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2014-02-05T07:38:28Z

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[[下丘脑错构瘤]](hypothalamic hamartoma)又称[[下丘脑]][[神经元]][[错构瘤]]，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，[[痴笑]]样[[癫痫]]，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
==下丘脑错构瘤的病因==
(一)发病原因

[[神经上皮]]组织[[肿瘤]]有两类。一类由[[神经系统]]的[[间质细胞]](即胶质细胞)形成，称为[[胶质瘤]];另一类由神经系统的[[实质细胞]](即[[神经元]])形成，没有概括名称。由于从[[病原学]]和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的[[颅内肿瘤]]，约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

[[下丘脑错构瘤]]表现为[[灰结节]]处异位的“脑组织”，[[病理]]切片可见[[错构瘤]]由[[分化]]良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，[[星形细胞]]及[[神经节细胞]]散在分布于[[纤维]][[基质]]间，其中[[纤维结缔组织]]和[[血管]]结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体，突起内含无数小泡及[[微管]]，可见[[突触]]结构，偶见有[[髓鞘]][[轴突]]，其末端有大量高密度的分泌颗粒，有人用[[免疫]]组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒，说明下丘脑错构瘤具有一定的[[神经内分泌]]功能。神经元密集和突触的众多，提示此部位的神经元功能极为活跃，与周围[[边缘系统]]的联系较广泛，可能与[[间脑]][[癫痫]]有关。
==下丘脑错构瘤的症状==
[[下丘脑错构瘤]]有较独特的[[临床表现]]，多数发生在儿童早期，有性早熟，[[痴笑]]样[[癫痫]]，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于[[间脑性癫痫]]的一种，表现为[[发作性傻笑]]，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。

2.[[性早熟]](precocious puberty) 表现为婴幼儿女孩出现[[乳房]]发育、[[月经]][[初潮]]或男孩[[阴茎]]增大，出现[[阴毛]]、[[痤疮]]及声音变粗等。有作者报道[[错构瘤]]中的74%有性早熟，本组中为53%。性早熟儿童的[[LH]]，[[FSH]]及雌或[[雄激素]]水平增高，过早进入青春期，因[[骨骼]]发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的[[内分泌]]功能单位有关。

3.[[智力低下]] 本病为先天性[[脑发]]育异常，故常伴有智力较差。

4.其他类型癫痫常伴有[[癫痫大发作]]和[[跌倒发作]](drop attack)。

根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及[[神经]][[影像学]]特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟，痴笑样癫痫，[[MRI]]或[[CT]]显示[[脚间池]]占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。
==下丘脑错构瘤的诊断==

===下丘脑错构瘤的检查化验===
因[[错构瘤]]中[[神经系统]]释放[[性腺]][[激素]]，[[实验室检查]]可发现性腺激素水平增高。

[[神经]][[影像学]]检查对本病诊断极为重要：

1.[[CT]] 表现为[[鞍背]]，[[垂体柄]]后方，[[脚间池]]，[[中脑]]前池及[[鞍上池]]的等密度占位性病变，体积大者可有三室前部变形。因其[[血脑屏障]]正常，故注药无强化，与此部位真性[[肿瘤]]有明显区别。

2.[[MRI]] 被认为是本病确诊的首选检查，T1加权像的[[矢状位]]及冠状扫描可准确提供肿物形态和与垂体柄及周围结构的关系，其特征为等[[皮质]]信号;在T2加权像为等信号或稍高信号，注药无强化。当病变较小或完全位于[[下丘脑]]内时，应当仔细与正常[[乳头体]]相鉴别，大的[[下丘脑错构瘤]]直径可达3cm。
===下丘脑错构瘤的鉴别诊断===
需与下列[[疾病]]相鉴别：[[颅咽管瘤]]，鞍上[[胶质瘤]]或[[生殖细胞瘤]]等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
==下丘脑错构瘤的并发症==
本病常合并其他[[先天性畸形]]，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括[[小脑]]回、[[囊肿]]、[[胼胝体]]缺如、多指，[[下丘脑错构瘤]]可合并[[嗅球]]发育不全，[[垂体]]缺如，[[肾上腺]]、[[甲状腺]]及心[[肾畸形]]。
==下丘脑错构瘤的预防和治疗方法==
参照一般[[肿瘤]]的预防措施，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]]，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶，植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]]，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]]，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。

目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
===下丘脑错构瘤的西医治疗===
(一)治疗

1.手术治疗有报道可手术治疗，多可缓解临床[[症状]]。手术采用[[翼点入路]]，术中应注意[[垂体柄]]和[[动眼神经]]的保护，并防止[[颈内动脉]][[痉挛]]，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正[[尿崩症]]。近十年来随[[影像学]]的发展及[[显微外科技术]]的提高，[[下丘脑错构瘤]]全切率明显增加，并取得了良好的效果。[[错构瘤]]全切除后[[性早熟]]症状停止，[[激素]]水平恢复正常。部分患儿[[癫痫]]发作完全停止或发作次数明显减少。

2.药物治疗对于[[痴笑]]性癫痫，目前各种[[抗癫痫药物]]均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物：“[[曲普瑞林]]([[达必佳]])”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。

3.γ刀治疗错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，近来国外有人报道用此法治疗，中心剂量为36Gy，可使癫痫完全停上。

(二)预后

手术治疗，多可缓解症状。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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