2014年3月12日 (三) 14:02 Admin

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{{百科小图片|bk8ve.jpg|主动脉夹层[[超声波]]图}}
'''主动脉夹层'''（aortic dissection）指[[主动脉]]腔内的[[血液]]通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的[[血肿]]，并非主动脉壁的扩张，有别于[[主动脉瘤]]，过去此种情况被称为'''主动脉夹层动脉瘤'''（aortic dissecting aneurysm），现多改称为'''主动脉夹层血肿'''（aortic dissectin ghematoma），或'''主动脉夹层分离'''，简称'''主动脉夹层'''。

主动脉夹层是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。

本病但多急剧发病，65%～75%病人在[[急性期]](2周内)死于[[心脏]]压塞、[[心律失常]]等心脏[[合并症]]。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。　
==本病要点==
#[[高血压]]是引起主动脉夹层最常见的病因。
#突发剧烈[[疼痛]]时最常见而特征性的症状。根据临床表现，结合超声心动图等影像学检查可确诊本病。但应注意与[[急性心肌梗死]]、[[急腹症]]等鉴别。尤其是急性心肌梗死，一旦误诊，后果不堪设想。因为主动脉夹层应该防止出血，而急性心肌梗死应防止血栓，二者用药刚好相反。
#主动脉夹层的症状千变万化，容易误诊，所以有高血压病史的患者一旦出现胸背痛，都应该警惕主动脉夹层的发生，应尽早排查。
#药物治疗的主要目的是降压及降低心肌收缩力，通常首选[[β受体阻滞剂]]。
#外科手术及介入治疗史最重要的治疗手段。
　
==病因、发病机制==
病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有[[高血压]]，不少患者有囊性中层[[坏死]]。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是[[血压]]的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β[[氨基丙腈]]作用于[[动脉]]的[[基质]]、中层的[[肌肉]]与弹性组织，使动脉脆弱。以[[氨基乙腈]]与[[去氧皮质酮]]饲鼠，也可造成主动脉夹层；[[饲料]]中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性[[疾病]]马凡[[综合征]]中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在[[妊娠期]]发生，其原因不明，猜想[[妊娠]]时[[内分泌]]变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以[[弹性纤维]]的缺少为主。至于少数主动脉夹层无[[动脉内膜]]裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养[[血管]]的破裂引起壁[[内出血]]所致。合并存在[[动脉粥样硬化]]有助于主动脉夹层的发生。　　
==病理变化==
基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和[[囊肿]]形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和[[血块]]，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及[[主动脉瓣]]环则环扩大而引起[[主动脉瓣关闭不全]]。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及[[股动脉]]，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、[[颈总动脉]]、[[锁骨下动脉]]、[[肾动脉]]等。[[冠状动脉]]一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例[[外膜]]破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，[[出血]]容易进入[[心包腔]]内，破裂部位较低者亦可进入[[纵隔]]、[[胸腔]]易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或[[腹膜后间隙]]。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于[[胸主动脉]]或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。　　
==主要分型==
De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型：

I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；

II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；

III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。

Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型（包括I 型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。　

[[文件:主动脉夹层.jpg]]　

==临床表现==
===疼痛===
夹层分离突然发生时多数患者突感[[胸部]]疼痛，向胸前及[[背部]]放射，随夹层涉及范围而可以延至[[腹部]]、[[下肢]]、臂及[[颈部]]。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。　　
===高血压===
患者因剧痛而有[[休克]]外貌，[[焦虑]]不安、大汗淋漓、[[面色苍白]]、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。　　
===[[心血管]]症状===
*主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响[[心瓣]]-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现[[舒张]]期吹风样杂音，脉压增宽，急性[[主动脉瓣返流]]可以引起[[心力衰竭]]。
*脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。
*[[胸锁关节]]处出现搏动或在[[胸骨上窝]]可触到搏动性肿块。
*可有心包[[摩擦音]]，夹层破裂入心包腔可引起[[心包]]堵塞。
*[[胸腔积液]]，夹层破裂入[[胸膜腔]]内引起。　　
===其他压迫症状===
主动脉夹层压迫[[腹腔动脉]]、[[肠系膜]]动脉时可引起[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]、黑粪等症状；压迫[[颈交感神经]]节引起霍纳（Horner）综合征；压迫[[喉返神经]]致[[声嘶]]；压迫[[上腔静脉]]致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有[[血尿]]、[[尿闭]]及[[肾缺血]]后血压增高。　　
==并发症==
由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、[[大脑]]、[[内脏器官]]等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层[[覆膜]]支架腔内修复术[[围术期]]的并发症。

1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点：
*术中操作各种[[导丝]]、[[导管]]及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。
*头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
*支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。
*患者本身血管壁的条件患者有[[结缔组织病]]时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。

2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成[[血栓]]，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。

3、[[急性肾功能衰竭]]

4、[[脑血管意外]]：有些患者可于术中发生[[脑梗死]]而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现[[脑出血]]而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术[[中脑]][[梗死]]发生原因不明,可能与术中[[动脉硬化]]斑块脱落和术中控制性[[低血压]]有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。

5、外周血管损伤　　
==诊断==
因为主动脉夹层的临床表现千变万化，容易与其他许多疾病混淆，为了及时诊断，应对主动脉夹层保持高度警惕。可以行简单的诊断性检查以排除引起症状的其他原因，比如心电图排除心肌梗死。近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，[[超声心动图]]、CT扫描、[[磁共振]]均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

