112.247.109.102：以“α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞...”为内容创建页面

2014-01-27T05:44:43Z

以“α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞...”为内容创建页面

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[[α-贮存池病]](α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度[[出血]]，[[出血时间延长]]，[[血小板减少]]，[[血小板]]、[[巨核细胞]]形态异常，[[细胞质]]颗粒明显减少，瑞氏[[染色]][[血涂片]]上血小板呈灰色，故名“灰色血小板[[综合征]]”。
==α-贮存池病的病因==
(一)发病原因

为[[常染色体]]显性遗传。[[血小板]]α颗粒内容物如PF4,β-[[TG]]、[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶敏感蛋白]]、vWF、[[纤维连接蛋白]]等减少，[[血浆]]中血小板特异[[蛋白]]如β-TG和PF4浓度正常或增高，[[巨核细胞]][[免疫]]电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

(二)发病机制

由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍[[生长因子]](PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进[[骨髓]][[基质]]，导致[[骨髓纤维化]]正常或升高。
==α-贮存池病的症状==
主要表现为[[出血]]，但一般[[症状]]较轻。

根据[[临床表现]]、[[实验室检查]]确诊。
==α-贮存池病的诊断==

===α-贮存池病的检查化验===
1.[[血小板]]轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的[[血涂片]]中呈灰色的鬼影样，卵圆形。

2.[[出血时间延长]]。

3.[[骨髓]]象网状[[蛋白]][[纤维化]]。

4.[[血浆]]PF4及β-[[TG]]浓度正常或升高。

5.血小板对ADP、[[肾上腺素]]、瑞斯[[托霉素]]等的聚集反应正常或接近正常，对[[胶原]]或[[凝血酶]]聚集反应常缺乏。

6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、[[纤维蛋白原]]、vWF、[[凝血因子]]Ⅴ，[[纤连蛋白]]及TSP明显减少，[[致密颗粒]]内容物S-HT、[[ATP]]、ADP正常。
===α-贮存池病的鉴别诊断===
本病应与Quebec[[血小板病]]鉴别，后者是新近发现的一种遗传性[[血小板]]功能缺陷性[[疾病]]。两者均有多种血小板[[糖蛋白]]异常和[[血小板减少]]。但Quebec血小板病呈[[常染色体]]显性遗传，其α颗粒形态正常，[[肾上腺素]]诱导的[[血小板聚集]]反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
==α-贮存池病的预防和治疗方法==
预防：

建立[[遗传咨询]]严格婚前检查，加强[[产前诊断]]，减少患儿的出生。
===α-贮存池病的西医治疗===
DDAVP对部分患者可缩短[[出血时间]]，增强[[止血]]功能。严重[[出血]]患者输注[[血小板]]有效。<br /><br />

预后：

α[[δ-贮存池病]]系指血小板同时缺乏[[致密颗粒]]和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-[[肾上腺素受体]]减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]

Α-贮存池病 - 版本历史

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