112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：中心性软骨肉瘤英文名称：Central Chondrosarcoma 药物疗法：根治性切...”为内容创建页面

2014-01-27T05:43:03Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：中心性软骨肉瘤 英文名称：Central Chondrosarcoma 药物疗法：根治性切...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[疾病]]名称：[[中心性软骨肉瘤]]

英文名称：Central Chondrosarcoma

[[药物疗法]]：根治性[[切除术]]　　
==基本概述==
中心性软骨肉瘤是[[肉瘤]]，其[[细胞]]倾向于向[[软骨]][[分化]]。分为：中心性软骨肉瘤；[[周围性软骨肉瘤]]；[[骨膜性软骨肉瘤]]。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、[[化疗]]对[[软骨肉瘤]]无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发[[肿瘤]]切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。　　
==治疗措施==
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的[[组织学]]分级如何，[[刮除术]]都是不适宜的。病变内切除只适于[[软骨瘤]]与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如[[石炭酸]]、[[骨水泥]]和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大[[软组织肿瘤]]的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和[[反分化软骨肉瘤]]中。

在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在[[骨髓]]腔内或[[松质]]骨内的侵袭范围，可借助于[[骨扫描]]、CT和MRI。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不能整块切除，需要行截断手术。

位于[[躯干骨]]的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。

中心性软骨肉瘤是[[抗放射性]]肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

如[[肺转移瘤]]局限，应行肺转移瘤切除。　　
==[[病理]]改变==
1.肉眼所见

低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），[[皮质]]骨可正常或轻度[[膨胀]]，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域（在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫），组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液[[液化]]区和[[出血]]区。

中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和[[坏死]]，可见到软骨[[退化]]的区域，表现为白色且不透光的区域（象煮熟的米饭），微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

与[[骨肉瘤]]迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方[[浸润]]，如骨干[[髓腔]]，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—[[干骺端]]、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。

在一些病例可见到肿瘤侵犯[[关节]]，一般见于肿瘤体积相当大的病例。

2.镜下所见

（1）Ⅰ级中心性软骨肉瘤大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的[[细胞学]]征象有以下几点：①较大的核；②核大小不同，一般为圆形；③常见[[双核细胞]]，从未见到[[有丝分裂]]相（细胞以直接分裂方式[[增殖]]）；④细胞较软骨瘤多。

（2）Ⅱ级中心性软骨肉瘤是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，[[细胞核]]大，特征性的[[染色]]过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。

（3）Ⅲ级中心性软骨肉瘤约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的[[成软骨细胞]]的、未分化的间充质组成。[[软骨细胞]]异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。

在中心性软骨肉瘤的[[组织病理学]]中，较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。　　
==[[临床表现]]==
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在[[原发性]]恶生[[骨肿瘤]]中排在第4位，列在[[浆细胞瘤]]、骨肉瘤和[[尤文氏肉瘤]]之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。

有明显的好发部位，依次为[[股骨]]（尤其是近端）、[[骨盆]]、[[肱骨]]近端、[[肩胛骨]]、[[胫骨]]近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、[[桡骨]]、[[尺骨]]、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。

在[[长骨]]的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于[[髋臼]]周围区域（[[髂骨]]，[[坐骨]]或[[耻骨]]）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于[[喙突]]—[[关节盂]]区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

[[症状]]轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。

如中心性软骨肉瘤位于脊椎、[[骶骨]]、[[肋骨]]或骨盆部位，可压迫[[神经]]干，引起剧烈的疼痛，有时有[[放射性]]疼痛。

部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。

部分病例可从[[骨骺]]侵犯关节，引起关节症状。[[病理性骨折]]少见。

有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。　　
==辅助检查==
X线所见为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺—干骺端，肿瘤为偏心性；在骨干，则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于[[钙化]]和[[骨化]]，肿瘤内可出现不透X线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、[[结节]]或不透X线的环。

由于瘤壁[[骨嵴]]，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏[[骨小梁]]时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质[[骨发生]][[增生]]，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或[[截肢术]]后残肢处肿瘤可复发，为避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的[[骨膜]]可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。　　
==鉴别诊断==
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和[[影像学]]资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织[[肿胀]]。简而言之，除位于手和足的小[[管状骨]]外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。

在多发性软骨瘤和[[软骨瘤病]]中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。

典型（软骨母细胞型）骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使[[肿瘤细胞]]主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度（Ⅳ级）比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检[[标本]]进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。

软骨粘液[[纤维瘤]]的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的[[婴儿期]]发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。　　
==预后情况==
Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯[[内脏]]腔室或[[椎管]]可导致死亡。

尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。

Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，[[生存率]]约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案（广泛性或根治性切除，不能有污染）。

[[分类:疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

中心性软骨肉瘤 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：中心性软骨肉瘤 英文名称：Central Chondrosarcoma 药物疗法：根治性切...”为内容创建页面

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：中心性软骨肉瘤英文名称：Central Chondrosarcoma 药物疗法：根治性切...”为内容创建页面