（一）[[心电图]]
可示[[左心室]]肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现[[心肌]]急性[[缺血]]甚至[[急性心肌梗塞]]改变。[[心包积血]]时可出现[[急性心包炎]]的心电图改变。

（二）X线
胸部平片见[[上纵隔]]或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜[[钙化影]]，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的[[主动脉扩张]]。发现主动脉内膜[[钙化]]优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生[[假阳性]]或[[假阴性]]。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。

（三）超声心动图
对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔[[积血]]等）。在M型[[超声]]中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。[[多普勒超声]]不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用[[食管]]超声心动图。结合实时彩色[[血流显像]]技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。

（四）[[磁共振成像]]（MRI）
MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有[[人工关节]]、钢针等金属物的病人。

（五）数字减影[[血管造影]]（DSA）
无[[创伤]]性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。

（六）血和尿检查[[白细胞计数]]
常迅速增高。可出现[[溶血性贫血]]和[[黄疸]]。尿中可有[[红细胞]]，甚至肉眼血尿。　　
==鉴别诊断==
急性或慢性主动脉夹层须与[[心肌梗死]]、不伴有夹层的[[胸主动脉瘤]]、[[肌肉骨骼肌痛]]、[[纵膈肿瘤]]、[[张力性气胸]]、[[急性肺栓塞]]、[[心包炎]]、[[胸膜炎]]、[[胆囊炎]]、[[输尿管结石]]、[[肠系膜缺血]]、[[阑尾炎]]、[[肾盂肾炎]]、休克、[[一过性脑缺血]]、肢端缺血等鉴别。由于鉴别诊断的范围较广，当考虑主动脉夹层的诊断时，需要行相关客观检查。有高血压病史的患者24小时内的转移性胸部及背部疼痛高度提示主动脉夹层。

'''急性心肌梗死 VS 主动脉夹层的鉴别：'''
#疼痛的表现：心肌梗死的疼痛通常是逐渐加重，多位于胸骨后或心前区，可向左上肢及左侧肩背部放射，而主动脉夹层的疼痛常突发剧烈，常呈撕裂样，部位较为广泛，阿片类药物治疗效果不佳；
#心电图及心肌标志物：[[急性心肌梗死]]通常有典型的心电图及心肌标志物改变，而主动脉夹层的心电图无特征性改变，除非少数情况累及到冠状动脉，假如这样，鉴别将相当困难，非CT、MRI等辅助检查不可。
#部分主动脉夹层及急性心肌梗死患者均出现脸色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状，但前者合并上述症状时血压一般不低，而后者通常有低血压。
#[[超声心动图]]和多排螺旋CT等影像学有助于鉴别诊断。

==治疗==
一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使[[收缩压]]控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。

（一）紧急治疗

① 止痛：用[[吗啡]]与[[镇静剂]]。

② 补充[[血容量]]：有出血入心包：胸腔或[[主动脉破裂]]者[[输血]]。

③ 降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg[[静脉]]间歇给药与[[硝普钠]]静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如[[维拉帕米]]、[[硝苯地平]]、[[卡托普利]]及[[哌唑嗪]]等均可选择。[[利血平]]0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用[[拉贝洛尔]]，它具有α及β双重阻滞作用，且可[[静脉滴注]]或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的[[高血压病]]人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。

（二）巩固治疗
巩固治疗主要是外科手术治疗，A型（I型和II型）主动脉夹层的患者往往需要手术治疗，手术的目的是预防主动脉破裂、心脏压塞并矫治[[主动脉瓣关闭不全]]，以减少患者死亡。B型（III型）主动脉夹层的患者通常以内科治疗为主。手术适应症包括：剧烈疼痛不能缓解、急性胸主动脉扩张以及胸主动脉旁或纵膈内的血肿形成。

也可选用介入治疗。血管内支架置入术可以有效治疗慢性B型（III型）主动脉夹层病变。目前支架植入术也可用于A型和B型主动脉夹层并发的低灌注综合征的治疗。

==预防保健==
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时[[死亡率]]为1%～2%，视病变部位范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣[[二尖瓣]]化[[畸形]]和[[马方综合征]]的患者，更应限制剧烈活动，定期体检监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。

==预后==
本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影响预后：
#夹层发生的部位，越在主动脉远端预后越好，III型较I、II型好。
#诊断及处理越及时越好。
#合理选择有效的治疗方案：药物、介入或手术。
#夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险。

主动脉夹层模拟视频
<videoflash>http://v.youku.com/v_show/id_XMTAxNjYzMTc2.html</videoflash>

==参看==
*[[主动脉瘤]]
*[[急性心肌梗死]]
*[[急性肺栓塞]]
*[[张力性气胸]]
*[[急腹症]]
*[[胆囊炎]]
*[[肾绞痛]]
*[[β受体阻滞剂]]
==参考文献==
*《内科学》王吉耀主编
*《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
*《赫斯特心脏病学》胡大一主译
[[分类:疾病]]
[[分类:医学视频]]

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 主动脉夹层模拟视频
-<videoflash>http://v.youku.com/v_show/id_XMTAxNjYzMTc2.html</videoflash>
 ==参看==

主动脉夹层 - 版本历史

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