2014年4月15日 (二) 02:29 Floyd

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[[下丘脑]]是[[大脑皮质]]下[[植物神经]]和[[内分泌]]的最高中枢，是下丘脑—[[垂体]]—[[睾丸轴]]的控制中心，因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。[[下丘脑综合征]](HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌[[代谢障碍]]为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、[[体温]]、进食、[[性功能]]障碍、[[尿崩症]]、精神异常等。　　
==临床医学==
【病因】

1．[[感染性]]疾患如[[病毒性脑炎]]、[[流行性脑炎]]、结核性[[化脓性脑膜炎]]、[[天花]]、[[麻疹]]等[[疫苗接种]]引起的[[脑炎]]。

2．[[肿瘤]] 嫌色细胞瘤、嗜酸或[[嗜碱细胞]]瘤、[[浆细胞瘤]]等。

3．[[肉芽肿]]性损害网状内皮[[细胞]][[增生]]症、[[结节病]]、[[结核]]瘤等。

4．先天性或[[遗传因素]] 如kallmann[[综合征]]，可出现[[生殖]]发育不全、幼童[[阴茎]]、[[睾丸]]发育不良。

5．退行性病变 [[结节性硬化]]、脑硬化、[[神经胶质]]增生等。

6．[[血管]]损害 [[脑动脉硬化]]、[[脑动脉]]瘤、[[系统性红斑狼疮]]。

7．[[物理]]性因素脑外伤、手术切除[[垂体柄]]、放疗致[[放射性]][[坏死]]。

8．脑[[代谢]]病 CO2[[麻醉]]、急性间隙发作性[[血卟啉病]]。

9．药物影响 [[氯丙嗪]]、[[利血平]]等。

10．功能性障碍因环境变化、[[精神创伤]]引起[[阳痿]]。

【[[临床表现]]】

下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。

1．内分泌[[功能障碍]] 怕冷、少汗、[[脱发]]、多饮、[[多尿]]、尿崩症、[[肥胖症]]、[[性欲减退]]、阳痿、[[性早熟]]或性功能发育不全。

2．占位性病变而引起[[颅内压]]高表现 [[头痛]]、[[呕吐]]、[[视力减退]]、视野缩小。

3．摄食障碍贪食，过度贪食伴极度[[肥胖]]；[[厌食]]，过度厌食伴极度[[消瘦]]。

4．睡眠和[[意识障碍]] 可表现为[[嗜睡]]或[[失眠]]。

5．体温调节障碍 [[发热]]可为低热37．5℃以下，[[高热]]呈弛张型或不规则型；亦可表现为[[体温过低]]。

6．[[精神障碍]] 表现为过度[[兴奋]]、哭笑无常、[[幻觉]]及激怒等。

7.遗传性[[下丘脑疾病]] 如Kallmann’s综合征表现。

【诊断】

引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测[[下丘脑释放激素]]水平；②测垂体及靶腺内分泌[[激素]]水下及行TRH、LRH兴奋试验及[[胰岛素]][[耐量试验]]；③[[脑脊液]]检查；④[[脑电图]]；⑤X线头颅平片、[[脑血管造影]]、头颅CT及MRI。

【治疗】

1．病因治疗对肿瘤可采取手术切除及放疗，对[[炎症]]选用[[抗生素]]，由药物引起立即停用有关药物，全身其它[[疾病]]影响所致者应治疗原发病，精神因素引起者需进行精神治疗。

2．特殊治疗有[[垂体前叶]]功能减退者可根据靶腺功能减退程度补充各项激素行药物替代治疗；尿崩症可用双氢克尿噻、[[安妥]]啶，重者需肌注[[尿崩停]]；溢乳者可用溴隐停治疗；对[[促性腺激素]]不足引起的生殖无能症，可用[[绒毛膜促性腺激素]]联合[[丙酸睾丸酮]]治疗；Kallmann综合征可采用脉冲式GnRH治疗即“人工下丘脑”：用一个便携式微量[[输液泵]]来模拟GnRH脉冲释放，定时定量地向体内注入LHRH类似物。

3．对症治疗下丘脑性发热者可用[[阿司匹林]]等[[退热]]或物理降温以及人工[[冬眠]]等方法治疗。　　
==下丘脑综合征病例==
患者资料

本恩.[[布朗]]，男性，14岁，英国柴郡沃灵顿市人，7岁时出现体温异常[[症状]]的，并在两年后最终被确诊患有一种名为“下丘脑综合征”的罕见疾病。{{百科小图片|bk9yx.jpg|下丘脑综合征}}体温异常

这种疾病令本恩[[大脑]]内控制体温、睡眠和情感的神经中枢受到影响，令他的体温明显低于正常人的体温37℃。每天清晨起床时的体温就只有34℃，而白天体温更是降低到只有30℃。如果周围气温很低的话，本恩的体温甚至会降到只有29℃。由于患有一种名为“下丘脑综合征”的罕见疾病，本恩的体温只有30℃，比人类的正常体温37℃低了足足7℃！

即便在最热的夏天，本恩也必须戴上毛线帽、围巾套，身穿冬季棉衣和保暖内衣裤保温，由于他的双手冰冷，必须时刻戴上一副特制的加热手套，并随身携带热饮料让自己保暖。人的身体是必须保持[[恒温]]且不能够过低，如果低于29℃就会[[昏迷]]，由于本恩的身体过低，可能随时陷入昏迷当中。每当本恩体温过低时，就会出现一些警告征兆——比如他的[[瞳孔]]会变得很大，令他看上去就好像是个外星人，而且他会突然变得动作缓慢、口齿不清，以后就会逐渐昏迷。本恩不得不经常住院治疗，每隔几个小时就测量一次体温是必须的，并定期检测[[血液]]。

[[血清]]异常

由于患有“下丘脑综合征”，也令本恩体内的血清素水平比正常人高，而血清素是一种令人感到愉快的“快乐激素”，因此本恩总是处于开心状态。

[[发育异常]]

“下丘脑综合征”还影响了本恩的身体发育——本恩在8岁时就进入青春期并发生了嗓音变化，但他的身高却在长到1.57米后就停止了生长。

医学专家称，本恩应当作为“世界上最冷的男孩”被载入吉尼斯纪录。

[[分类:下丘脑]]
==健康问答网关于下丘脑综合征的相关提问==
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