112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透...”为内容创建页面

2014-02-05T07:37:27Z

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[[中枢神经细胞瘤]]是生长于[[侧脑室]]和[[第三脑室]]的[[小细胞]][[神经元]][[肿瘤]]。其主要发生部位在[[透明隔]]近[[室间孔]]处(Monro孔)，引起临床[[症状]]时，肿瘤均长得很大，其主要症状是[[头痛]]和[[梗阻性脑积水]]所产生的[[颅内压增高]]症状。
==中枢神经细胞瘤的病因==
(一)发病原因

1982年，由Hassoun等首先发现其[[超微结构]]的特殊性，认为是[[神经细胞]]起源，但光镜下有别于[[神经节细胞]]瘤和[[神经母细胞瘤]]而另外命名。[[脑室]]内神经细胞可能来自[[透明隔]]或[[穹窿]]小[[灰质]]核团的颗粒[[神经元]]。

(二)发病机制

[[中枢神经细胞瘤]]过量表达[[胚胎]]神经细胞黏附[[分子]]，但缺乏[[神经丝蛋白]]以及成熟[[突触]]，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞[[基因表达]]异常，缺乏进一步[[分化]]所致。

[[病理学]]方面，[[肿瘤]]主要部分位于[[侧脑室]]内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，可起源于透明膈和[[胼胝体]]，也可与[[额叶]]附着或侵蚀额叶，随着肿瘤生长可向[[第三脑室]]阻塞[[中脑导水管]]或进入[[第四脑室]]，肿瘤阻塞[[室间孔]]，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大，产生[[梗阻性脑积水]]。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有[[钙化]]。

光镜下[[肿瘤细胞]]形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的[[小细胞]]组成，质少，核圆，[[染色质]]呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有[[钙化灶]]。部分肿瘤内含有类似[[室管膜瘤]]的[[血管]]周假[[玫瑰花]]形结构。如果有[[核分裂]]象、肿瘤坏死或血管内皮[[增生]]，则提示肿瘤恶变。通过[[免疫]]组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中，[[突触素]]呈[[强阳性]]，而[[胶质纤维]]酸性蛋白(GFAP)为阴性。此外，部分肿瘤[[神经元特异性烯醇化酶]](NSE)[[染色]]阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对[[细胞]]超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细[[胞浆]]内有多量的[[神经分泌]]颗粒、突触、[[微管]]和[[轴突]]等神经细胞样结构。
==中枢神经细胞瘤的症状==
[[中枢神经细胞瘤]]以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于[[肿瘤]]位于Monro孔附近，临床上主要表现为[[梗阻性脑积水]]引起的[[颅内压增高]][[症状]]。因肿瘤位于[[侧脑室]]内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度[[头痛]]或不适，[[头晕]]、[[目眩]]，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞[[室间孔]]或进入[[第三脑室]]阻塞[[中脑导水管]]时，病人转为[[持续性头痛]]，[[恶心]]、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至[[失明]]。部分病人因肿瘤累及[[额叶]]产生[[反应迟钝]]、摸索现象，[[强握反射]]阳性等额叶症状，可有[[嗅觉]]异常或[[嗅觉丧失]]和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有[[偏瘫]]或偏身[[感觉障碍]]。也有报道以肿瘤[[卒中]]引起[[蛛网膜下腔出血]]或[[闭经]]发病。大多数患者无定位[[体征]]，最常见的体征为[[视盘水肿]]，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和[[病理]]体征阳性。

对中青年病人颅内压增高起病的[[侧脑室肿瘤]]，特别是头颅CT扫描或[[MRI]]影像显示肿瘤伴有点状[[钙化]]者应考虑[[脑室]]内[[神经细胞瘤]]。术后光[[镜检]]查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的[[组织学]]诊断依赖于[[透射电镜]]检查或[[免疫]]组织化学显示特异性[[神经细胞]][[抗原]]检查。
==中枢神经细胞瘤的诊断==

===中枢神经细胞瘤的检查化验===
[[CT]]扫描见[[肿瘤]]位于一侧[[脑室]]内或位于透明膈，在脑室内边界清楚，呈圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状[[钙化]]，当[[钙化灶]]较大时[[X线]]平片也可见到。幕上[[中枢神经细胞瘤]]增强后，肿瘤有中度至明显强化。[[MRI]][[成像]]优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值，可见多数肿瘤与[[透明隔]]或[[侧脑室]]壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信号，T2W为高信号，瘤内可见[[血管]]流空影。部分肿瘤常伴有[[出血]]，[[静脉]]注入[[顺磁性]]显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。
===中枢神经细胞瘤的鉴别诊断===
本病应与[[侧脑室]]内少枝胶质细胞瘤、[[脑膜瘤]]、[[室管膜瘤]]、[[室管膜]]下巨细胞型[[星形细胞瘤]]及星形细胞瘤相鉴别，这些[[肿瘤发生]]在侧脑室内，从临床[[症状]]和[[体征]]上很难与侧脑室[[神经细胞瘤]]相鉴别，但[[影像学]]提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧[[透明隔]]，向[[脑室]]其他部位生长，瘤体显示点状或小片状[[钙化]]时，应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道，脑室内的少枝胶肢[[细胞瘤]]在发病年龄、性别、光镜[[病理]]检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或[[免疫]]组织化学检查。
==中枢神经细胞瘤的并发症==
并发[[梗阻性脑积水]]而引起[[颅内压升高]]。如进行手术治疗，可能发生以下[[并发症]]：[[脑水肿]]、术后[[脑内血肿]]、[[神经功能障碍]]以及[[脑膜炎]]等。
==中枢神经细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[中枢神经细胞瘤]]对[[放疗]]极为敏感有效，手术切除[[肿瘤]]的目的在于解除[[梗阻性脑积水]]，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧[[脑室]]位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥[[静脉]]之间，经[[纵裂]]人路切开[[胼胝体]]到病变[[侧脑室]]，首先将[[脑脊液]]吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大，累及[[第三脑室]]或[[第四脑室]]，该处脑组织不可强行切除，否则，将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额[[皮质]]造瘘入侧脑室行肿瘤[[切除术]]。如果病人术后[[脑积水]]不能解除应行侧脑室[[腹腔分流术]]。因肿瘤对放疗敏感，术后病人应常规外放疗，如X-刀、直线加速器等。[[放射剂量]]一般取40～60Gy。应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，[[颅内高压]]缓解，但由于部分病人脑脊液通路粘连、狭窄、[[蛛网膜颗粒]][[吸收障碍]]及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、[[颅内压增高]]，使病人再次出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做[[分流术]]来缓解[[颅压增高]]。

(二)预后

中枢神经细胞瘤大多具有良性[[生物学]]行为，多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着[[浸润]]生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道，中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发，而结合术后放疗，即使肿瘤部分切除，多数病人可得到长期治愈效果。另有研究总结20例中枢神经细胞，除3例手术死亡外，随访时间最长者约19年。国内作者报道13例侧脑室[[神经细胞瘤]]，其中对6例术后放疗病人进行1～8年随访未见肿瘤复发，其中1例术中只做活检术，放疗后肿瘤完全消失，随访2年，亦无肿瘤复发，而另1例术后未放疗，16个月后肿瘤复发。一般中枢神经细胞瘤5年[[生存率]]为81%，全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效，可延长生存期。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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