狭窄段纵行切开，将[[人造血管]]剪裁成适当大小棱形补片，缝补扩宽主动脉切口，称之为Vosschulte手术。此手术也适用于管状长楔形切除狭窄段狭窄。对狭窄段较长或伴有动脉病者一般作切除再[[移植]]人造血管；前者也可不切除而行上下主动脉人造血管转流术。

婴幼儿尚可高位[[结扎]]左锁骨下动脉，切断后将其翻下，与远侧降主动脉[[端侧吻合]]。这是简便易行的左锁骨下动脉降主动脉[[吻合术]]，又称Clagett手术。手术结果大都满意，纠正了高血压症。术后并发症有再狭窄、[[假性动脉瘤]]、术后高血压等。近年来随着介入疗法的开展，已有不开胸的[[球囊]]扩张主动脉狭窄法，适用于婴幼儿，青少年也可试用；严重心力衰竭不能耐受开胸手术的婴儿尤为适用。在[[基础麻醉]]后经股动脉或髂动脉插入[[球囊导管]]，由荧屏引导椎送至主动脉狭窄段，然后充气(液)球囊，加压扩张，如示球囊中部凹陷消失，即告扩张成功。

[[分类:疾病]]

主动脉狭窄 - 版本历史

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