112.247.67.26：以“下半身消瘦型是指由于进行性脂肪营养不良等疾病引起的下半身消瘦的临床症状。是进行性脂肪营养不良的临床...”为内容创建页面

2014-02-06T06:37:53Z

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[[下半身消瘦型]]是指由于[[进行性脂肪营养不良]]等[[疾病]]引起的下半身消瘦的临床[[症状]]。是进行性脂肪营养不良的临床症状之一。

进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)又称头[[胸部]][[脂肪营养不良]];Simons症;Seip-Laurence[[综合征]]。是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]]疾病临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大由于[[脂肪萎缩]]的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
==下半身消瘦型的原因==
本病的病因不清，女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。加强锻炼，多吃[[蔬菜]]水果来补充[[维生素]]利于本病的恢复。普遍认为是与[[自主神经]]有关的[[脂肪代谢]]异常[[疾病]]。

发病机制

主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用，并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间似乎有一条界限，该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。

另有研究认为下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及[[间脑]]炎等，损伤精神因素[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==下半身消瘦型的诊断==
根据皮下脂肪组织消失，[[肌肉]]及[[骨质]]正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。

[[临床表现]]

1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]][[皮肤]]松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]][[增生]]、肥大，但手足常不受影响

2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。

3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。

4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。

5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的鉴别诊断==
本病应注意与以下[[疾病]]鉴别：

1.面偏侧[[萎缩]]症一侧面部进行性萎缩，[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。

2.局限型[[肌营养不良症]]如面-肩-肱型表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损，皮下脂肪仍然保留。

3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。

[[实验室检查]]：

血[[生化]]可有[[血脂]]偏低肌酶正常

其它辅助检查：

1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。

2.肌电图显示肌肉及[[神经]]均正常

3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。

根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。

[[临床表现]]

1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]]皮肤松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织[[增生]]、肥大，但手足常不受影响

2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。

3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。

4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。

5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施，适当注意休息加强营养[[按摩]]和[[体疗]]后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[消中]]
*[[小儿营养不良性消瘦]]
*[[下肢症状]]
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