112.247.109.102：以“三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联...”为内容创建页面

2014-01-26T08:44:32Z

以“三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联...”为内容创建页面

新页面

[[三尖瓣闭锁]]是一种紫绀型[[先天性心脏病]]，[[发病率]]约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继[[法乐四联症]]和大动脉错位后居第三位。主要[[病理]]改变是三尖瓣闭锁或[[三尖瓣]]口缺失，[[卵圆孔]]未闭或[[房间隔缺损]]，[[二尖瓣]]和[[左心室]]肥大，[[右心室]]发育不良。　　
==病理改变==

===简述===
[[胚胎]]在正常发育情况下，[[心内膜]]垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部[[心室]]间隔和闭合[[心房]]间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成[[房室口]]分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。　　
===病理解剖===
三尖瓣闭锁时，[[右心房]]与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣[[瓣膜]]组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76％，呈现薄膜状组织者占12％，由瓣叶融合成膜状组织者占6％，融合的瓣叶心室侧可能有[[腱索]]样组织附着。另6％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型。　　
===Vanpragh将此病分型===
①[[肌肉]]型：占84％，呈现纤维性凹陷。[[显微镜]]检查肌肉[[纤维]]向四周放射。②膜型：占8％，伴有并置[[心耳]]，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，[[左心房]]扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈[[单心房]]。右心室发育差，特别在右[[心室流入道]]部位。当[[肺动脉闭锁]]时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的[[乳头肌]]。左右心室间可能有大小不等的[[心室间隔缺损]]，缺损大者右心室腔亦较大。有时在[[肺动脉瓣]]下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在[[肺动脉]]下方右心室壁内呈现小[[裂隙]]。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于[[心脏]]左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。　　
===三尖瓣闭锁病例===
左右心房[[血液]]均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心[[室间隔]]上方，有的病例[[二尖瓣关闭不全]]，左心室往往增大和肥厚。[[主动脉]]和肺总[[动脉]]的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，[[闭锁]]或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的[[解剖学]]互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。　　
===病理生理===
三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①[[体循环静脉]]血液回流到右心房后，必须经过[[心房间隔缺损]]或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右[[心功能]][[衰竭]]。②体循环静脉血液和[[肺静脉]]氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的[[动脉血]][[氧饱和度]]降低，[[肺循环]][[血流量]]多者可不出现[[紫绀]]或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现[[左心衰竭]]。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例[[肺血流]]量正常或增多则可发生[[心力衰竭]]或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有[[主动脉缩窄]]或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。　　
==[[临床表现]]==
（一）[[症状]]三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。[[房间隔]]通道小的病例，临床上呈现体循环静脉[[充血]]，[[颈静脉]]怒张，肝肿大和周围型[[水肿]]。由于肺循环[[血量]]少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生[[缺氧]]性[[昏厥]]。2岁以上病人常出现[[杵状指]]（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、[[呼吸快速]]，易发作[[肺部感染]]，常呈现[[充血性心力衰竭]]。

（二）[[体征]][[胸骨]]左缘常可听到[[肺动脉瓣狭窄]]或[[室间隔缺损]]产生的收缩期吹风样杂音，合并有[[动脉导管未闭]]者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到[[舒张]]中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和[[肺水肿]]等征象。　　
==辅助检查==
(1)[[心电图]]检查90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

(2)X线检查[[胸部]]X线表现颇多[[变异]]。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，[[心尖]]抬高，心[[腰部]]凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，[[肺充血]]者可见肺纹增多。

(3)心导管和[[心血管造影术]]右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。[[压差]]大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血[[氧含量]]减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

(4)选择性右心房造影显示[[造影剂]]从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，[[左心室造影]]可判定有无二尖瓣关闭不全。

(5)M型[[超声心动图]]显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声[[反射]]，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和[[多普勒检查]]并可见到血流自[[右房]]至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。　　
==诊断==
临床上呈现紫绀、气急和[[乏力]]等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。[[右心导管检查]]和[[心血管造影]]、超声心动图检查可以明确诊断本病。　　
==鉴别诊断==
需与法乐四联症、Ebstein[[畸形]]、大动脉错位、[[右心室双出口]]和[[单心室]]等鉴别。　　
==治疗措施==
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。[[新生儿病]]例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。　　
===（一）姑息性手术===
1．体肺循环[[分流术]]常用的是左侧[[锁骨下动脉]]-肺动脉[[端侧吻合术]]（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex[[人造血管]]。也可施行[[降主动脉]]-[[左肺动脉]][[侧侧吻合]]术（Potts分流术）或[[升主动脉]]-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或[[吻合口]]太大致肺血流量过度增多。

2．带囊[[导管]]心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份[[切除术]]三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉[[高压]]，缓解[[右心衰竭]]。

2．[[上腔静脉]][[右肺动脉]][[吻合术]]（Glenn手术）Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生[[肺血管病]]变。但6个月以下的病例手术[[死亡率]]较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

4．[[肺动脉束扎术]]肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经[[内科]]治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。　　
===（二）矫治性手术===
1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood单位/m2，③左心室喷射指数＞0.6，④左心室舒张末期压力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄＞2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

Fontan手术有下列数种操作方法：

1．右心房-肺动脉联结适用于三尖瓣闭锁[[大血管]]错位或[[肺动脉狭窄]]，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。

2．右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在[[体外循环]]下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接[[缝合]]或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

3．上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤[[窦房结动脉]]。

手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力[[血泵]]和减少[[房性心律失常]]。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在[[肝素化]]前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时[[心脏起搏器]]控制心率。

手术后处理：术后[[心肺功能]]监测，早期保持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应[[输血]]和[[血浆]]。低心排出量[[综合征]]时，则应用[[多巴胺]]、[[异丙基]][[肾上腺素]]或[[硝普钠]]等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、[[血小板]]和[[纤维蛋白原]]。术后右房压力增高，[[淋巴液]]回流受限可造成[[引流]]量增多，可用[[利尿药]]和／或[[洋地黄]]。术后抗凝2～3个月。

术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waterston手术9例和其他手术19例，6个月内[[婴儿]]手术死亡率47.4％，而6个月以上为13.9％。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30％。现有明显改善，手术效果满意。早期[[并发症]]有右心衰竭，[[胸腔]]渗液，[[肝脏]]肿大和[[腹水]]，大部份在1周后消失，仍有持续[[胸膜]]渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性[[心律紊乱]]等问题，但大多数病例早期有满意效果。　　
==预防==
三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型[[先天性心血管畸形]]，预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。

[[分类:疾病]]

三尖瓣闭锁 - 版本历史

112.247.109.102：以“三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联...”为内容创建页面