112.247.109.102：以“Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度...”为内容创建页面

2014-01-27T07:36:25Z

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[[Ⅰ型肾小管性酸中毒]]

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端[[肾小管]]功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生[[酸中毒]]。　　
==病因==
一、[[原发性]]　家庭性及散发性：并可伴发某些[[遗传病]]如[[骨硬化病]]、[[肝豆状核变性]]、[[碳酸酐酶]]缺乏。

二、药物所致　[[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]及[[氨氯吡咪]]。

三、[[钙代谢紊乱]]　特发性尿钙增多症、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[维生素D]]过多等。

四、[[自身免疫性疾病]]　原发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[桥本氏甲状腺炎]]、[[肝硬化]]。

五、肾间质疾患　[[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[海绵肾]]、止痛药性[[肾病]]、镰状[[红细胞]]病等。　　
==[[临床表现]]==
家庭性者以成人女性比较多见，[[婴儿]]型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：

一、[[代谢性酸中毒]]　可有[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]]等[[症状]]，婴儿型则[[生长发育]]迟缓。

二、[[电解质紊乱]]　①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可[[滴定]]酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、[[多尿]]、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，[[醛固酮]]分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，[[低钾血症]]，患者常出现[[肌无力]]及[[软瘫]]现象，严重时常影响[[呼吸]]及导致[[心律失常]]。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重[[骨质]]脱钙，常表现为[[纤维性骨炎]]，[[骨质疏松]]，甚至出现[[病理性骨折]]。尿钙[[排泄]]增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧[[肾小管酸中毒]]的程度。　　
==诊断==
一、具有下列特征可诊断　①临床上有代谢性酸中毒，而尿PH值在6.0以上；②有低血钠、[[低血钾]]及[[低钙血症]]，血氯明显增高；③有[[骨痛]]及[[骨软化]]症；④X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石等。

二、[[氯化铵]]负荷试验　典型病例不必做此试验，遇有不典型或不完全性[[肾小管性酸中毒]]给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。

三、血、尿、[[二氧化碳张力]]测定　给予5％[[碳酸氢钠]]液500ml 静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、[[血标本]]测PCO2，尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。　　
==治疗==
一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次：亦可给[[复方枸橼酸钠]]（[[枸橼酸钠]]9.8g、[[枸橼酸]]14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。

三、有低血钾者可服10％[[枸橼酸钾]]60～100ml/d。

四、有严重[[骨病]]者可给[[钙三醇]]（1.25[[羟基]][[维生素D3]]），0.25μg/d，需注意血钙变化。

[[分类:诊疗]][[分类:内科学]][[分类:泌尿系统疾病]][[分类:肾内科]]
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