2014年3月12日 (三) 14:51 Admin

2014-03-12T14:51:38Z

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} '''上皮样肉瘤'''（eplithelioid sarcoma ）为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。　...”为内容创建页面

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以“{{头部模板-肿瘤}} '''上皮样肉瘤'''（eplithelioid sarcoma ）为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。　...”为内容创建页面

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'''上皮样肉瘤'''（eplithelioid sarcoma ）为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。　　

== 诊断方法 ==

本病的诊断三个主要特点是产生[[嗜银纤维]]的[[上皮样细胞]]，形成许多[[胶原纤维]]围绕的上皮样细胞[[结节]]，以及结节中央变性或[[坏死]]。　　

== 治疗措施 ==

本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的[[引流]]区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。

[[化疗]]、[[放疗]]无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。

此瘤生长缓慢，术后10年[[生存率]]达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。　　

== [[病理]]改变 ==

1.肉眼所见　表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与[[筋膜]]、腱等附着，切面灰白色、[[出血]]和坏死相间。

2.镜下所见　主要特征是[[上皮]]样瘤[[细胞]]作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，[[肥胖]]梭形或大圆形，[[胞浆]]深伊红色或淡染，核圆形、[[染色]]深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。　　

== [[临床表现]] ==

好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现[[溃疡]]，渐向深部[[浸润]]，沿筋膜、[[肌腱]]、[[神经]]浸润。

主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、[[前臂]]屈侧及腕部多见，也可见于头，[[颈部]]及阴部。初发皮损为[[真皮]]或[[皮下结节]]及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或[[血管]]、神经向心性发展，临床表现类似于[[淋巴管]]型[[孢子丝菌病]]。深部损害附着于筋膜、[[腱鞘]]及[[骨膜]]，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。[[组织病理学]]改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期[[头皮]]及左侧[[肩胛]]部发生转移，最终出现了[[气胸]]。

因上皮样肉瘤少见，[[皮肤科]]医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状[[肉芽肿]]性疾病，例如 [[环状肉芽肿]]，[[类脂质渐进性坏死]]等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有[[滑膜肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]、[[纤维肉瘤]]及[[血管肉瘤]]等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做[[免疫]]组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤[[细胞角蛋白]]及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。根治性手术或[[截肢]]依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或[[足趾]]，则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过[[淋巴道转移]]，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗，但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。
[[Category:疾病]]
==健康问答网关于上皮样肉瘤的相关提问==
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 早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。根治性手术或[[截肢]]依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或[[足趾]]，则宜完全切除 病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过[[淋巴道转移]]，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗，但 化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。
 [[Category:疾病]]
-==健康问答网关于上皮样肉瘤的相关提问==
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上皮样肉瘤 - 版本历史

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