https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E4%B8%B9%E5%90%89%E5%B0%94%E7%97%85 2026-04-18T11:07:38Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E4%B8%B9%E5%90%89%E5%B0%94%E7%97%85&diff=130150&oldid=prev 2014-01-27T05:42:58Z

<p>以“丹吉尔(Tangier)病 (家族性α-<a href="/%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="脂蛋白">脂蛋白</a>缺乏症) 罕见的家族性缺陷,以复发性<a href="/index.php?title=%E5%A4%9A%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="多神经病（页面不存在）">多神经病</a>,<a href="/index.php?title=%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="淋巴结病（页面不存在）">淋巴结病</a>,橙-黄色<a href="/index.php?title=%E6%89%81%E6%A1%83%E4%BD%93%E5%A2%9E%E7%94%9F&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="扁桃体增生（页面不存在）">扁桃体增生</a>和HDL...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>丹吉尔(Tangier)病 (家族性α-[[脂蛋白]]缺乏症) 罕见的家族性缺陷,以复发性[[多神经病]],[[淋巴结病]],橙-黄色[[扁桃体增生]]和HDL显著下降相关联的[[肝脾肿大]]([[胆固醇]]脂储存于网状内皮[[细胞]])为特征. <br /> <br /> [[丹吉尔病]]是由9q31[[染色体]]上ABC1（束缚ATP的盒）的[[基因突变]]所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的[[蛋白质]]，由血中的HDL微粒接纳过量的胆固醇并把它携带至[[肝脏]]，经肝脏加工胆固醇被整个身体细胞备用，患有TD病的个体不能从细胞中消除胆固醇，导致在[[扁桃体]]和起它器官中类积。这一重要的胆固醇输送[[基因]]的发现可以导致掌握HDL水平及在美国与主要危险[[冠状动脉病]]之间的相反关系。开发调节HDL水平的新药不仅帮助患TD的病人而且能帮助更多有HDL缺陷家属史的病人。<br /> <br /> [[肠镜]]下全结肠弥漫性、连续性粘膜呈黄白色浑浊，可见散在多发性、密集型微小褐色圆形斑，约1~3mm，表面稍凹陷。部分肠段粘膜呈白色调，微小褐色斑密度降低，有时类似[[橘皮]]样改变，各肠段褐色圆形斑改变差异较大。活组织[[病理]]检查，粘膜[[肌层]]内泡沫细胞集簇。<br /> <br /> [[血浆]]的[[总胆固醇]](TC)很低,[[甘油三酯]]正常或升高,往往在成人期出现肝脾肿大或复发性多神经病的临床[[症状]].无特殊治疗.<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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